könyvespolc

az idegcső bezárása

az idegcső bezáródik, amikor a párosított idegi redők a hátsó középvonalnál összeállnak. A hajtások egymáshoz tapadnak, a két hajtás sejtjei összeolvadnak. Egyes fajokban az ezen a csomóponton lévő sejtek alkotják a neurális címer sejteket. Madaraknál az idegi címersejtek csak akkor vándorolnak a hátsó régióból, miután az idegcsövet ezen a helyen bezárták. Emlősökben azonban a koponya neurális címer sejtjei (amelyek az arc és a nyak struktúráit alkotják) vándorolnak, miközben az idegi redők emelkednek (azaz a neurális cső bezárása előtt), míg a gerincvelő régiójában a címer sejtek megvárják, amíg a záródás megtörténik (Nichols 1981; Erickson and Weston 1983).

az idegcső bezárása nem fordul elő egyidejűleg az ektodermában. Ez a legjobban azoknál a gerinceseknél figyelhető meg (például madaraknál és emlősöknél), akiknek a test tengelye megnyúlt a neuruláció előtt. A 12.5. ábra egy 24 órás csirkeembrió neurulációját ábrázolja. A cephalic (fej) régió neurulációja jól fejlett, míg az embrió caudalis (farok) régiója még mindig gasztruláción megy keresztül. Az idegcső regionalizációja a cső alakjának megváltozása következtében is előfordul. A cephalic végén (ahol az agy kialakul) a cső fala széles és vastag. Itt egy sor duzzanat és szűkület határozza meg a különböző agyi rekeszeket. Caudalis a fej régiójához, azonban, az idegcső egyszerű cső marad,amely a farok felé kúpos. Az idegcső két nyitott végét az elülső neuropórusnak és a hátsó neuropórusnak nevezzük.

12.5.ábra

24 órás csajembrió Sztereogramja. A Cephalic részek befejezik a neurulációt, míg a caudalis részek még mindig gasztruláción mennek keresztül. (Patten 1971-től; Huettner után 1949.)

ellentétben a csibék neurulációjával (amelyben a neurális cső bezáródása a jövő középagyának szintjén kezdődik, és mindkét irányban “felcsúszik”), az emlősökben a neurális cső lezárása több helyen kezdődik az elülső-hátsó tengely mentén (Golden and Chernoff 1993; Van Allen et al. 1993). Különböző idegi csőhibák keletkeznek, amikor a neurális cső különböző részei nem záródnak le (12.6.ábra). Az emberi hátsó idegcső régióinak bezárásának elmulasztása a 27.napon (vagy a hátsó neuropórus ezt követő szakadása röviddel ezután) spina bifida nevű állapotot eredményez, amelynek súlyossága attól függ, hogy a gerincvelő mekkora része marad kitéve. Az elülső idegcső régióinak bezárásának elmulasztása halálos állapotot, anencephalyt eredményez. Itt az előagy érintkezik az amniotikus folyadékkal, majd degenerálódik. A magzati előagy fejlődése megszűnik, és a koponya boltozata nem alakul ki. Craniorachischisisnek nevezzük azt, hogy a teljes idegcső nem záródik be az egész test tengelyén. Összességében a neurális csőhibák nem ritkák az emberekben, mivel körülbelül 1-ben minden 500 élveszületésben láthatók. Az idegcső záródási hibái gyakran kimutathatók a terhesség alatt különböző fizikai és kémiai vizsgálatokkal.

12.6 ábra

Neuruláció az emberi embrióban. A) egy 22 napos humán embrió hátsó és keresztirányú szakaszai, amelyek neurulációt indítanak. Mind az elülső, mind a hátsó neuroporok nyitottak az amniotikus folyadék számára. (B) egy neuruláló emberi embrió hátsó nézete egy nappal később. A (több…)

az emberi idegcső bezárása komplex kölcsönhatást igényel a genetikai és a környezeti tényezők között. Bizonyos gének,mint például a Pax3, a sonic hedgehog és az openbrain, elengedhetetlenek az emlősök idegcsövének kialakulásához, de az étrendi tényezők, mint például a koleszterin és a folsav, szintén kritikusnak tűnnek. Becslések szerint az emberi velőcső-rendellenességek 50% – a megelőzhető lenne egy terhes nő kiegészítő folsav (B12-vitamin) szedésével, és az Egyesült Államok közegészségügyi szolgálata azt javasolja, hogy minden fogamzóképes korú nő vegyen be napi 0,4 mg folátot a velőcső-rendellenességek kockázatának csökkentése érdekében terhesség alatt (Milunsky et al. 1989; Czeizel és Dudas 1992; Centers for Disease Control 1992).

az idegcső végül zárt hengert képez, amely elválik a felszíni ektodermától. Úgy gondolják, hogy ezt az elválasztást a különböző sejtadhéziós molekulák expressziója közvetíti. Bár az idegcsővé váló sejtek eredetileg e-kadherint expresszálnak, az idegcső kialakulásakor abbahagyják ennek a proteinnek a termelését, ehelyett az N-kadherint és az N-CAM-t szintetizálják (12.7 ábra). Ennek eredményeként a felszíni ektoderma és az idegcső szövetei már nem tapadnak egymáshoz. Ha a felszíni ektodermát kísérletileg az n-kadherin expresszálására készítik (n-cadherin mRNS injektálásával egy 2 sejtes Xenopus embrió egyik sejtjébe), az idegcső elválasztása a feltételezett epidermisztől drámai módon akadályozott (Detrick et al. 1990; Fujimori et al. 1990).

12.7 ábra

az N-kadherin és az E-kadherin adhéziós fehérjék expressziója a neuruláció során a Xenopusban. A) normális fejlődés. Az ideglemez szakaszában az n-kadherin látható az ideglemezben, míg az E-kadherin a feltételezett epidermiszen látható. Végül a (több…)