간세포 림프종

모든 의사가 알아야 할 사항:

간세포 림프종은 알려진 모든 말초세포 림프종의 1.4%를 차지합니다. 이것은 주로 젊은 성인에 영향을 미치는 공격적인 림프종입니다(중앙값 34 세)강한 남성 우세와. 이 두 가지 유형의 세포 중 하나는 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 감마델타는 티-세포 표면 상에 발현되는 티-세포 수용체 서브 유닛을 참조한다. 대부분의 티셀은 알파-베타 서브유닛을 발현하는 반면,감마델타 티셀은 대부분 점막피부 영역에 있는 것으로 생각된다. 이 엔티티는 이전에 간 비장 감마 델타티-세포 림프종으로 명명되었지만 알파-베타 티-세포 수용체를 발현하는 임상 적으로 유사한 사례가 설명되었습니다.

이 질환은 종종 종양 괴사 인자 알파 길항제를 사용한 치료 환경에서 종종 면역 억제,특히 염증성 장 질환과 관련이있는 것으로 보입니다. 그러나 염증성 장 질환에 대한 다른 면역 억제 요법에서 사례가 발생했으며 항 종양 괴사 인자(종양 괴사 인자)약물은 진단 전에 투여 된 유일한 면역 억제 요법이 거의 없었습니다.

이름에서 알 수 있듯이,간 비대의 주요 특징은 거의 항상 수반되는 림프절 병증이없는 현저한 간 비대의 발견이다. 골수가 자주 관여합니다. 다른 관련 증상으로는 빈혈,혈소판 감소증,비 증상,호중구 감소증,혈구 세포 증후군 및 절대 림프구 수의 상승 가능성이 있습니다.

진단은 추정 된 특발성 혈소판 감소 성 자반증에 대한 비장 절제술시,관련 간 이상의 작업을위한 간 핵심 바늘 생검에 의해 또는 때때로 골수 생검에 의해 이루어질 수 있습니다. 진단은 종종 만들기 어렵고 드문 양성 상황(고형 장기 이식 후,자기 제한 바이러스 성 질병,엡스타인-바 바이러스 바이러스 병)이 증가 된 순환 감마 델타 티셀의 부수적 인 발견을 동반 할 수 있으며 그 존재만으로는 진단에 충분하지 않다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 전문 혈액 병리학 자의 생검 재료 검토가 권장됩니다.

이 질병이 매우 빠르게 진행될 수 있으므로,일단 이 질환이 확인되고 병기작업이 완료되면 즉시 치료를 시작해야 한다. 환자는 전형적으로 확실히 증상 이고 감염의 발열 그리고 관심사 때문에 병원에 있는 자주 일 위로 과정을 보냈습니다. 그런 공격적인 림프종 대우에 있는 전문 기술을 가진 병원에 소개는 이 환자의 진귀 그리고 유일한 관리를 주어,고려되어야 합니다.

환자의 간비장애성 티세포 림프종이 확실합니까? 당신은 무엇을 찾을 것으로 예상 하는가?

당신은 찾을 것으로 예상한다:

• 간 및 골수에서 악성 티셀의 정현파 침윤

• 간,골수,비장 및 때때로 혈액에서 비정상적인 수의 클론 티-세포 및/또는 비정상 티-세포

아래 전부는 일반적인 특징입니다 그러나 아무도는 진단을 위해 근본적이지 않습니다:

• 남성

• 간 비대

• 혈소판 감소증

• 빈혈

• 림프절 병증 부족

• 염증성 장 질환 또는 면역 억제의 병력

• 비 증상(설명 할 수없는 발열,의도하지 않은 체중 감소 및 셔츠 흡수/침대 땀)

• 이소 크로 모좀을 보여주는 세포 유전 학적 분석 7

간 비장 세포 림프종을 모방 할 수있는 다른 상태에주의하십시오:

:

• 급성 바이러스 성 간염

• 렙토스피라증

• 정맥 폐쇄성 질환

• 특발성 혈소판 감소 성 자반병

• 혈구 세포 증후군

• 순환 감마 델타티셀의 양성 또는 반응성 증가

간비장애성 티세포 림프종 발병 위험이 가장 높은 개인:

가장 위험한 개인:

• 남성

• 염증성 장 질환의 병력,특히 전신 면역 억제 요법의 경우

• 면역 억제(고체 장기 이식 또는 골수 이식)의 지속적인 사용의 역사)

• 호 지킨 림프종의 병력

• 말라리아 감염의 역사

진단을 돕기 위해 어떤 실험실 연구를 주문해야하며 결과를 어떻게 해석해야합니까?

완전한 혈구 수)

• 조기 발표: 단일 혈통 우울증(백혈구 감소증,빈혈,혈소판 감소증)은 종종 추가 위험 기반 테스트를 초래합니다

• 후기 발표:골수 침윤의 결과로서 범 혈구 감소증 및 적혈구 증가증 또는 적혈구 증가증에 의한 억제

전체 대사 패널)

• 높은 롤빵/크롬(혈액 우레아 질소/크레아티닌 비율:높게 이화 작용 국가)

• 저 알부민 혈증: 음성 급성기 반응물 및/또는 불량한 합성 기능의 결과 일 가능성이 있음

• 트랜스 아미나 제(상승 된 알라닌 트랜스 아미나 제/아스파 테이트 트랜스 아미나 제:종종 상승하지만 일반적으로 미만 1,000)

• 담즙 정체성(상승 된 알칼리성 포스파타제 및 빌리루빈:문맥 트라이어드는 일반적으로 관여하지 않지만 후속 질병 침윤은 비 접합 빌리루빈의 축적을 초래합니다)

프로트롬빈 시간(태평양 표준시)/국제 정규화 비율)

• 높은: 가난한 합성 기능에 이차

젖산 탈수소 효소)

• 상승:높은 세포질 회전율의 결과로

페리틴

상승:급성기 반응물이지만 1,000 미만이어야하며,1,000 보다 큰 경우 수반되는 혈구 세포 증후군

골수/말초 유세포 계측법을 고려하십시오

• 면역 표현형: 전화 번호:+86-755-8685888-

• 진단 림프종 패널 외에도 베타 -1(음성),감마 델타(양성)및 항체 검사를 요청하십시오(드문 알파 베타 발현 사례는 베타 에프 1 에 대해 양성,감마 에 대해 음성으로 염색됩니다)

골수/말초 세포 유전학/형광 현장 하이브리드 화(물고기)

• 이소 크로 모 좀 7 분기 및 삼 염색체 8 은 흔히 볼 수 있지만 진단 적으로는 볼 수 없습니다

분자 연구

• 감마델타 유전자에 대한 티셀 수용체 분석 복제 성을 보여주는 재배치는 진단을 확정 할 수 있습니다.

어떤 영상 연구(있는 경우)가 간 비장 세포 림프종의 진단을 만들거나 제외하는 데 도움이 될 것입니까?

초음파

간/비장 구조,크기 및 흐름을 모두 문서화합니다.

컴퓨터 단층 촬영

국소 림프절 병증의 부족을 입증하는 데 도움이됩니다.

환자가 간비장애성 티세포 림프종을 가지고 있다고 판단되면,어떤 치료법을 즉시 시작해야 합니까?

정맥 내 수화,알로퓨리놀(신장 투여)

이러한 드문 공격성 림프종 치료 경험이있는 센터로의 이동/의뢰 고려.

하기와 같은 조합 화학요법의 기관.

더 확실한 치료법?

헤 르티 클의 치료에 대 한 표준 유도 화학 요법,일반적으로 찹(시클로 포스 파 미드,독소루비신,빈 크리스틴,및 프레드니손)또는 찹 유사 요법 적절 한 질병 박멸을 초래할 가능성이 적은 것으로 생각 됩니다. 일화적으로,에토포사이드는 혈구세포 증후군에 있는 단 하나 대리인으로 그것의 성공을 주어진 중요한 약이기 위하여 느껴졌습니다. 따라서,고강도 요법을 함유하는 몇몇 에토포사이드는 얼음(이포스파마이드,카르보플라틴,에토포사이드),이바크(이포스파마이드,에토포사이드,및 고용량 시타라빈),에포크(에토포사이드,독소루비신,빈크리스틴,프레드니손,및 사이클로포스파마이드),및 에샤프(에토포사이드,스테로이드 메틸 프레드니솔론,고용량 시타라빈,및 시스플라틴)를 포함하여 주목할만한 효용성이 있었다.

다음과 같은 다른 요법 답(디 히드 록시 아세톤 포스페이트)과 하이퍼-카바 드 또한 완화를 유도하기 위해 성공적으로 사용되었습니다. 많은 사람들은 이러한 기존의 치료법만으로는 치료 및 운동 실패(주기 사이의 재성장의 증거)가 보이지 않을 것이라고 믿습니다. 고용량 치료를 가진 통합 치료 및 첫번째 사함에 있는 줄기 세포 이식은 추천됩니다. 동종 줄기 세포 이식은 일반적으로 가능한 경우 선호되지만,기증자 공급원이 없을 때자가 줄기 세포에서 장기적인 완화가 발생했습니다.

합병증을 줄이는데 어떤 다른 치료법이 도움이 됩니까?

집중 화학 요법을받는 동안 고려해야 할 사항:

• 항 바이러스제:아시클로버

• 항진균제:플루코나졸

• 항 주치의(폐렴 성 폐렴):트리메토프림/설파메톡사졸(박트림디에스)

• 수혈 요구 사항에 대한 완전한 혈구 수의 빈번한 모니터링

• 중추 신경계(중추 신경계)예방의 역할은 알려져 있지 않습니다

환자와 가족에게 예후에 대해 무엇을 말해야합니까?

진단을 확인하기 어렵고 감염이 초기에 의심 될 수 있기 때문에 진단에 선행 할 수있는 작업은 종종 연장됩니다. 이 관련된 모든 당사자에 감정적 인 타격을 취할 수 있습니다.

역사적으로 이것은 매우 열악한 예후 질환입니다. 그러나,질병의 이전 인식,잘라 치료의 한계에 대 한 이해 및 고용량 치료 및 줄기 세포 이식의 초기 구현,더 많은 환자 이전 시대에 비해 장기 관 함을 달성 하 고 있습니다. 그러므로,환자 및 가족은 처리가 어렵 그러나 치료가 가능하기 때문에 신중한 낙천주의에 이것에 접근해야 합니다.

이 질환이 치료에서 빠르게 재발하는 경향을 감안할 때,환자 및 형제 자매의 인간 백혈구 항원 타이핑 및 동종 줄기 세포 이식 팀과의 상담은 치료 과정 초기에 고려되어야한다.

시나리오의 경우.

상술한 바와 같이,큰 비율의 종양 벌크 감소를 갖는 초기 화학 민감성 반응은 초기 주기 후에 흔히 볼 수 있지만;그러나,추가적인 주기에는 화학분리 질환의 징후/증상에 대한 후속 면밀한 모니터링이 종종 필요하다. 초기 치료 또는 재발에 적절하게 반응하지 않는 환자의 경우 알렘 투주 맙과 같은 약물에 대한 일화적인 반응이보고됩니다(이것은 진단시 시디 52 상태를 확인하는 이유입니다),펜토 스타틴 및 프랄라트렉세이트.

병태 생리학

소개를 참조하십시오.

어떤 다른 임상 증상이 간 비장 세포 림프종을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니까?

첫 번째 단계는 염증성 장 질환 또는 면역 억제의 다른 역사를 가진 환자에서 진단

간 비대를 고려하는 것입니다.

다른 출처가 확인되지 않은 건강한 개인의 유사한 표현은 간 또는 골수 생검을 고려해야합니다.

어떤 다른 추가 실험실 연구를 주문할 수 있습니까?

기타 연구:

• 요산

• 젖산

• 합토글로빈

• (환자&형제 자매),진단 확인 후

증거는 무엇입니까?1074>

갈리아 드,피,벨 하즈,케이,레예스,에프.”감마 델타 티-세포 림프종”. 세민 헤 마톨.. 집. 40. 2003. 233-243 쪽.

팔척,지에스,베가,댕,엔 “간 비장 감마-델타 티-세포 림프종:임상 병리학 적 특징 및 치료”. 앤 온콜.. 집. 20. 2009. 1080-5 쪽.

“이식 후 간세포 림프종은 과다한식이 요법으로 성공적으로 치료되었습니다.”. 제 1 조(목적). 집. 83. 2008. 330-333 쪽. 이 약물은 간세포 림프종 치료 용 펜토스타틴(2′-데 옥시코포르마이신)을 투여하여 간세포 림프종 치료 용 펜토스타틴(2′-데 옥시코포르마이신)을 투여하여 간세포 림프종 치료 용 펜토스타틴(2′-데 옥시코포르마이신)을 투여하여 간세포 림프종 치료 용 펜토스타틴(2′-데 옥시코포르마이신)을 투여하여 간세포 림프종 치료 용 펜토스타틴(2′-데 옥시코포르마이신)을 투여하여 간세포 림프종 치료 용 펜토스타틴(2′-데 옥시코포르마이신)을 투여한다. Haematologica.. vol. 90. 2005. pp. e39-e41.

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