소아의 신경피부증후군

어떤 소아가 신경피부증후군에 걸릴 위험이 있는가?

아이가 그 또는 그녀가 증후군 중 하나를 가진 가족 구성원이있는 경우 신경 피부 증후군에 대한 위험이 더 높습니다.

소아에서 신경피부증후군의 증상은 무엇인가?

증상은 각 어린이마다 약간 다르게 발생할 수 있습니다. 각 조건을 위한 일반적인 현상은 아래에 있습니다:

결절성 경화증

이로 인해 눈의 뇌와 망막에서 괴경이라고 불리는 성장이 발생합니다. 결절성 경화증은 또한 신체의 다른 많은 기관에 영향을 미칩니다. 뇌,척수,폐,심장,신장,피부 및 뼈에 영향을 줄 수 있습니다. 또한 지적 장애,발달 지연,발작 및 학습 장애를 유발할 수 있습니다.이 유형의 신경 섬유종증은 신경 섬유종증의 가장 흔한 유형입니다. 그것은 또한 폰 레 클링 하우젠 병이라고합니다. 1 의 전형적인 증상은 피부에 밝은 갈색 안료 패치입니다. 이들은 카페-오-렛 명소로 알려져 있습니다. 아이는 또한 암(양성)이 아닌 피부 종양을 가질 수 있습니다. 이러한 신경 섬유종이라고합니다. 신경 섬유종은 종종 신경 및 기관에서 자라는 것으로 발견됩니다. 뇌종양 환자의 경우 뇌종양의 비율이 더 높습니다. 100 명 중 1 명 미만이 신경섬유종에서 암(악성)을 앓게 됩니다. 더 오래된 아이는 또한 결절 결절을 가질 수 있습니다. 이들은 눈의 착색 된 부분(홍채)에 작은 종양입니다. 이들은 일반적으로 문제를 일으키지 않습니다. 다른 증상으로는 청력 상실,두통,발작,척추 측만증,안면 통증 또는 무감각 등이 있습니다. 다양한 정도의 지적 장애는 근골격계 장애 환자에서 약간 더 일반적 일 수 있습니다. 약 절반은 다양한 학습 문제와 주의력 결핍 장애를 가질 수 있습니다. 신장 동맥 협착증 및 기타 혈관 문제가 발생할 수 있습니다.신경 섬유종증 2 형(7024>

)은 25,000 명 중 약 1 명에게 영향을 미칩니다. 증상은 보통 18 세에서 22 세 사이에 나타납니다. 신경초종이라고 불리는 종양은 전정 신경 가지에서 자랍니다. 이들은 양측 전정 신경초종으로 알려져 있습니다. 8 번째 뇌신경의 이러한 종양은 청력 상실,두통,얼굴 움직임 문제,균형 문제 및 걷기 문제로 이어질 수 있습니다. 아이는 청력 상실을 가질 수 있습니다. 뇌피질환의 다른 징후로는 발작,뇌와 척수 주변의 막 종양(수막종),피부 결절(신경 섬유종),카페오레 반점 등이 있습니다.

신경초종증

이 유형의 신경 섬유종증은 신경초종을 신체를 통해 성장 시키지만 다른 증상은 없습니다. 주요 증상은 신경초종이 커지거나 신경 또는 주변 조직을 압박할 때 발생하는 심한 통증입니다. 다른 증상으로는 손가락과 발가락의 무감각,따끔 거림 또는 약점이 있습니다.

스터지-베버병

이 질환의 전형적인 증상은 포트 와인 얼룩이라고 불리는 아이의 얼굴에 표식입니다. 포트 와인 얼룩은 붉은 색에서 진한 보라색으로 변하는 피부의 평평한 부위입니다. 그것은 태어날 때부터 존재합니다. 그것은 눈과 이마 근처 또는 주변에서 가장 자주 발견됩니다. 모반은 피부 아래에 너무 많은 작은 혈관이 형성되어 발생합니다. 또한 얼굴 병변과 두뇌의 동일한 측에 관련 두뇌 이상이 있을지도 모릅니다. 어린이는 또한 발작,근육 약화,시력 변화 및 지적 장애가있을 수 있습니다. 아이는 또한 출생시 눈의 압력(녹내장)을 증가시킬 수 있습니다. 스터지-웨버 질병은 신체의 다른 기관에 영향을 미치지 않습니다.

신경 피부 증후군의 증상은 다른 건강 상태와 같을 수 있습니다. 자녀가 진단을 위해 자신의 의료 서비스 제공자를 보는지 확인하십시오.

소아에서 신경피부 증후군은 어떻게 진단됩니까?

의료 서비스 제공자는 자녀의 증상,건강 기록 및 발달 이정표에 대해 질문합니다. 그 또는 그녀는 또한 가족의 건강 기록에 대해 질문 할 수 있습니다. 그 또는 그녀는 당신의 아이에게 신체 검사를 줄 것입니다. 귀하의 자녀는 다음과 같은 검사를 받을 수도 있습니다:

• 유전자 검사. 이것은 혈액 검사입니다.그들은 가족에서 실행 하는 경향이 건강 상태에 대 한 확인.

• 자기 공명 영상 이 테스트는 큰 자석,전파 및 컴퓨터를 사용하여 신체 내부의 이미지를 만듭니다.

• 스캔. 이 테스트는 일련의 엑스레이와 컴퓨터를 사용하여 신체 내부의 이미지를 만듭니다. 전당포 스캔은 일반 엑스레이보다 더 자세한 내용을 보여줍니다.

• 뇌파(뇌파). 이 검사는 두피에 부착 된 끈적 끈적한 패드(전극)를 통해 뇌의 전기적 활동을 기록합니다.

• 눈 검사. 이것은 눈에 있는 망막 그리고 과잉 압력에 성장을 검사하기 위하여 행해집니다.

• 생검. 종양 또는 피부 병변의 작은 조직 샘플을 채취 할 수 있습니다. 이것은 현미경으로 검사됩니다.

소아에서 신경 피부 증후군은 어떻게 치료됩니까?

치료는 자녀의 증상,나이 및 일반적인 건강 상태에 따라 다릅니다. 그것은 또한 얼마나 심각한 상태에 따라 달라 집니다. 신경피부 증후군은 치료가 없는 일생 조건입니다. 이 때문에 자녀의 의료 서비스 제공자는 다음을 위해 일할 것입니다:

• 증상 관리

• 문제 방지 또는 완화

• 아이의 능력을 최대한 활용

아이는 다음을 포함할 수 있는 건강관리 팀에 의해 대우됩니다:

• 소아과 의사 또는 가족 의사. 이것은 아이의 1 차적인 건강관리 서비스 공급자입니다.

• 신경과. 이것은 뇌,척수 및 신경의 상태를 치료하는 의사입니다.

• 신경외과의사 이것은 뇌와 척수를 치료하는 외과의입니다.

• 정형 외과 의사. 이것은 근육,인대,힘줄 및 뼈를 치료하는 외과 의사입니다.

• 안과 의사. 이 의사는 눈의 문제를 치료하는 의사입니다.

• 종양 전문의. 이것은 암 및 기타 종양을 치료하는 의사입니다.

• 간호사. 이것은 종종 다른 의료 공급자와 함께 작동 의료 공급자입니다.

• 재활 팀. 여기에는 신체,직업,언어 및 청력 치료사가 포함됩니다.

치료는 필요에 따라 다릅니다. 어떤 경우에는 암 또는 미용상의 이유로 종양을 제거하기 위해 수술을 할 수 있습니다.

모든 치료의 위험,이점 및 가능한 부작용에 대해 자녀의 의료 서비스 제공자와 상담하십시오.

아이의 신경피부증후군을 어떻게 예방할 수 있습니까?

귀하의 의료 서비스 제공자는 유전 상담을 권할 수 있습니다. 미래의 임신 중 신경피부증후군의 위험성에 대해 상담사와 상의할 수 있습니다.

아이가 신경피부증후군으로 살도록 어떻게 도울 수 있습니까?

신경피부증후군은 치료법이 없는 평생의 병태이다. 자녀의 의료 서비스 제공자는 기형을 예방하거나 최소한으로 유지하기 위해 노력할 것입니다. 또한 자녀가 자신의 능력을 최대한 활용할 수 있도록 도와 줄 것입니다. 당신은 당신의 아이가 자신의 자부심을 강화하고 가능한 한 독립 할 수 있습니다. 신체적 및 직업적 재활과 학교에서의 추가 지원은 아동이 가능한 한 잘 기능하도록 도울 수 있습니다.

신경피부 증후군의 전체 범위는 일반적으로 출생 직후에 완전히 알려지지 않았다. 그것은 아이가 성장하고 발전함에 따라 더 명확해질 수 있습니다.

언제 자녀의 의료 서비스 제공자에게 전화해야 합니까?

자녀가 있는 경우 의료 서비스 제공자에게 전화하십시오.:

• 더 나아지거나 악화되지 않는 증상

• 새로운 증상

어린이의 신경 피부 증후군에 대한 핵심 포인트

• 신경 피부 증후군은 뇌,척수,장기,피부 및 뼈에 영향을 미치는 장애입니다.

• 질병은 종양이 이 지역에서 성장하는 원인이 될 수 있는 일생 조건입니다. 또한 청력 상실,발작 및 발달 문제와 같은 다른 문제를 일으킬 수 있습니다.

• 각 장애마다 다른 증상이 있습니다. 소아에서 가장 흔한 장애는 피부 성장을 유발합니다.

• 신경피부증후군의 가장 흔한 3 가지 유형은 결절성 경화증,신경 섬유종증,스터지베버병입니다.

• 이 질병은 모두 출생시 존재합니다(선천성). 그들은 유전자 변화에 의해 발생합니다.

• 신경피부증후군은 치료법이 없는 평생의 병태입니다. 어떤 경우에는 암 또는 미용상의 이유로 종양을 제거하기 위해 수술을 할 수 있습니다.

다음 단계

자녀의 의료 서비스 제공자를 방문하는 데 도움이 되는 팁:

• 방문의 이유와 당신이 원하는 것을 알 수 있습니다.

• 당신의 방문의 앞에,당신이 응답한 원하는 질문을 적으십시오.

• 방문시 새로운 진단의 이름과 새로운 의약품,치료법 또는 검사를 기록하십시오. 또한 당신의 공급자가 당신의 아이를 위해 당신에게 주는 어떤 새로운 지시든지 적으십시오.

• 새로운 약이나 치료가 처방되는 이유와 그것이 자녀에게 어떻게 도움이되는지 알아보십시오. 또한 부작용이 무엇인지 알 수 있습니다.

• 자녀의 상태가 다른 방법으로 치료 될 수 있는지 물어보십시오.

• 테스트 또는 절차가 권장되는 이유와 결과가 무엇을 의미하는지 알 수 있습니다.

• 자녀가 약을 복용하지 않거나 검사 또는 시술을받지 않은 경우 무엇을 기대해야하는지 알 수 있습니다.

• 귀하의 자녀가 후속 약속을 가지고 있다면,그 방문의 날짜,시간 및 목적을 기록하십시오.

• 근무 시간 후에 자녀의 제공자에게 어떻게 연락 할 수 있는지 알아보십시오. 이것은 당신의 아이가 아프게 되고 당신은 질문이 있거나 통보를 필요로 하는 경우에 중요하다.