harmaa aine HETEROTOPIA
yleiskatsaus
harmaa aine heterotopia on aivokuoren epämuodostuma, jossa aivokuoren soluja (harmaata ainetta) on sopimattomissa paikoissa aivoissa, koska niiden siirtyminen oikeaan paikkaan aivokuoressa keskeytyy. Harmaan aineen heterotopia voi olla yksipuolinen tai kahdenkeskinen, yksiköllinen tai moninainen, erillinen tai yhtenäinen. Yleisin muoto on kahdenvälinen periventrikulaarinen nodulaarinen heterotopia (harmaa aine heterotopia vuori sivukammiot). Harmaan aineen heterotopia voi esiintyä myös subkorttisessa valkoisessa aineessa (subkorttisessa nodulaarisessa heterotopiassa). Harmaan aineen heterotopia voi esiintyä yhdessä muiden rakenteellisten poikkeavuuksien kanssa. Yksipuolinen periventrikulaarinen nodulaarinen heterotopia voi esiintyä yhdessä subkortiaalisen nodaarisen heterotopian ja polymikrogyrian kanssa. Kahdenvälinen periventrikulaarinen nodulaarinen heterotopia voi esiintyä yhdessä pikkuaivojen vermis hypoplasia ja hypoplasia corpus callosum. Hippokampaaliskleroosi voi esiintyä yhdessä heterotopian kanssa.
kliininen konteksti
harmaan aineen heterotopian kliininen esiintyminen riippuu epämuodostuman laajuudesta ja siitä, onko epämuodostuma yksipuolinen vai molemminpuolinen tai liittyykö siihen muita aivojen epämuodostumia tai synnynnäisiä epämuodostumia muualla kehossa. Kehityshäiriöitä, kognitiivisia ja motorisia häiriöitä voi esiintyä, ja ne ovat vakavampia niillä, joilla on molemminpuolinen tai laaja heterotopia tai muita aivojen poikkeavuuksia. Kohtaukset ovat yleisiä, ja niitä esiintyy 80-90 prosentissa tapauksista. Bilateraalisessa periventrikulaarisessa nodulaarisessa heterotopiassa on naispuolinen vallitsevuus.