Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (HUS)

hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (Hus) on kliininen oireyhtymä, jolle on ominaista trombosytopenia, mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia (MAHA) ja akuutti munuaisten vajaatoiminta. Tämä harvinainen, hengenvaarallinen sairaus vaikuttaa pääasiassa lapsiin, useimmiten alle viisivuotiaisiin, ja sitä pidetään yleisimpänä syynä äkilliseen lyhytaikaiseen akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan lapsilla.

vaikka HUS: n esitys on monipuolinen, tyypillinen ensioire on shigatoksiinia tuottavan E: n aiheuttama verinen ripuli. coli (serotyyppi O157: H7) hankitaan yleensä ruoan välityksellä tarttuvana sairautena. Klassinen esitys tämän lääketieteellisen hätätilanteen häiriö kehittyy yleensä 1 viikon (vaihteluväli 1-10 päivää) ja voi jäljitellä akuutti kirurginen vatsa, kuten akuutti umpilisäke tai haavainen paksusuolitulehdus ennen yhteistä triad kehittyy muutaman päivän kuluttua.

kliinisesti HUS: n ja tromboottisen trombosytopeenisen purppuran (TTP) välillä on suuri samankaltaisuus. Munuaistoiminta on yksi HUS: n näkyvimmistä löydöksistä, jonka oireet vaihtelevat lievästä hematuriasta ja proteinuriasta vaikeaan munuaisten vajaatoimintaan. Neurologiset löydökset sen sijaan ovat vähemmän tärkeitä tässä oireyhtymässä, ja oireita, kuten ärtyneisyyttä, kouristuksia tai psyykkisen tilan muutoksia, voi kehittyä alle kolmanneksessa tapauksista.

mitä testejä minun pitäisi pyytää kliinisen Dx: n varmistamiseksi? Lisäksi, mitä seurantatestejä voisi olla hyödyllistä?

HUS on ensisijaisesti kliininen diagnosointihäiriö, johon liittyy tyypillisiä laboratoriolöydöksiä. Hemoglobiiniarvo on tyypillisesti alle 8 g / dL negatiivisella Coombin testillä ja retikulosyyttien määrällä. Trombosytopenia on usein lievää tai kohtalaista (keskimäärin 60 x 103/mikrol). Kohtalaista leukosytoosia voi esiintyä, mutta se on harvoin yli 20 x 103/mikrol.

skistosyyttien ja kypäräsolujen esiintymistä ääreisveren siveltimessä pidetään yhtenä HUS: n merkittävistä löydöksistä. Jättiläinen verihiutaleita voidaan myös nähdä perifeerinen preparaatti.

epäsuorien bilirubiinipitoisuuksien lievä nousu, johon liittyy selvästi kohonnut laktaattidehydrogenaasi (LDH) sekä hyvin pieni tai havaitsematon haptoglobiinipitoisuus, johtuu intravaskulaarisesta hemolyysistä, joka voi uusiutua usean viikon aikana.

Hyytymisseulontatestit, protrombiiniaika (PT) ja aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika (aPTT), ovat lähes aina normaalien rajojen sisällä, samoin kuin fibrinogeeni-ja D-dimeeritasot.

selvästi kohonneet veren ureatyppi – (BUN) ja kreatiniinipitoisuudet paljastavat munuaisvaurion asteen. Merkittäviä proteiineja ja verta voidaan havaita virtsassa, jos saatavissa. Joskus, punasolujen valoksia voidaan nähdä myös virtsan sedimentin.

E: n tapauksessa. coli, veriviljelmät ovat yleensä negatiivisia, mutta ulosteviljelmät voivat tyypillisesti havaita Shigatoksiinia tuottavan E. coli.

Mitkä Laboratoriotulokset Ovat Ehdottoman Vahvistavia?

• lisäksi trombosytopenia, MAHA ja akuutti munuaisten vajaatoiminta, diagnoosi voidaan vahvistaa positiivinen E. coli tai Shiga-toksiini uloste.

• joskus, suolen seinämän paksuuntuminen löytyy vatsan CT scan voi olla hyödyllistä.

• harvoin, munuaisbiopsia tarvitaan joissakin epävarmoissa tapauksissa.

mitä testejä minun pitäisi pyytää vahvistamaan minun kliininen Dx? Lisäksi, mitä seurantatestejä voisi olla hyödyllistä?

anemian vaikeusasteen tai trombosytopenian asteen ja munuaissairauden vaikeusasteen välillä ei ole korrelaatiota. Lisäksi petekia, purppura ja/tai aktiivinen verenvuoto ovat HUS: n melko harvinaisia piirteitä, vaikka verihiutaleiden määrä on huomattavan alhainen.

tämä oireyhtymä on vallitsevampi maaseutualueilla, joilla esiintyy eniten lämpiminä kausina E coli O157-bakteerin lisääntynyttä riskiä.:H7-infektio ja esitetään useimmiten taudinpurkauksina (esim.vuonna 1992 E. coli-bakteerin saastuttamasta kypsentämättömästä hampurilaisesta johtuva taudinpurkaus). Se esiintyy lapsilla yleensä gastroenteriittivaivoina (esim.vatsakipu tai arkuus, pahoinvointi tai oksentelu, kuume), kun taas sairastuneet aikuiset voivat olla oireettomia.

E. coli O157: H7 aiheuttaa suurimman osan tyypillisistä HUS-taudeista lapsilla Yhdysvalloissa; useita tapauksia raportoitiin joko maha-suolikanavan infektioista eri bakteereilla (esim.shigella ja salmonella) tai ruoansulatuskanavan ulkopuolisista infektioista. E. coli serotyyppi O157:H7: ää esiintyy normaalisti suolistofloorana 1%: lla terveistä naudoista. Siksi yleisin lähetyksen muoto on nauttimisesta pilaantuneen alikypsennetyn lihan, pastöroimattoman maidon tai maitotuotteiden, jotka tulevat vaikuttaa jalostuksen aikana.

Hus-tapauksia raportoitiin myös uimisen jälkeen ulosteen saastuttamissa altaissa ja järvissä. Muita riskitekijöitä ovat eläimestä ihmiseen tai ihmisestä toiseen tarttuminen. On syytä mainita, että tuntemattomasta syystä kaikki E. colin serotyypin O157:H7 tartuttamat ihmiset eivät kehity HUS: ksi.

suolen limakalvon läpäisyn jälkeen Shigatoksiini siirtyy verenkiertoon ja konsentroituu munuaisen glomerulaariseen tilaan. Tämä aiheuttaa endoteelisolunekroosia, joka lopulta käynnistää munuaisten mikrovaskulaarisen tromboosin. Kasvava trombi estää verisuonen lumen, tuhoaa ohittavat punasolut, kun ne puristavat ahtautuneiden alusten läpi muodostaen schistosyyttejä, aktivoivat verihiutaleita, jotka johtavat kuluttavaan trombosytopeniaan ja vähentävät munuaisten verenkiertoa, mikä voi johtaa end-elinvaurioihin.

kliinisesti HUS luokitellaan ripulin esiintymisen mukaan kahteen tyyppiin; ripulipositiiviseen (tai tyypilliseen) HUS: iin (>85%) ja ripulinegatiiviseen (tai epätyypilliseen) HUS: iin (10%). Ensin mainittu on yleisempää lapsilla ja voi olla endeeminen, liittyy yhteiseen tartuntalähteeseen, ja johtaa veriseen ripuliin. Oksentelua, matala-asteista kuumetta ja/tai vähäisiä neurologisia oireita voi esiintyä myös jopa kolmanneksella HUS-potilaista. Akuutti munuaisten vajaatoiminta on vallitseva yli puolessa tapauksista ja ilmenee kliinisesti oliguriaan ja anuriaan liittyvänä verenpaineena. Lähes 50% näistä potilaista saattaa tarvita dialyysihoitoa sairauden akuutin kulun aikana, jolloin ennuste munuaistoiminnan palauttamisessa on yleensä suotuisa. Sen vuoksi epäilyjen korkea indeksi olisi säilytettävä ensiesittelyssä.

epätyypillinen HUS, päinvastoin, esiintyy satunnaisesti ja nähdään pääasiassa aikuisilla olemassa riskitekijöitä, kuten familiaalinen alttius (esim., tekijä h puutos; komplementti säätelyproteiini), infektiot (esim., E. coli, Streptococcus pneumoniae), raskaus, tai lääkkeitä (esim., mitomysiini tiklopidiini). Vaikka lähes 90 prosenttia tyypillisistä HUS-tapauksista toipuu ilman pysyviä vaurioita, epätyypillisistä HUS-potilaista tulee usein vakavia komplikaatioita, yli 50 prosenttia vaatii kroonista dialyysihoitoa ja kuolleisuus on noin 25 prosenttia.

onko laboratoriotuloksiin mahdollisesti vaikuttavia tekijöitä? Erityisesti, käyttääkö potilaasi mitään lääkkeitä-itsehoitolääkkeitä tai Yrttilääkkeitä-jotka voivat vaikuttaa laboratoriotuloksiin?

Shiga-toksiinit, mutta ei kolibakteeri, ovat HUS: n keskeisiä virulenssitekijöitä, joten veriviljely ei tyypillisesti auta HUS: n tapauksissa.

enterohemorragisen E: n tunnistaminen. ulosteviljelmän aiheuttama kolibakteeri (eli O157: H7) on HUS: n diagnoosissa välttämätön; vääriä negatiivisia tuloksia voidaan kuitenkin nähdä joissakin tapauksissa, koska bakteerin esiintyminen ulosteessa rajoittuu vain muutamaan päivään.

diagnostisesti on vaikea erottaa HUS: ia ja TTP: tä, koska näiden identtisten häiriöiden kliiniset ja laboratorioarvot ovat päällekkäisiä. Kuitenkin potilaan ikä,Alhainen aste ei kuumetta, ripuli, näkyvämpi munuaisten osallistuminen, ja vähemmän neurologisia löydöksiä puoltavat HUS.

HUS-löydöksiä voivat jäljitellä myös useat muut sairaudet, kuten virus-tai bakteeriperäinen gastroenteriitti, tulehduksellinen suolistosairaus, iskeeminen koliitti, umpilisäke, sepsis, systeeminen vaskuliitti, Henoch-Schönleinin purppura tai raskauteen liittyvä HELLP-oireyhtymä (hemolyysi, kohonneet maksaentsyymit ja alhainen verihiutaleiden määrä).

tyypillisestä disseminoituneesta intravaskulaarisesta koagulaatiosta (DIC) poiketen HUS: ssa ei käytetä hyytymistekijöitä. Perinteisten hyytymistestien (PT ja aPTT), fibrinogeenitason, fibriinin hajoamistuotteiden ja D-dimeerien laboratorioseulonnat ovat HUS: ssa trombosytopeniasta huolimatta yleensä normaalit.