keskustelu
ihomukinoosi kattaa heterogeenisen ryhmän sairauksia, joihin liittyy diffuusi ja/ taifokaalinen mukin kertyminen ihoon ja sen liitteisiin.1,2 sairaudet voidaan luokitella kahteen ryhmään: primaarisiin ihomimukinooseihin, jotka ilmenevät kliinisissämatologisissa sovelluksissa (esim. jäkälän myxedeema, retikulaarinen punoittava mucinosis andscleromixedeema) ja mucinosis,joka liittyy muihin sairauksiin, 2 mukaan lukien tietyt umpieritystoiminnan häiriöt, erityisesti kilpirauhasen sairaudet, toksiset sairaudet (toksinen öljy-oireyhtymä), eosinofilia-Myalgia-oireyhtymä, nefrogeeninen fibrosoiva dermopatia, DCTD ja syöpä.1,2,3
Lupus erythematosus (LE) on reumasairaus, joka liittyy useimmiten sekundaarimukinoosiin (ihomukinoosia voi esiintyä jopa 1,5%: ssa LE-tapauksista).2musiinikertymiä on raportoitu myös muissa DCTD: ssä, kuten Sjögrenin oireyhtymässä, systeemisessä skleroosissa,nivelreumassa, vaskuliitissa ja dermatomyosiitissa.3,4
primaarisen ja sekundaarisen mucinoosin ominaisuudet ovat päällekkäisiä, mutta muciinin epänormaalin laskeuman taustasyytä ei tunneta.2 on esitetty, että reumasairauksissa mucinosisko voisi liittyä kiertäviin vasta-aineisiin, jotka stimuloivat glyskosaminoglykaanien synteesiä ihon fibroblastien avulla. Sytokiinien vapautuminen on tärkeä tekijä mucinan tuotannon säätelyssä.3
hyaluronaani ja kondroitiinisulfaatti kykenevät aktivoimaan ja houkuttelemaan tulehdussoluja,mistä seuraa paikallinen sytokiinien lisääntyminen in vitro. Glykosaminoglykaani (Gag) lisääntyy dermatomyosiitissa ja lupus – iholeesioissa. Siksi niiden osuutta näiden leesioiden patofysiologiaan on ehdotettu.5
LE: ssä muciinikerrostumia voi esiintyä joko muiden järjestelmämanifestaatioiden yhteydessä tai ilman niitä.1The Le chronicplaque featuring mucin on klassisesti tunnettu lupus tumidus. Thelesions näkyvät reticular erythematous makulat, näppylät ja plakit, paikoitussymmetrisesti keskellä rinnassa ja takaisin, ja aivan samanlainen reticularerythematosus mucinosis (REM). Kuitenkin tässä muodossa mucinosis, tyypillinen LEchanges orvaskeden ja kellarin kalvo puuttuvat ja immunofluoresenssi onegatiivinen.1ensimmäisessä tapauksessa havaitsimme papulaarisen mucinoosin tyypilliset histologiset löydökset. Toisessa tapauksessa, vaikka histologia oli osoittanut lievää epidermaalista osallisuutta, ei ollut muita muutoksia LE; muciinikerrostumia oli vain retikulaarisessa verinahassa, kun taas LE: ssä sitä olisi ollut koko siinä. Nämä havainnot viittaavat retikularmukinoosin diagnoosiin.
dctd: hen liittyvään ihomukinoosiin ei ole spesifistä hoitoa. Hoito on yleensä suunnattu kohti perussairaus. Idiopaattisissa muodoissa on jo raportoitu lukuisia hoitoja, erityisesti yleistyneille muodoille. Tapauksessa 1 havaittiin merkittävää paranemista atsatiopriiniannoksen nostamisen jälkeen, ja tapauksessa 2 vaste saavutettiin käyttämällä klorokiinidifosfaatin ja prednisonin yhdistelmää. Antimalaarisiin lääkkeisiin vastaaminen on jo mainittu useissa raporteissa ja tapaussarjoissa.1,2,6,7 refraktorisissa tapauksissa intralesionaalisten tai systeemisten kortikosteroidien käyttö voi olla tehokasta, ja hyvä vaste johtuu Tcells -, keratinosyyttien ja fibroblastien suppressiosta, mikä vähentää ekstrasellulaarisen matriisin proliferaatiota.8hyaluronidaasi – injektion intralesionaalisesta injektiosta on raportoitu nodulaarisia leesioita. Yleistyneissä muodoissa talidomidi oli joissakin tapauksissa tehokas ja isotretinoiinia on käytetty hyvin.9,10 useita muita immunosuppressiivisia aineita, kuten syklofosfamidia, melfalaania ja atsatiopriinia, on käytetty vaihtelevalla vasteella vaikeisiin muotoihin,mutta paikallisista muodoista ei ole raportoitu.
nämä ovat ensimmäiset raportit mctd: n mucinoosista. Molemmissa tapauksissa skinlesionien ilmaantuminen tapahtui muun taustalla olevan sairauden hyvän hallinnan aikana. Yhdessä tapauksessa atsatiopriini ja toisessa klorokiini ja prednisoni vastasivat kliinisesti.