ディスカッション
皮膚粘液症は、皮膚およびその附属物におけるびまん性および/または局所的なムチ1,2疾患は、二つのグループに分類することができます：臨床皮膚学的応用（例えば、皮膚粘膜疾患）で現れる原発性皮膚粘液症 他の疾患に関連する粘液症、2特定の内分泌障害、特に甲状腺疾患、毒性疾患（毒性油症候群）、好酸球増加症-筋肉痛症候群、腎原性線維化皮膚症、DCTDおよび癌を含1,2,3
エリテマトーデス（LE）は、第二粘液症に最も頻繁に関連するリウマチ性疾患である（皮膚粘液症はLE症例の1.5％までに起こり得る）。シェーグレン症候群、全身性硬化症、関節リウマチ、血管炎、皮膚筋炎などの他のDCTDでも2mucin沈着物が報告されている。3,4
一次性ムチノーシスと二次性ムチノーシスの特徴は重複しているが、ムチノーシスの異常沈着の原因は不明である。2リウマチ性疾患では、粘液嚢胞は皮膚線維芽細胞によるグリコサミノグリカンの合成を刺激する循環抗体に関連していることが示唆されている。 サイトカインの放出は、産生を調節する上で重要な因子であるムシナ。3
ヒアルロン酸とコンドロイチン硫酸は炎症性細胞を活性化して誘引することができ、その結果、in vitroでサイトカインが局所的に増加する。 グリコサミノグリカン（Ｇａｇｓ）は皮膚筋炎およびループス皮膚病変に増加する。 従ってこれらの損害のthepathophysiologyの介入は提案されます。5
LEでは、ムチン沈着物は他の系統発生の有無にかかわらず発生する可能性があります。1ムチンを特徴とするLE chronicplaqueは古典的にlupus tumidusとして知られています。 Thelesionsは網状の紅斑のmacules、丘疹およびプラークとして現われます、箱および背部の中心に対称的に、そしてreticularerythematosusのmucinosis(REM)にかなり類似しています。 しかし、この形態のムチノーシスでは、表皮および基底膜の典型的なLEchangesは存在せず、免疫蛍光は陰性である。1最初の症例では、丘疹性ムチノーシスの典型的な組織学的所見を見出した。 後者の場合、組織学は軽度の表皮関与を示していたが、LEの典型的な他の変化はなかった; ムチン沈着は網状真皮にのみ認められたが，ＬＥではそれ全体に認められた。 これらの所見は網状粘液症の診断を指摘している。
DCTDに関連する皮膚粘液症に対する特異的な治療法は存在しない。 治療は通常、根底にある病気に向けられています。 特発性の形態では、多数の治療法が既に報告されており、特に一般化された形態については既に報告されている。 ケース1ではアザチオプリン投与量を増加させた後に有意な改善が認められ、ケース2ではクロロキン二リン酸とプレドニゾンの会合を用いて応答が起こった。 抗マラリア薬への反応は、すでに様々な報告および一連の症例で言及されている。1,2,6,7難治性症例では、病変内または全身コルチコステロイドの使用は、細胞外マトリックスの増殖の結果として減少し、Tcells、ケラチノサイトおよび線維芽細胞の抑制による良好な応答で、有効であり得る。8結節性病変のpartialregressionはhyaluronidaseの病変内注射で報告されています。 一般化された形態では、サリドマイドはいくつかの症例で有効であり、イソトレチノインは良好な反応で使用されている。9,10シクロホスファミド、メルファラン、アザチオプリンなどのいくつかの他の免疫抑制剤は、重度の形態に対する可変応答で使用されているが、局所化された形態での報告はない。
これらはMCTDにおけるムチノーシスの最初の報告である。 いずれの場合も、皮膚病変の出現は、他の根底にある疾患の良好な制御中に起こった。 一方の症例ではアザチオプリン，もう一方の症例ではクロロキン＋プレドニゾンに対する臨床的反応があった。