Discussion
La littérature documente quelques cas de lésions du tronc cérébral réversibles et irréversibles liés à l’IPSS. Dans une grande série des National Institutes of Health, il y avait 1 complication neurologique majeure (0,2%) sur 508 patients subissant un SSI.5 Un deuxième rapport plus récent des National Institutes of Health décrit 2 patients chez lesquels une lésion potentielle du tronc cérébral a été évitée et 2 autres patients ayant subi une lésion du tronc cérébral.4 Les deux patients du premier groupe ont déclaré se sentir « bruyants » ou « drôles » pendant la procédure, et le cathétérisme a été immédiatement interrompu. Ces patients ont tous deux présenté des changements dans leur examen neurologique tels que des troubles de l’élocution, des vertiges ou des paresthésies qui se sont résolus en 4 heures. Les résultats d’imagerie par résonance magnétique étaient normaux chez les deux patients. En revanche, les 2 patients du deuxième groupe ont tous deux subi une lésion du tronc cérébral. Ils avaient tous deux des plaintes intraprocédurales plus prolongées d’engourdissement du visage, de difficultés d’élocution ou de paresthésies des extrémités. L’un des patients a également eu une période prolongée d’élévation de la pression artérielle au cours du cas et a finalement développé une parésie du regard controlatéral et une hémiplégie. L’examen d’imagerie par résonance magnétique a révélé un infarctus hémorragique pontin dorsal qui semblait remarquablement similaire à l’imagerie par résonance magnétique dans notre cas. Lors du suivi, les deux patients présentaient des déficits neurologiques importants. Ce rapport souligne l’importance de mettre fin immédiatement à la procédure si le patient a des plaintes ou des changements de signes vitaux pendant l’IPSS. Certains des changements peuvent être subtils, nécessitant une vigilance élevée pendant la procédure.
Un autre rapport récent de Sturrock et Jeffcoate6 décrit un cas d’une femme de 45 ans qui a subi une IPSS bilatérale et a développé une otalgie, des nausées et une hypotension lors d’une injection de contraste dans l’IPS droite. Deux heures après l’intervention, elle a développé des difficultés à avaler, un mouvement palatin du côté droit réduit, des sixième et septième paralysie du nerf crânien du motoneurone inférieur droit, un nystagmus horizontal et des déficits sensoriels du côté gauche. De plus, le patient avait une ataxie des membres supérieurs droits, bien qu’aucune faiblesse motrice n’était présente. L’imagerie par résonance magnétique a démontré un infarctus à la jonction pontocérébelleuse. La cause de la blessure chez ce patient est restée incertaine.
Seyer et al7 font état d’un garçon de 14 ans atteint d’une maladie de Cushing persistante malgré la résection d’un microadénome du côté droit. Le patient n’a présenté aucun symptôme peropératoire mais s’est plaint de diplopie immédiatement après l’IPSS. Il a développé une paralysie complète du sixième nerf crânien et une hémiparésie controlatérale en 1 heure et s’est également plaint d’hyperacousie pendant les 2 jours suivants. Il s’est finalement rétabli, sauf pour une paralysie persistante du sixième nerf crânien gauche.
Lefournier et al8 présentent une série de 166 IPSS consécutives avec 1 complication neurologique transitoire. Un intérêt particulier était que ce patient particulier a développé une paralysie du sixième nerf du côté droit au cours d’une IPSS droite avec une IJV gauche occluse. Les auteurs suggèrent que l’occlusion de l’IJV gauche a peut-être entraîné une augmentation de la pression veineuse dans l’IJV droite et peut-être entraîné une thrombose de l’IPS droite. Cependant, 3 autres patients de la même série ont également présenté 1 VJI occlus et n’ont présenté aucune complication résultant de l’IPSS.
Le mécanisme exact de la lésion du tronc cérébral reste flou, mais diverses théories existent. Kitaguchi et al9 décrivent 2 cas d’une variante du tronc cérébral du syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) qui est le plus souvent observée dans les lobes occipitaux. Le PRES est une affection souvent associée à l’hypertension, à l’insuffisance rénale, aux agents cytotoxiques et à l’éclampsie.10 Ces troubles sous-jacents peuvent provoquer une perturbation de l’autorégulation dans le système vasculaire cérébral. Étant donné que le système vertébrobasilaire présente une mauvaise innervation sympathique, 11 anomalies sont généralement observées dans les hémisphères cérébraux postérieurs avec des changements caractéristiques et pondérés en T2 de l’intensité du signal sur l’imagerie IRM. L’atteinte du tronc cérébral est rare et seul 1 des 2 patients du rapport de Kitaguchi et al9 souffrait d’hypertension. Dans les deux cas, les patients se sont complètement rétablis mais ont conservé des anomalies lacunaires pontines résiduelles lors de l’imagerie de suivi. Les anomalies d’imagerie par résonance magnétique dans ces deux cas semblent très similaires à celles observées dans notre cas. De plus, la cécité occipitale transitoire, avec des résultats radiographiques très similaires à ceux du PRES, a été rapportée comme une complication rare de l’injection de colorant de contraste radiologique dont la cause reste incertaine.12 En raison des similitudes radiographiques, des antécédents d’hypertension de notre patient et du rare rapport de neurotoxicité des colorants de contraste, nous avions initialement cru que la PRES du tronc cérébral était l’explication probable dans notre cas. Dans la plupart des cas rapportés, les symptômes de PRES sont réversibles. Cependant, une lésion cérébrale irréversible a également été décrite comme un résultat très rare.13 Malgré ces rapports peu fréquents, nous croyons maintenant que, bien que les PRES puissent encore être une explication possible du préjudice dans notre cas, il est peu probable que ce soit le cas. La neurotoxicité de contraste n’a été décrite que dans les lobes occipitaux mais n’a pas été décrite dans le tronc cérébral. Les seuls autres agents reçus au cours de la procédure étaient le Versed, le fentanyl et le CRH, et aucun d’entre eux n’a été associé au PRES. De plus, une hémorragie précoce, comme on l’a vu lors de la première imagerie IRM de suivi, n’a pas été décrite avec PRES, ce qui rend cette cause moins probable.
Une autre explication proposée est que l’hypertension veineuse ou la thrombose entraînent une lésion du tronc cérébral. Doppman14 décrit comment une occlusion temporaire d’un nombre quelconque de petites veines drainant l’angle cérébellopontomédullaire postérieur pourrait entraîner une hypertension veineuse qui provoque une lésion du tronc cérébral. Les types de cathéter utilisés pour le cathétérisme sélectif peuvent également avoir un impact.4 L’utilisation de cathéters plus petits capables de canaliser plus distalement peut potentiellement obstruer une veine pontante plus petite et peut également provoquer une hypertension veineuse plus distale et focale pendant l’injection de contraste. L’un ou l’autre de ces mécanismes peut entraîner une lésion du tronc cérébral. Étant donné que l’occlusion liée au cathéter est temporaire, la fin rapide de la procédure peut aider à éviter une blessure irréversible si le patient manifeste des symptômes au cours de la procédure. Dans notre série, le type de cathéter utilisé est plus grand que celui décrit par Miller et al,4 réduisant le risque de cathétérisme distal. Une autre cause possible qui peut également être liée au cathétérisme est l’embolie veineuse, mais aucune littérature décrivant cette entité n’existe actuellement. Notre patient a reçu de l’héparine avant le cathétérisme, minimisant ainsi la possibilité d’embolies.
Une HSA veineuse après IPSS a également été signalée et a entraîné une lésion du tronc cérébral. Bonelli et al3 ont rapporté un cas d’un patient présentant une hémorragie sous-arachnoïdienne veineuse et une hydrocéphalie subséquente comme une complication grave de l’IPSS. Dans l’un des cas décrits par Miller et al, un contraste extravasé4 avec du sang a été observé dans le pons et le quatrième ventricule lors d’un scanner post-traitement, après qu’un déficit a été noté. Chez ces deux patients, une perforation veineuse à l’origine de l’HAS a entraîné une lésion du tronc cérébral. Les deux auteurs suggèrent que l’augmentation de la pression luminale dans les veines affectées était le résultat de l’injection de contraste. Il n’y avait aucune preuve de HSA chez notre patient, et l’anomalie d’intensité du signal observée lors de la deuxième imagerie par résonance magnétique sur l’écho de gradient provenait très probablement de la conversion hémorragique de l’infarctus ischémique initial.
L’anatomie veineuse entourant le tronc cérébral s’est avérée très variable, en particulier dans la région des veines pétrosales.15 Petits canaux veineux provenant de l’angle cérébellopontomédullaire peuvent rarement s’écouler dans l’IPS. De petites veines de pontage supplémentaires peuvent également être trouvées reliant l’IPS à la veine pontine transversale, à la veine du sulcus pontomédullaire ou à la veine médullaire latérale près du bulbe jugulaire.16 Comme le suggèrent Miller et coll.4, certaines des variations veineuses peuvent permettre une hypertension veineuse focale dans les petites veines pontantes près du tronc cérébral et entraîner chez certains patients un risque plus élevé de blessure. Malheureusement, il n’existe aucun moyen d’identifier ces patients avant l’IPSS.
Au cours de notre expérience de 5½ ans, 44 patients ont subi un SSI après un exercice équivoque ou après une intervention chirurgicale précédente ayant échoué. Les 35 premiers patients consécutifs n’ont subi aucune complication à la suite de la procédure, et les 8 procédures les plus récentes n’ont également pas présenté de complications. Cependant, 1 patient sur 44 a subi une lésion du tronc cérébral partiellement réversible. Après avoir examiné la littérature, nous pensons que les veines pontomésencéphaliques antérieures proéminentes observées chez notre patiente lors du venogramme IPS droit étaient un exemple d’une variante du drainage veineux entourant le tronc cérébral et ont contribué à sa blessure. La question de savoir si cela provenait du cathéter occultant l’écoulement veineux ou de l’hypertension veineuse focale résultant d’une injection de contraste reste floue. Il existe des signes de reflux de contraste supérieur à l’aspect crânien de la veine mésencéphalique antérieure au lieu du seul drainage veineux inférieur (figure 1B). Cela soulève la possibilité d’un certain degré d’obstruction ou de ralentissement de l’écoulement. Au cours de la procédure, le patient n’a signalé aucun symptôme et il n’y a eu aucun changement dans l’examen du patient ou dans les signes vitaux qui nous auraient amenés à mettre fin au test. La blessure qui en a résulté sur le premier MR a montré un œdème diffus du tronc cérébral avec une région plus petite d’infarctus réel. La région de lésion observée sur les séquences pondérées en T2 est compatible avec l’examen neurologique de notre patient avec une atteinte des fibres des nerfs crâniens pontomédullaires (VI, VII, IX et X), de la formation réticulaire pontine paramédienne, du fascicule longitudinal médial, de parties du tractus corticospinal, du lemniscus médial et des voies spinothalamiques. Au fur et à mesure que l’œdème du tronc cérébral se résolvait, ce qui est mieux vu sur l’évolution des séquences pondérées en T2 sur l’imagerie IRM en série, les déficits sensoriels, moteurs et des nerfs crâniens inférieurs du patient se sont également résolus. L’infarctus résultant de l’imagerie IRM de suivi de 3 mois a confirmé une anomalie persistante sur les séquences pondérées en T2 dans les pons dorsaux qui s’étendent ventralement (Figure 3). L’examen neurologique du patient après 6 mois suggère qu’avec la résolution de l’œdème du tronc cérébral, seules les fibres du sixième nerf crânien, le fascicule longitudinal médial et la formation réticulaire pontine paramédienne restent endommagées. Sur la base des résultats de l’imagerie par résonance magnétique, cela n’est pas surprenant.
Bien que les rapports initiaux sur les SSI aient affirmé que la sensibilité et la spécificité du test étaient proches de 100%, 17 rapports ultérieurs ont montré que la sensibilité et la spécificité étaient d’environ 94% pour la détection d’une source hypophysaire d’ACTH après stimulation par la CRH.18,19 Dans le rapport de Bonelli et al.18, cela correspond à 6 résultats faussement négatifs et 1 résultat faussement positif de 94 procédures IPSS. Dans la même étude, il n’y avait qu’une corrélation de 70% entre les résultats de latéralisation de l’IPSS et la localisation chirurgicale. Ceci suggère que bien que les SSI puissent être d’un avantage significatif dans le diagnostic d’une source hypophysaire pour la sécrétion élevée d’ACTH, ils ne sont pas fiables pour la latéralisation dans la glande. Par comparaison, le prélèvement veineux jugulaire (VJ), que certains préconisent en raison de la diminution de la difficulté technique de la procédure et du potentiel de moins de complications, a une sensibilité de 83% et une spécificité de 100%.20 Sur la base de notre expérience et de la littérature actuelle, nous pensons que les IPSS restent supérieures aux JV en termes de précision et que la différence théorique dans le profil de sécurité n’est pas bien caractérisée. Les JV peuvent être une bonne alternative pour les petites institutions ayant une expertise technique limitée pour effectuer des IPSS. Dans le nombre limité de cas de VJ que nous avons réalisés, la réponse de l’ACTH à la stimulation de la CRH est souvent émoussée, ce qui rend les résultats beaucoup moins utiles qu’une évaluation IPSS comparable.
Ce rapport est l’une des plus grandes séries détaillant les IPSS dans la littérature, et notre expérience avec 44 patients consécutifs met en évidence quelques points clés. Il confirme en outre que l’IPSS n’est pas bénin, même dans les établissements les plus expérimentés. Ce n’est qu’en ajoutant lentement à l’ensemble actuel de la littérature sur les complications de l’IPSS que nous pourrons éventuellement formuler des décisions de traitement basées sur des analyses précises des risques et des avantages. Actuellement, les données sont très limitées. De plus, la variante veineuse anatomique décrite dans ce rapport peut présenter un risque particulièrement élevé de lésion du tronc cérébral. Au moment de la procédure, la variante veineuse n’était pas établie comme un schéma à risque plus élevé, il n’était donc pas possible pour nous d’avoir modifié le cas lorsque nous avons vu le schéma veineux. Nous croyons fermement que la blessure a été subie lors du cathétérisme initial et des injections de contraste et non lors de l’échantillonnage IPS subséquent. Cependant, sans preuve supplémentaire, il est impossible d’en être absolument certain. Si nous étions confrontés à la même variante veineuse chez un patient ne manifestant aucun symptôme à ce moment-là, nous retirerions rapidement le cathéter de l’IPS et procéderions à un échantillonnage de l’IJV. Une blessure peut survenir même avec cette stratégie car il n’y a pas de moyen clair de prédire cette variante veineuse chez un patient jusqu’à ce que l’IPS soit au moins brièvement cathétérisée mais minimisée.
Les SSI peuvent avoir une valeur significative dans l’évaluation de la maladie de Cushing. Cependant, comme l’illustrent de rares rapports précédents et notre cas récent, la procédure n’est pas bénigne et l’utilisation aveugle de l’étude peut être très dangereuse. Les indications de la procédure ne sont pas clairement établies et peuvent varier d’un praticien à l’autre. Comme nous l’avons décrit précédemment, les 2 indications courantes pour les IPSS dans notre établissement sont soit chez des patients présentant les stigmates cliniques de la maladie de Cushing avec imagerie équivoque et tests endocrinologiques en présence d’hypercortisolisme, soit chez des patients présentant une maladie présumée de Cushing en cours de réopération. Avec le strict respect de ces indications, nous pensons que l’IPSS reste une procédure sûre et précieuse, et nous continuons à l’exécuter malgré notre complication unique et sévère.