dyskusja
Literatura dokumentuje kilka przypadków zarówno odwracalnych, jak i nieodwracalnych uszkodzeń pnia mózgu związanych z IPSS. W dużej serii z National Institutes of Health stwierdzono 1 (0,2%) poważne powikłania neurologiczne z 508 pacjentów poddawanych IPSS.5 drugi, nowszy raport National Institutes of Health opisuje 2 pacjentów, u których uniknięto potencjalnego uszkodzenia pnia mózgu i 2 innych pacjentów, u których doszło do uszkodzenia pnia mózgu.4 obaj pacjenci w pierwszej grupie zgłaszali uczucie „zamroczenia ” lub” śmieszności ” podczas zabiegu, a cewnikowanie zostało natychmiast przerwane. U tych pacjentów występowały zmiany w badaniu neurologicznym, takie jak niewyraźna mowa, zawroty głowy lub parestezje, które ustępowały w ciągu 4 godzin. Wyniki obrazowania MR były prawidłowe u obu pacjentów. W przeciwieństwie do tego, u dwóch pacjentów z drugiej grupy, obaj doznali uszkodzenia pnia mózgu. Oboje mieli bardziej długotrwałe wewnątrzprocesowe dolegliwości drętwienia twarzy, trudności z mową lub parestezje kończyn. U jednej z pacjentek w czasie trwania leczenia wystąpił również wydłużony okres podwyższania ciśnienia tętniczego krwi, w wyniku czego doszło do niedowładu spojrzenia kontralateralnego i porażenia połowiczego. Badanie obrazowe MR wykazało krwotoczny zawał grzbietowo-pontonowy, który wydawał się być niezwykle podobny do obrazowania MR w naszym przypadku. Podczas obserwacji obu pacjentów stwierdzono znaczne deficyty neurologiczne. Raport ten podkreśla znaczenie natychmiastowego zakończenia procedury, jeśli pacjent ma dolegliwości lub zmiany parametrów życiowych podczas IPSS. Niektóre zmiany mogą być subtelne, wymagające zwiększonej czujności podczas zabiegu.
inny niedawny raport autorstwa Sturrocka i Jeffcoate6 opisuje przypadek 45-letniej kobiety, która przeszła obustronne IPSS i rozwinęła otalgię, nudności i niedociśnienie podczas wstrzyknięcia kontrastowego do prawego IPS. Dwie godziny po zabiegu rozwinęła trudności w połykaniu, zmniejszyła prawostronny ruch podniebienny, prawy dolny neuron ruchowy szósty i siódmy nerw czaszkowy, oczopląs poziomy i lewostronne deficyty czuciowe. Ponadto pacjent miał ataksję prawej kończyny górnej, chociaż nie było osłabienia motorycznego. Obrazowanie MR wykazało zawał na skrzyżowaniu pontocerebellar. Przyczyna urazu u tego pacjenta pozostała niejasna.
Seyer i wsp. 7 donoszą o 14-letnim chłopcu, który cierpiał na przewlekłą chorobę Cushinga pomimo resekcji mikroadenoma prawostronnego. Pacjent nie miał żadnych objawów śródoperacyjnych, ale skarżył się na podwójne widzenie bezpośrednio po IPSS. W ciągu 1 godziny rozwinęło się całkowite porażenie szóstego nerwu czaszkowego i przeciwległego niedowładu połowicznego, a także skarżył się na hiperakusję przez następne 2 dni. W końcu wyzdrowiał, z wyjątkiem uporczywego porażenia lewego szóstego nerwu czaszkowego.
Lefournier i wsp. 8 przedstawiają serię 166 kolejnych IPSS z 1 przejściowym powikłaniem neurologicznym. Szczególnie interesujące było to, że ten konkretny pacjent rozwinął prawostronne porażenie nerwu szóstego podczas prawego IPSS z niedrożnym lewym IJV. Autorzy sugerują, że być może niedrożność lewego IJV spowodowała wzrost ciśnienia żylnego w prawym IJV i prawdopodobnie doprowadziła do zakrzepicy prawego IPS. Jednak u 3 innych pacjentów z tej samej grupy również wystąpił jeden niedrożny IJV i nie wystąpiły powikłania wynikające z IPSS.
dokładny mechanizm uszkodzenia pnia mózgu pozostaje niejasny, ale istnieją różne teorie. Kitaguchi i wsp. 9 opisują 2 przypadki wariantu pnia mózgu zespołu tylnej odwracalnej encefalopatii (PRES), który jest najczęściej obserwowany w płatach potylicznych. PRES jest stanem często związanym z nadciśnieniem tętniczym, niewydolnością nerek, lekami cytotoksycznymi i rzucawką.Te podstawowe zaburzenia mogą powodować zakłócenia autoregulacji w naczyniach mózgowych. Ponieważ układ kręgowo-obojczykowy ma słabe unerwienie współczulne, w tylnej półkuli mózgowej zwykle obserwuje się 11 nieprawidłowości, z czego wynikają charakterystyczne, ważone T2 zmiany natężenia sygnału w obrazowaniu MR. Zaangażowanie pnia mózgu jest rzadkie, a tylko 1 z 2 pacjentów w raporcie Kitaguchi i wsp.9 miało nadciśnienie tętnicze. W obu przypadkach pacjenci całkowicie wyzdrowieli, ale zachowali resztkowe nieprawidłowości lakunarne w obrazowaniu kontrolnym. Nieprawidłowości obrazowania MR w obu tych przypadkach wydają się bardzo podobne do tych, które widzimy w naszym przypadku. Ponadto, przemijająca ślepota potyliczna, z wynikami radiograficznymi bardzo podobnymi do PRES, została zgłoszona jako rzadkie powikłanie wstrzyknięcia barwnika kontrastowego radiologicznego, którego przyczyna pozostaje niejasna.12 ze względu na podobieństwa radiograficzne, historię nadciśnienia u naszego pacjenta i rzadkie doniesienia o neurotoksyczności barwnika kontrastowego, początkowo uważaliśmy, że Pres pnia mózgu jest prawdopodobnym wyjaśnieniem w naszym przypadku. W większości zgłaszanych przypadków objawy PRES są odwracalne. Jednak nieodwracalne uszkodzenie mózgu zostało również opisane jako bardzo rzadki wynik.13 pomimo tych rzadkich doniesień, obecnie uważamy, że chociaż PRES może nadal być możliwym wyjaśnieniem szkody w naszym przypadku, jest to mało prawdopodobne. Neurotoksyczność kontrastowa została opisana tylko w płatach potylicznych, ale nie została opisana w pniu mózgu. Jedynymi innymi lekami otrzymanymi podczas zabiegu były Versed, fentanyl i CRH, a żaden z nich nie był związany z PRES. Ponadto wczesny krwotok, jak widać na pierwszej obserwacji obrazowania MR, nie został opisany z PRES, ponownie czyniąc tę przyczynę mniej prawdopodobną.
innym proponowanym wyjaśnieniem jest to, że nadciśnienie żylne lub zakrzepica powoduje uszkodzenie pnia mózgu. Doppman14 opisuje, w jaki sposób tymczasowe zamknięcie dowolnej liczby małych żył odprowadzających tylny kąt móżdżku może prowadzić do nadciśnienia żylnego, które powoduje uszkodzenie pnia mózgu. Wpływ mogą mieć również rodzaje cewników stosowanych do selektywnego cewnikowania.4 zastosowanie mniejszych cewników, które są zdolne do kanalizacji bardziej dystalnej, może potencjalnie zatkać mniejszą żyłę mostkową i może również powodować bardziej dystalne, ogniskowe nadciśnienie żylne podczas iniekcji kontrastowej. Każdy z tych mechanizmów może spowodować uszkodzenie pnia mózgu. Ponieważ zamknięcie cewnika jest tymczasowe, szybkie zakończenie procedury może oszczędzić nieodwracalnych obrażeń, jeśli pacjent przejawi jakiekolwiek objawy podczas zabiegu. W naszej serii Typ zastosowanego cewnika jest większy niż opisany przez Millera i wsp. 4, zmniejszając ryzyko cewnikowania dystalnego. Inną możliwą przyczyną, która może być również związana z cewnikowaniem, jest zator żylny, ale obecnie nie istnieje Literatura opisująca tę jednostkę. Nasz pacjent otrzymał heparynę przed cewnikowaniem, minimalizując możliwość zatoru.
donoszono również o występowaniu żylnego SAH po IPSS, co prowadzi do uszkodzenia pnia mózgu. Bonelli i inni opisali przypadek pacjenta z żylnym krwotokiem podpajęczynówkowym, a następnie wodogłowiem jako ciężkim powikłaniem IPSS. W jednym z przypadków opisanych przez Millera i wsp. zaobserwowano 4 wynaczynione kontrasty wraz z krwią w pons i czwartej komorze na tomografii poprocesowej, po stwierdzeniu Deficytu. U obu tych pacjentów perforacja żylna powodująca SAH skutkowała uszkodzeniem pnia mózgu. Obaj autorzy sugerują, że zwiększone ciśnienie luminalne w dotkniętych żyłach było wynikiem iniekcji kontrastowej. Nie było dowodów SAH u naszego pacjenta, a zaburzenia intensywności sygnału widoczne na drugim obrazowaniu MR na gradientowym echu były najprawdopodobniej wynikiem krwotocznej konwersji pierwotnego zawału niedokrwiennego.
anatomia żylna wokół pnia mózgu okazała się bardzo zmienna, szczególnie w okolicy żył petrosalowych.15 małych kanałów żylnych pochodzących z kąta móżdżkowego może rzadko odpływać do IPS. Dodatkowe, małe żyły mostkowe można również znaleźć łączące IPS z poprzeczną żyłą pontową, żyłą pontomedullary sulcus lub boczną żyłą rdzeniową w pobliżu żarówki szyjnej.16 Jak sugerują Miller i wsp., 4 niektóre zmiany żylne mogą umożliwiać ogniskowe nadciśnienie żylne w małych żyłach mostkowych w pobliżu pnia mózgu i powodować u niektórych pacjentów większe ryzyko urazu. Niestety, nie ma sposobu, aby zidentyfikować tych pacjentów przed IPSS.
w naszym 5,5-letnim doświadczeniu 44 pacjentów poddano IPSS po niejednoznacznej pracy lub po wcześniejszej nieudanej operacji. Pierwsze 35 kolejnych pacjentów nie doznało żadnych powikłań w wyniku zabiegu, a 8 ostatnich procedur również nie było powikłań. Jednak u 1 z 44 pacjentów doszło do częściowo odwracalnego uszkodzenia pnia mózgu. Po zapoznaniu się z literaturą uważamy, że widoczne przednie żyły pontomesencefaliczne u naszej pacjentki podczas prawego venogramu IPS były przykładem wariantowego wzorca drenażu żylnego wokół pnia mózgu i przyczyniły się do jej urazu. Niejasne pozostaje, czy wynikało to z cewnika zamykającego odpływ żylny, czy z ogniskowego nadciśnienia żylnego w wyniku wstrzyknięcia kontrastowego. Istnieją pewne dowody na to, że refluks kontrastowy wpływa przede wszystkim na czaszkowy aspekt przedniej żyły mezencephalicznej, a nie tylko dolny drenaż żylny (ryc. 1B). Zwiększa to możliwość pewnego stopnia niedrożności odpływu lub spowolnienia. Podczas zabiegu pacjent nie zgłaszał żadnych objawów, a w badaniu pacjenta nie wystąpiły żadne zmiany ani parametry życiowe, które spowodowałyby przerwanie badania. Powstały uraz na pierwszym MR wykazał rozlany obrzęk pnia mózgu z mniejszym obszarem rzeczywistego zawału. Obszar urazu widziany na sekwencjach ważonych T2 jest zgodny z badaniem neurologicznym naszego pacjenta z udziałem włókien pontomedullary nerwów czaszkowych (VI, VII, IX I X), paramedian pontine reticular formation, przyśrodkowego wzdłużnego fasciculus, części kortykospinalnych, przyśrodkowego lemniscus i spinothalamic tracts. Gdy obrzęk w pniu mózgu ustąpił, najlepiej obserwowany na ewolucji sekwencji ważonych T2 w seryjnym obrazowaniu MR, ustąpiły również czuciowe, motoryczne i dolne deficyty nerwów czaszkowych. Wynikający z tego zawał w 3-miesięcznym okresie obserwacji obrazowania MR potwierdził trwałą nieprawidłowość w sekwencjach ważonych T2 w obrębie grzbietu pons, które rozciągają się brzusznie (ryc. 3). Badanie neurologiczne pacjenta po 6 miesiącach sugeruje, że przy ustąpieniu obrzęku pnia mózgu, uszkodzone pozostają tylko włókna szóstego nerwu czaszkowego, przyśrodkowego podłużnego fasciculus i paramedian pontine reticular formation. Na podstawie wyników badań obrazowych MR nie jest to zaskakujące.
chociaż wstępne raporty dotyczące IPSS twierdziły,że czułość i swoistość testu były bliskie 100%, 17 późniejszych raportów wykazało, że czułość i swoistość wynosiły około 94% w przypadku wykrycia przysadkowego źródła ACTH po stymulacji CRH.18,19 w raporcie Bonelliego i wsp.18 odpowiada to 6 fałszywie ujemnym i 1 fałszywie dodatnim 94 procedurom IPSS. W tym samym badaniu stwierdzono jedynie 70% korelacji między wynikami lateralizacji z IPSS A lokalizacją chirurgiczną. Sugeruje to, że chociaż IPSS może przynieść znaczące korzyści w diagnostyce źródła przysadki dla podwyższonego wydzielania ACTH, nie jest wiarygodne dla lateralizacji w obrębie gruczołu. Dla porównania, próbkowanie żył szyjnych (ang. jugular venous sampling, JVS), które niektórzy opowiadają się za zmniejszeniem trudności technicznych zabiegu i możliwością mniejszej liczby powikłań, ma czułość 83%, a swoistość 100%.20 na podstawie naszych doświadczeń i aktualnej literatury uważamy, że IPSS pozostaje lepszy od JVS pod względem dokładności, a teoretyczna różnica w profilu bezpieczeństwa nie jest dobrze scharakteryzowana. JVS mogą być dobrą alternatywą dla mniejszych instytucji o ograniczonej wiedzy technicznej do wykonywania IPSS. W ograniczonej liczbie przypadków JVS, które przeprowadziliśmy, odpowiedź ACTH na stymulację CRH jest często przytłumiona, dzięki czemu wyniki są znacznie mniej użyteczne niż porównywalna ocena IPSS.
ten raport jest jedną z największych serii opisujących IPSS w literaturze, a nasze doświadczenie z 44 kolejnymi pacjentami podkreśla kilka kluczowych punktów. Ponadto potwierdza, że IPSS nie jest łagodny, nawet w najbardziej doświadczonych instytucjach. Tylko powoli dodając do aktualnej literatury na temat powikłań IPSS będziemy w stanie ostatecznie sformułować decyzje dotyczące leczenia w oparciu o dokładne analizy ryzyka / korzyści. Obecnie dane są bardzo ograniczone. Ponadto opisany w tym raporcie anatomiczny wariant żylny może być szczególnie narażony na uszkodzenie pnia mózgu. W czasie zabiegu wariant żylny nie był ustalany jako wzorzec wyższego ryzyka, więc nie było możliwe zmodyfikowanie przypadku, gdy widzieliśmy wzorzec żylny. Jesteśmy głęboko przekonani, że uraz został osiągnięty podczas wstępnego cewnikowania i zastrzyków kontrastu, a nie z późniejszego pobierania próbek IPS. Jednak bez dodatkowych dowodów nie można być absolutnie pewnym. W przypadku wystąpienia tego samego wariantu żylnego u pacjenta nie wykazującego w tym czasie żadnych objawów, natychmiast usuniemy cewnik z IPS i przystąpimy do pobierania próbek z IJV. Uraz może wynikać nawet z tej strategii, ponieważ nie ma jasnego sposobu na przewidzenie tego wariantu żylnego u pacjenta, dopóki IPS nie zostanie przynajmniej na krótko cewnikowany, ale zminimalizowany.
IPSS może mieć znaczącą wartość w ocenie choroby Cushinga. Jednak, jak pokazują poprzednie rzadkie doniesienia i nasz niedawny przypadek, procedura nie jest łagodna, a masowe korzystanie z badania może być bardzo niebezpieczne. Wskazania do zabiegu nie są jasno określone i mogą się różnić między praktykami. Jak opisaliśmy wcześniej, 2 Typowe wskazania do IPSS w naszej instytucji są albo u pacjentów ze stygmatami klinicznymi choroby Cushinga z niejednoznacznym obrazowaniem i testami endokrynologicznymi w obecności hiperkortyzolizmu lub u pacjentów z domniemaną chorobą Cushinga poddawanych ponownej operacji. Przy ścisłym przestrzeganiu tych wskazań wierzymy, że IPSS pozostaje bezpieczną i cenną procedurą i nadal ją wykonujemy pomimo naszego pojedynczego, poważnego powikłania.