Un agriculteur de 41 ans auparavant en bonne santé présentait des antécédents de dyspnée progressive de sept mois nécessitant une supplémentation en oxygène à domicile. Il était fumeur (avec des antécédents de tabagisme de 45 années). L’examen physique a révélé une légère détresse respiratoire, des crépitements bilatéraux au niveau des bases pulmonaires et une SpO2 de 81% sur l’air ambiant. Le patient n’avait pas d’anémie et son nombre de leucocytes était normal, tout comme d’autres résultats de tests de laboratoire. Une analyse HRCT a montré de vastes zones d’atténuation du verre broyé, ainsi qu’un épaississement septal interlobulaire et intralobulaire, ainsi que des zones de consolidation, en particulier dans les segments basal et postérieur (Figure 1).
Figure 1. Tomodensitométrie axiale montrant de vastes zones d’atténuation du verre broyé et d’épaississement septal interlobulaire diffus dans les deux poumons chez un patient atteint de protéinose alvéolaire pulmonaire.
Les résultats de HRCT susmentionnés constituent le motif de pavage fou, caractérisé par des opacités diffuses de verre broyé dans le parenchyme pulmonaire, ainsi qu’un épaississement septal interlobulaire et intralobulaire.
Le modèle de pavage fou est principalement observé dans les maladies aiguës et chroniques. Un diagnostic étiologique spécifique est généralement posé en analysant l’évolution temporelle de la maladie et les résultats cliniques et radiologiques.
Un schéma de pavage fou associé à une progression chronique est principalement dû à une pneumonie interstitielle, qui est généralement associée à des opacités réticulaires, à une bronchectasie / bronchiolectasie de traction et à une distorsion architecturale, avec ou sans nid d’abeilles; adénocarcinome avec un schéma de croissance lépidique, qui présente une croissance lentement progressive et s’accompagne généralement d’une perte de poids, d’une anorexie et d’une toux légère, étant asymptomatique dans certains cas; pneumonie lipoïde, souvent associée à des troubles facilitant l’aspiration chronique, notamment des troubles de la motilité œsophagienne et des troubles de la déglutition associés à l’utilisation d’huile minérale, des tomodensitogrammes montrant un motif de pavage fou principalement dans les segments pulmonaires postérieur et inférieur, ainsi que la consolidation et l’atténuation des graisses; et la protéinose alvéolaire, qui est une maladie rare caractérisée par une clairance altérée des tensioactifs, entraînant un remplissage alvéolaire avec un matériau riche en protéines et en lipides et provoquant une réponse inflammatoire interstitielle, qui est fortement associée au tabagisme et, sur les tomodensitogrammes, apparaît comme un motif de pavage fou diffus mais principalement central associé à une progression chronique et, dans certains cas, à des zones lobulaires bien définies du parenchyme pulmonaire normal.
Dans le cas rapporté ici (un patient auparavant en bonne santé avec des antécédents de tabagisme importants et un schéma de pavage fou associé à une progression chronique), les diagnostics de travail initiaux comprenaient un néoplasme et une protéinose alvéolaire, cette dernière étant confirmée par biopsie pulmonaire.