Syndrome hémolytique-Urémique (SHU)

En un coup d’œil

Le syndrome hémolytique-urémique (SHU) est un syndrome clinique caractérisé par la triade de thrombocytopénie, d’anémie hémolytique microangiopathique (MAHA) et d’insuffisance rénale aiguë. Cette maladie rare et potentiellement mortelle affecte principalement les enfants, la plupart du temps âgés de moins de cinq ans, et est considérée comme la cause la plus fréquente d’insuffisance rénale aiguë soudaine à court terme chez les enfants.

Bien que la présentation du SHU soit diverse, le symptôme initial typique est un épisode de diarrhée sanglante causée par la toxine E productrice de Shiga. coli (sérotype O157: H7) généralement acquis comme une maladie d’origine alimentaire. La présentation classique de ce trouble d’urgence médicale se développe généralement en 1 semaine (entre 1 et 10 jours) et peut imiter un abdomen chirurgical aigu, tel qu’une appendicite aiguë ou une colite ulcéreuse avant que la triade commune ne se développe quelques jours plus tard.

Cliniquement, il existe une grande similitude entre le SHU et le purpura thrombocytopénique thrombotique (TTP). L’atteinte rénale est l’une des principales découvertes dans le SHU avec des symptômes allant d’une hématurie légère et d’une protéinurie à une insuffisance rénale sévère. Les résultats neurologiques, à l’inverse, sont moins importants dans ce syndrome, et des symptômes, tels que l’irritabilité, des convulsions ou une altération de l’état mental, peuvent se développer dans moins d’un tiers des cas.

Quels Tests Dois-je Demander pour Confirmer Mon Dx Clinique? De plus, quels tests de suivi pourraient être utiles?

Le SHU est principalement un trouble diagnostique clinique avec des résultats de laboratoire caractéristiques. Le taux d’hémoglobine est généralement inférieur à 8 g / dL avec un test de Coomb négatif et un taux de réticulocytes élevé. La thrombocytopénie est souvent légère à modérée (moyenne de 60 x 103 / microL). Une leucocytose modérée peut être présente mais est rarement supérieure à 20 x 103/microL.

La présence de schistocytes et de cellules de casque sur le frottis de sang périphérique est considérée comme l’un des résultats significatifs du SHU. Des plaquettes géantes peuvent également être observées sur le frottis périphérique.

Une légère augmentation des taux indirects de bilirubine avec une lactate déshydrogénase (LDH) nettement élevée et des taux d’haptoglobine très faibles à indétectables reflète une hémolyse intravasculaire, qui peut se reproduire sur une période de plusieurs semaines.

Les tests de dépistage de la coagulation, le temps de prothrombine (PT) et le temps de thromboplastine partielle activée (aPTT), sont presque toujours dans les limites normales, ainsi que les taux de fibrinogène et de D-dimères.

Les taux nettement élevés d’azote uréique sanguin (BUN) et de créatinine révèlent le degré d’atteinte rénale. Des protéines et du sang importants peuvent être détectés dans l’urine, s’ils sont obtenus. Parfois, des coulées de globules rouges peuvent également être observées dans les sédiments urinaires.

En cas de E. coli, les hémocultures sont généralement négatives, mais les cultures de selles peuvent généralement détecter l’E. coli produisant la toxine Shiga.

Quels Résultats De Laboratoire Sont Absolument Confirmatifs?

• En plus de la thrombocytopénie, de la MAHA et de l’insuffisance rénale aiguë, le diagnostic peut être confirmé par un selles positives d’E. coli ou de Shiga-toxine.

• Parfois, un épaississement de la paroi intestinale constaté par tomodensitométrie abdominale peut être utile.

• Rarement, une biopsie rénale est nécessaire dans certains cas incertains.

Quels Tests Dois-je Demander pour Confirmer Mon Dx Clinique? De plus, quels tests de suivi pourraient être utiles?

Il n’y a pas de corrélation entre la gravité de l’anémie ou le degré de thrombocytopénie et la gravité de la maladie rénale. De plus, les pétéchies, le purpura et / ou les saignements actifs sont des caractéristiques rares du SHU, malgré la faible numération plaquettaire significative.

Ce syndrome est plus prédominant dans les zones rurales avec une incidence maximale pendant les saisons plus chaudes correspondant au risque accru d’E coli O157:Infection à H7 et se présente principalement sous forme d’éclosions (p. ex., éclosion de 1992 due à un hamburger mal cuit contaminé par E. coli). Elle se présente généralement chez les enfants sous forme de plaintes de gastro-entérite (par exemple, douleurs ou sensibilité abdominales, nausées ou vomissements, fièvre), alors que les adultes atteints peuvent être asymptomatiques.

E. coli O157: H7 est responsable de la plupart des SHU typiques chez les enfants aux États-Unis; plusieurs cas ont été rapportés à la suite d’infections gastro-intestinales avec différentes bactéries (par exemple, shigella et salmonella) ou d’infections non gastro-intestinales. Sérotype O157 d’E. coli:H7 se trouve normalement comme flore intestinale chez 1% des bovins en bonne santé. Par conséquent, la forme de transmission la plus courante est l’ingestion de viande contaminée insuffisamment cuite, de lait non pasteurisé ou de produits laitiers qui sont affectés pendant la transformation.

Des cas de SHU ont également été signalés après avoir nagé dans des piscines et des lacs contaminés par des matières fécales. D’autres facteurs de risque incluent la transmission d’animal à personne ou de personne à personne. Il convient de mentionner que, pour une raison inconnue, toutes les personnes infectées par le sérotype O157: H7 d’E. coli ne développent pas de SHU.

Après la pénétration de la muqueuse intestinale, la toxine Shiga pénètre dans la circulation sanguine et se concentre dans l’espace glomérulaire du rein. Cela provoque une nécrose des cellules endothéliales qui finira par déclencher une thrombose microvasculaire rénale. Les thrombus en croissance obstruent la lumière du vaisseau, détruisent les globules rouges en contournant lorsqu’ils se pressent à travers les vaisseaux rétrécis formant des schistocytes, activent les plaquettes qui entraînent une thrombocytopénie consommatrice et réduisent le flux sanguin rénal, ce qui peut entraîner des lésions des organes terminaux.

Cliniquement, le SHU est classé en deux types, en fonction de la présence de la diarrhée; SHU positif (ou typique) à la diarrhée (> 85%) et SHU négatif (ou atypique) à la diarrhée (10%). Le premier est plus fréquent chez les enfants et peut être endémique, lié à une source commune d’infection et entraîne une diarrhée sanglante. Des vomissements, une fièvre de faible intensité et / ou des symptômes neurologiques mineurs peuvent également être présents chez jusqu’à un tiers des patients atteints de SHU. L’insuffisance rénale aiguë est prédominante dans plus de la moitié des cas et se manifeste cliniquement par une hypertension associée à une oligurie et à une anurie. Près de 50% de ces patients peuvent nécessiter une dialyse au cours de l’évolution aiguë de la maladie avec un pronostic généralement favorable pour restaurer la fonction rénale. Par conséquent, un indice élevé de suspicion devrait être maintenu lors de la présentation initiale.

Le SHU atypique, à l’inverse, survient sporadiquement et est principalement observé chez les adultes présentant des facteurs de risque existants, tels qu’une prédisposition familiale (par exemple, une déficience en facteur H; une protéine régulatrice du complément), des infections (par exemple, E. coli, Streptococcus pneumoniae), une grossesse ou des médicaments (par exemple, mitomycine ticlopidine). Bien que près de 90% des cas typiques de SHU se rétablissent sans dommages permanents, les patients atypiques de SHU présentent souvent des complications graves avec plus de 50% nécessitant une dialyse chronique et un taux de mortalité d’environ 25%.

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Les toxines Shiga, mais pas E. coli, sont des facteurs de virulence clés dans le SHU; par conséquent, l’hémoculture n’est généralement pas utile dans les cas de SHU.

Identification de l’E entérohémorragique. coli (c’est-à-dire O157: H7) par culture de selles est essentiel dans le diagnostic du SHU; cependant, des résultats faussement négatifs peuvent être observés dans certains cas, car la présence bactérienne dans les selles est limitée à quelques jours seulement.

Sur le plan diagnostique, il est difficile de différencier le SHU du TTP en raison du chevauchement clinique et de laboratoire entre ces troubles identiques. Cependant, l’âge du patient, la fièvre faible ou nulle, la présence de diarrhée, une atteinte rénale plus importante et des résultats neurologiques moins importants sont tous en faveur du SHU.

Les résultats du SHU peuvent également être imités par plusieurs autres troubles, tels que la gastro-entérite virale ou bactérienne, la maladie inflammatoire de l’intestin, la colite ischémique, l’appendicite, la septicémie, la vascularite systémique, le Purpura d’Henoch-Schönlein ou le syndrome HELLP associé à la grossesse (hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et faible numération plaquettaire).

Contrairement à la coagulation intravasculaire disséminée typique (CID), les facteurs de coagulation ne sont pas consommés dans le SHU. Le dépistage en laboratoire des tests de coagulation traditionnels (PT et aPTT), du taux de fibrinogène, des produits de dégradation de la fibrine et des D-Dimères sont généralement normaux dans le SHU, malgré une thrombocytopénie.