Vita
a szakirodalom néhány esetet dokumentál mind reverzibilis, mind irreverzibilis agytörzs sérülés az IPSS-hez kapcsolódik. Az Országos Egészségügyi Intézetek nagy sorozatában 1 (0,2%) súlyos neurológiai szövődmény volt 508 IPSS-n átesett betegnél.5 a National Institutes of Health egy második, újabb jelentése 2 olyan beteget ír le, akiknél elkerülték az agytörzs potenciális sérülését, és 2 másik beteget, akik agytörzs sérülést szenvedtek.4 az első csoport mindkét betege arról számolt be, hogy “szédült” vagy “vicces” volt az eljárás során, és a katéterezést azonnal befejezték. Ezeknek a betegeknek mindkét neurológiai vizsgálatukban olyan változások voltak, mint az elmosódott beszéd, a szédülés vagy a paresztézia, amelyek 4 órán belül megszűntek. Az MR képalkotó eredmények mindkét betegnél normálisak voltak. Ezzel szemben a második csoport 2 betege agytörzs sérülést szenvedett. Mindkettőjüknek hosszabb ideig tartó intraprocedurális panaszai voltak az arc zsibbadása, beszédzavar vagy végtagi paresztézia miatt. Az egyik betegnél az eset során hosszabb ideig emelkedett a vérnyomás, és végül kontralaterális tekintet és hemiplegia parézise alakult ki. Az MR képalkotó vizsgálat egy dorsalis pontine vérzéses infarktust mutatott, amely esetünkben rendkívül hasonlónak tűnt az MR képalkotáshoz. A nyomon követés során mindkét betegnek jelentős neurológiai hiánya volt. Ez a jelentés hangsúlyozza az eljárás azonnali befejezésének fontosságát, ha a betegnek panaszai vannak, vagy az életjelek megváltoznak az IPSS során. Néhány változás finom lehet, ami fokozott éberséget igényel az eljárás során.
Sturrock és Jeffcoate6 egy másik friss jelentése egy 45 éves nő esetét írja le, aki kétoldalú IPSS-en ment keresztül, és otalgia, hányinger és hipotenzió alakult ki a jobb IPS-be történő kontrasztinjekció során. Két órával a beavatkozás után nyelési nehézségeket, csökkent jobb oldali palatális mozgást, a jobb alsó motoros neuron hatodik és hetedik koponyaideg-bénulását, vízszintes nystagmust és bal oldali szenzoros deficitet mutatott. Ezenkívül a betegnek jobb felső végtagja volt ataxia, bár motoros gyengeség nem volt jelen. Az MR képalkotás infarktust mutatott a pontocerebelláris csomópontnál. A beteg sérülésének oka továbbra sem tisztázott.
Seyer et al7 jelentés egy 14 éves fiúról, akinek tartós Cushing-betegsége volt a jobb oldali mikroadenoma reszekciója ellenére. A betegnek nem voltak intraoperatív tünetei, de az IPSS után azonnal diplopiára panaszkodott. 1 órán belül a hatodik koponyaideg és az ellenoldali hemiparesis teljes bénulása alakult ki, és a következő 2 napban hyperacusisra panaszkodott. Végül felépült, kivéve a bal hatodik koponyaideg tartós bénulását.
Lefournier et al8 166 egymást követő IPSS sorozatot mutat be, 1 átmeneti neurológiai szövődménnyel. Különösen érdekes volt, hogy ennek a betegnek jobb oldali hatodik idegbénulása alakult ki egy jobb IPSS során, elzáródott bal IJV-vel. A szerzők azt sugallják, hogy talán a bal ijv elzáródása megnövekedett vénás nyomást eredményezett a jobb IJV – n belül, és valószínűleg a jobb IPS trombózisát eredményezte. Ugyanakkor ugyanebből a sorozatból 3 másik betegnél szintén 1 elzáródott IJV volt, és nem voltak az IPSS okozta szövődmények.
az agytörzs sérülésének pontos mechanizmusa továbbra sem tisztázott, de különféle elméletek léteznek. Kitaguchi et al9 írja le a hátsó reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) agytörzs-változatának 2 esetét, amely leggyakrabban az occipitalis lebenyekben fordul elő. A PRES olyan állapot, amely gyakran társul magas vérnyomással, veseelégtelenséggel, citotoxikus szerekkel és eclampsiával.10 Ezek a mögöttes rendellenességek az agyi érrendszerben az autoreguláció megzavarását okozhatják. Mivel a vertebrobasilaris rendszer gyenge szimpatikus beidegzéssel rendelkezik, általában 11 rendellenesség figyelhető meg a hátsó agyféltekékben, jellegzetes, T2 súlyozott változásokkal a jel intenzitásában az MR képalkotáson. Az agytörzs érintettsége ritka, és a Kitaguchi et al9 jelentésében szereplő 2 beteg közül csak 1-nek volt magas vérnyomása. Mindkét esetben a betegek teljesen felépültek, de megtartották a maradék pontine lacunar rendellenességeket a nyomon követés során képalkotás. Az MR képalkotó rendellenességek mindkét esetben nagyon hasonlónak tűnnek, mint a mi esetünkben. Ezenkívül átmeneti occipitalis vakság, a PRES-hez nagyon hasonló radiográfiai eredményekkel, a radiológiai kontrasztfesték injekció ritka szövődményeként számoltak be, amelynek oka továbbra sem tisztázott.12 a radiológiai hasonlóságok, a beteg kórtörténete és a kontrasztanyag neurotoxicitásának ritka jelentése miatt eredetileg azt hittük, hogy az agytörzs PRES lehet a lehetséges magyarázat esetünkben. A jelentett esetek többségében a PRES tünetei reverzibilisek. Az irreverzibilis agyi sérülést azonban nagyon ritka eredményként is leírták.13 E ritka jelentések ellenére most úgy gondoljuk, hogy bár a PRES továbbra is lehetséges magyarázat lehet a kár esetünkben, nem valószínű. A kontraszt neurotoxicitást csak az occipitalis lebenyekben írták le, de az agytörzsben nem írták le. Az eljárás során csak a Versed, a fentanil és a CRH-t kapták, és ezek egyike sem társult a PRES-szel. Ezenkívül a korai vérzés, amint az az első nyomon követési Mr képalkotáson látható, a PRES-szel nem írták le, ismét kevésbé valószínűvé téve ezt az okot.
egy másik javasolt magyarázat az, hogy a vénás hipertónia vagy a trombózis agytörzs sérülést okoz. A dopman14 leírja, hogy a hátsó cerebellopontomedulláris szöget ürítő kis vénák tetszőleges számának ideiglenes elzáródása vénás hipertóniához vezethet, amely agytörzs sérülést okoz. A szelektív katéterezéshez használt katéter típusai szintén hatással lehetnek.4 a kisebb katéterek használata, amelyek disztálisabban képesek csatornázni, potenciálisan elzárhatják a kisebb áthidaló vénát, és a kontrasztinjekció során disztális, fokális, vénás hipertóniát is okozhatnak. Ezen mechanizmusok bármelyike agytörzs sérülést okozhat. Mivel a katéterrel kapcsolatos elzáródás átmeneti, az eljárás azonnali befejezése segíthet a visszafordíthatatlan sérülések megkímélésében, ha a beteg bármilyen tünetet mutat az eljárás során. Sorozatunkban az alkalmazott katéter típusa nagyobb,mint Miller et al, 4 a disztális katéterezés kockázatának csökkentése. Egy másik lehetséges ok, amely szintén összefüggésben lehet A katéterezéssel, a vénás embólia, de jelenleg nem létezik ezt az entitást leíró irodalom. Betegünk heparint kapott a katéterezés előtt, minimalizálva az embólia lehetőségét.
az IPSS utáni vénás sah előfordulásáról is beszámoltak, amely agytörzs sérüléshez vezetett. Bonelli et al3 az IPSS súlyos szövődményeként számolt be egy vénás subarachnoidális vérzésben szenvedő beteg esetéről, majd az azt követő hydrocephalusról. A Miller et al. által leírt esetek egyikében 4 extravazált kontrasztot észleltek a vérrel együtt a pons-ban és a negyedik kamrában egy utóeljárás utáni CT-n, miután hiányt észleltek. Mindkét betegnél az sah-t okozó vénás perforáció agytörzs sérülést eredményezett. Mindkét szerző azt sugallja, hogy az érintett vénákban a megnövekedett luminalis nyomás a kontrasztinjekció eredménye volt. Nem volt bizonyíték a sah-ra a betegünkben, és a jelintenzitás rendellenessége, amelyet a gradiens echo második MR-felvételén láttak, valószínűleg az eredeti ischaemiás infarktus vérzéses átalakulása volt.
az agytörzset körülvevő vénás anatómia nagyon változónak bizonyult, különösen a petrosalis vénák régiójában.A cerebellopontomedulláris szögből származó 15 kis vénás csatorna ritkán lefolyhat az IPS-be. További, kis áthidaló vénák is megtalálhatók, amelyek összekötik az IPS-t a keresztirányú pontine vénával, a pontomedullaris sulcus vénájával vagy az oldalsó medulláris vénával a jugularis izzó közelében.16 amint azt Miller és mtsai javasolta, 4 a vénás variációk némelyike lehetővé teheti fokális vénás hipertónia kialakulását az agytörzs közelében lévő kis áthidaló vénákban, és bizonyos betegeknél nagyobb a sérülés kockázata. Sajnos nincs mód azonosítani ezeket a betegeket az IPSS előtt.
5 évnyi tapasztalatunk szerint 44 beteg esett át IPSS-n vagy egy kétértelmű munka után, vagy egy korábbi sikertelen műtét után. A kezdeti 35 egymást követő beteg nem szenvedett szövődményeket az eljárás eredményeként, és a 8 legutóbbi eljárás szintén mentes volt a szövődményektől. Azonban, 1 nak, – nek 44 a betegek részben reverzibilis agytörzs sérülést szenvedtek. A szakirodalom áttekintése után úgy gondoljuk, hogy a páciensünknél a jobb IPS venogram során látható kiemelkedő elülső pontomesencephalicus vénák példája volt az agytörzset körülvevő vénás vízelvezetés variáns mintázatának, amely hozzájárult a sérüléséhez. Hogy ez a vénás kiáramlást elzáró katéterből vagy a fókuszos vénás hipertóniából származott-e kontrasztinjekció eredményeként, továbbra sem tisztázott. Van néhány bizonyíték arra, hogy a kontraszt reflux felülmúlja az elülső mesencephalicus véna koponya aspektusát, nem csak az alsó vénás vízelvezetést (1b ábra). Ez felveti annak lehetőségét, hogy bizonyos fokú kiáramlás elzáródás vagy lassul. Az eljárás során a beteg nem jelentett tüneteket, és nem volt olyan változás a beteg vizsgálatában vagy életfunkcióiban, amely miatt a tesztet leállítottuk volna. Az első MR okozta sérülés diffúz agytörzs ödémát mutatott a tényleges infarktus kisebb régiójával. A T2-súlyozott szekvenciákon látható sérülés régiója összhangban van a beteg neurológiai vizsgálatával a pontomedulláris agyidegek rostjainak bevonásával (VI, VII, IX és X), a paramedian pontine retikuláris képződés, mediális longitudinális fasciculus, a corticospinalis traktus részei, mediális lemniscus és spinothalamikus traktusok. Amint az agytörzs ödémája megoldódott, a legjobban a T2-súlyozott szekvenciák evolúcióján látható a Soros MR képalkotáson, a beteg szenzoros, motoros és alsó koponyaideg-deficitje is megoldódott. Az ebből eredő infarktus a 3 hónapos nyomonkövetési Mr képalkotáson megerősítette a tartós rendellenességet a T2-súlyozott szekvenciákon a ventrálisan nyúló hátsó pontokon belül (3.ábra). A beteg neurológiai vizsgálata 6 hónap után azt sugallja, hogy az agytörzs ödéma feloldódásával csak a hatodik koponya ideg, a mediális hosszanti fasciculus, a paramedian pontine retikuláris képződés rostjai károsodnak. Az MR képalkotó eredményei alapján ez nem meglepő.
bár az IPSS – ről szóló első jelentések azt állították,hogy a teszt érzékenysége és specifitása közel 100% volt, 17 későbbi jelentések azt mutatták, hogy az érzékenység és a specifitás körülbelül 94% volt a hypophysis ACTH forrásának kimutatására a CRH stimuláció után.18,19 Bonelli és munkatársai jelentésében 18 Ez 6 hamis negatív eredménynek és 1 hamis pozitív eredménynek felel meg 94 IPSS-eljárás során. Ugyanebben a vizsgálatban csak 70% – os korreláció volt az IPSS lateralizációs eredményei és a műtéti hely között. Ez arra utal, hogy bár az IPSS jelentős előnyökkel járhat az emelkedett ACTH szekréció hipofízis forrásának diagnosztizálásában, nem megbízható a mirigyen belüli lateralizációhoz. Összehasonlításképpen, a jugularis vénás mintavétel (JVS), amelyet egyesek támogatnak az eljárás csökkent technikai nehézsége és a kevesebb komplikáció lehetősége miatt, érzékenysége 83%, specifitása pedig 100%.20 Mind tapasztalataink, mind a jelenlegi szakirodalom alapján úgy véljük, hogy az IPSS pontossága továbbra is felülmúlja a JVS-t, és a biztonsági profil elméleti különbsége nem jól jellemezhető. A JVS jó alternatíva lehet a korlátozott műszaki szakértelemmel rendelkező kisebb intézmények számára az IPSS végrehajtásához. Az általunk elvégzett JVS esetek korlátozott számában az ACTH válasz a CRH stimulációra gyakran tompa, így az eredmények sokkal kevésbé hasznosak, mint egy összehasonlítható IPSS értékelés.
ez a jelentés az egyik legnagyobb sorozat, amely részletezi az IPSS-t az irodalomban, és 44 egymást követő beteggel kapcsolatos tapasztalatunk néhány kulcsfontosságú pontot emel ki. Továbbá megerősíti, hogy az IPSS nem jóindulatú, még a legtapasztaltabb intézményekben sem. Csak az IPSS szövődményeiről szóló szakirodalom lassú hozzáadásával végül képesek leszünk megfogalmazni a kezelési döntéseket pontos kockázat/haszon elemzések alapján. Jelenleg nagyon korlátozott adatok vannak. Ezenkívül az ebben a jelentésben leírt anatómiai vénás variáns különösen nagy kockázatot jelenthet az agytörzs sérülésére. Az eljárás idején a vénás variánst nem állapították meg magasabb kockázatú mintaként, így nem volt lehetséges, hogy módosítsuk az esetet, amikor láttuk a vénás mintát. Meggyőződésünk, hogy a sérülést a kezdeti katéterezés és kontrasztinjekciók során szenvedték el, nem pedig a későbbi IPS mintavételből. További bizonyítékok nélkül azonban lehetetlen teljesen biztos. Ha ugyanazzal a vénás variánssal szembesül egy olyan betegnél, aki abban az időben nem mutat tüneteket, azonnal eltávolítanánk a katétert az IPS-ből, és folytatnánk a mintavételt az IJV-ből. A sérülés még ezzel a stratégiával is járhat, mert nincs egyértelmű módja annak, hogy megjósoljuk ezt a vénás variánst egy betegnél, amíg az IPS-t legalább rövid ideig katéterezik, de minimalizálják.
az IPSS jelentős értéket képviselhet a Cushing-betegség értékelésében. Azonban, amint azt a korábbi ritka jelentések és a legutóbbi esetünk is mutatja, az eljárás nem jóindulatú, és a vizsgálat válogatás nélküli használata nagyon veszélyes lehet. Az eljárás indikációi nincsenek egyértelműen meghatározva, és a szakemberek között változhatnak. Amint azt korábban leírtuk, az intézményünkben az IPSS 2 általános indikációja vagy a Cushing-betegség klinikai stigmájában szenvedő betegeknél, egyértelmű képalkotással és endokrinológiai teszteléssel hiperkortizolizmus jelenlétében, vagy feltételezett Cushing-betegségben szenvedő betegeknél, akik újraműtéten esnek át. Ezeknek a jelzéseknek a szigorú betartásával úgy gondoljuk, hogy az IPSS továbbra is biztonságos és értékes eljárás, és egyetlen, súlyos komplikációnk ellenére továbbra is elvégezzük.