periportális mandzsetta gyulladásos bélbetegségekben: csillagok és csíkok rejtélye

a szerkesztőnek:

az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC), pericholangitis, epekő és krónikus hepatitis gyakori hepatobiliáris rendellenességek, amelyeket a gyulladásos bélbetegséggel (IBD) összefüggésben jegyeztek fel. Az Echo-gazdag periportális mandzsetta (ErPC) ritka ultrahangos jelenséget jelent, amelyet a máj periportális beágyazódása jellemez, más néven “rögzített csillag mennyei jelenség”, mivel megkülönböztető megjelenése hasonlít a “csillagokra” és a “csíkokra”.”1 ErPC esetet írtak le különféle állapotokban, például hepatitisben, IBD-ben és májátültetésben.1 korábban 10 500 ultrahangvizsgálatot értékeltünk periportális mandzsettára, és értékeltük a kapcsolódó klinikai diagnózisokat. Feltűnő, hogy az ErPC leggyakrabban Crohn-betegségben (CD) és colitis ulcerosában (UC) szenvedő betegeknél fordult elő.2 meglepő módon az erpc etiopatogenezise teljesen ismeretlen az IBD-ben, és a szonográfiai jelenséget korábban más képalkotó módszerekkel nem elemezték. A jelenlegi hipotézis szerint az ErPC a periportális areoláris szövetet akadályozó nyirokfolyadék által okozott visszhang reflektorok relatív növekedése miatt következik be, amint azt májátültetések vagy súlyos hepatitis; az ErPC azonban az extraintesztinális májgyulladás eredménye is lehet IBD-ben, ami fokozott periportális zónákat eredményez echogenitás. Az 1. ábra az ERPC tipikus szonográfiai megjelenését mutatja az IBD-ben.

itt szisztematikusan elemeztük először 4 IBD-ben szenvedő beteget (2 CD, 2 UC, 2 férfi, 2 nő; átlagéletkor: 41 év) és erpc mágneses rezonancia képalkotás (MRI) / mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP), kontraszt-fokozott ultrahangvizsgálat (CEUS) és szerológiai tesztek segítségével, hogy fényt derítsenek erre a ritka szonográfiai jelenségre. Kezdetben az ErPC-t rutin hasi ultrahangvizsgálattal fedezték fel IBD ambuláns klinikánkon. A májfunkciós vizsgálatok minden betegnél normális eredményeket mutattak, és a hepatitis A, B és C, autoimmun hepatitis és primer biliaris cirrhosis (PBC) kizárásra került. A hasi képalkotás idején az ErPC nem társult a bélgyulladás akut fellángolásával, amit az alacsony és közepes Crohn-betegség aktivitási Index (CDAI) pontszámok bizonyítanak (átlag: 140). Az ErPC szonográfiás kimutatását követően a betegeket MRI/MRCP segítségével értékelték. A PSC esetében az MRCP-vel kapcsolatos tipikus morfológiai megállapítások közé tartozik a többszörös szegmentális luminalis szabálytalanságok, a szűkületek váltakoznak dilatációkkal (“gyöngyfűzés”) és perifériás epevezeték-csillapításokkal (“metszés”). Ezzel szemben a T2-súlyozott MRI/MRCP alacsony jelintenzitású periportális elváltozásait (“periportális halo jel”) periportális ödéma vagy periportális nyirokfolyadék felhalmozódása okozza, és a közelmúltban beszámoltak PBC-ben és más hepatobiliáris állapotokban szenvedő betegeknél.3 érdekes módon mind a 4, ultrahangvizsgálaton megerősített ErPC-vel rendelkező beteg MRI/MRCP eredményei nem mutatták az intrahepatikus és extrahepatikus epefa kóros jellemzőit, így kizárva az aktív PSC-t, valamint a periportális folyadék felhalmozódását. CEUs mikrobuborékos kontrasztanyaggal (Sonovue, Bracco, Milánó, Olaszország) nem specifikus hipoechoikus kontrasztjavulást mutatott mind az artériás (5-30 másodperc), mind a parenchymás fázisban (3-5 perc), tovább támogatva a periportális folyadékgyűjtés hiányát. Meglepő módon a perinukleáris antineutrofil citoplazmatikus antitestek (p-ANCA), de nem a citoplazmatikus ANCA (c-ANCA) mind a 4 betegnél jelentősen megemelkedtek (titerek 1:40-1:600 között), ami az ErPC lehetséges szerepére utal autoimmun/immunmediált gyulladásos májbetegségek kialakulásában. Érdekes módon 4 betegünk szonográfiai nyomon követése során kiderült, hogy az ErPC néhány hét múlva teljesen eltűnt, csak néhány hét után jelent meg újra. Az ErPC “ki-be” jellege, a pozitív p-ANCA titerek, valamint az a tény, hogy a periportális ödéma és a nyirokfolyadék elzáródása kizárható az MRI/MRCP és a CEUS által, arra késztetett minket, hogy feltételezzük, hogy az ErPC a nyálkahártya limfocitáinak aberrált kereskedelméből származik a máj portális traktusába az enterohepatikus keringésen keresztül. Bár még mindig kevés a kísérleti adat, az ilyen enterohepatikus limfocita útvonal szerepe heves vita tárgyát képezi az extraintesztinális szövődmények patogenezisében az IBD-ben.4 az IBD-vel legfeljebb 85% – ban társított PSC esetében megfogalmazódott az a hipotézis, hogy az epevezetékek pusztulását hosszú élettartamú memória T-sejtek közvetítik, amelyek eredetileg a bélben aktiválódtak, és a kemokinek és adhéziós molekulák gyulladás által kiváltott expressziója miatt a májba kerültek. Az ilyen paradigma első bizonyítékát a legújabb adatok szolgáltatják, amelyek azt mutatják, hogy a bélben lévő nyálkahártya-cím a sejtadhéziós molekulában-1 (MAdCAM-1) és a CCL25 kimutatható a PSC máj endotheliumában, míg normál körülmények között ezeknek a molekuláknak az expressziója a bélre korlátozódik.5,6 ezenkívül az IBD számos egérmodelljéről, például a SAMP-1/Yit egérről és az IL-2RA (CD25)-hiányos egérről nemrégiben kimutatták, hogy nemcsak colitis, hanem epegyulladás is kialakul, amely nagyon hasonlít a primer biliaris cirrhosis szövettani jellemzőire.7,8

Összefoglalva, az ErPC egy ritka szonográfiai jelenség, amelyet gyakran társítanak az IBD-vel. Itt szisztematikusan elemeztük először 4 erpc-ben és IBD-ben szenvedő beteget, és azonosítottunk egy nem kolesztatikus, p-ANCA pozitív,” be-és kikapcsolt ” periportitist, amely csak a hasi ultrahang vizsgálat. Javasoljuk, hogy a lymphocyta a bél-máj tengelyen keresztül induljon, mint a megfigyelt jelenség patomechanizmusa. A normál májfunkciós vizsgálatok és az eseménytelen MRI / MRCP eredmények miatt azonban a májbiopsziák nem voltak indokoltak. Ezért csak a májbiopsziás minták hosszú távú nyomon követése és részletes szövettani és molekuláris elemzése fogja teljesen feltárni a “csillagok és csíkok rejtélyét” az IBD-ben.