Menottes Périportales dans les Maladies inflammatoires de l’Intestin: Mystère des Étoiles et des Rayures

Pour l’éditeur:

La cholangite sclérosante primitive (CFP), la péricholangite, les calculs biliaires et l’hépatite chronique sont des troubles hépatobiliaires courants notés en association avec une maladie inflammatoire de l’intestin (MII). Les menottes périportales riches en écho (ErPC) constituent un phénomène rare d’échographie caractérisé par un enveloppement périportal du foie, également appelé « phénomène du ciel étoilé fixe » en raison de son apparence distinctive ressemblant à des « étoiles » et des « rayures ». »1 Des cas d’ErPC ont été décrits dans diverses affections telles que l’hépatite, les MII et les greffes de foie.1 Auparavant, nous avons évalué 10 500 examens échographiques de menottes périportales et évalué les diagnostics cliniques associés. De manière frappante, l’ErPC est survenue le plus fréquemment chez les patients atteints de maladie de Crohn (MC) et de colite ulcéreuse (UC).2 Étonnamment, l’étiopathogenèse de l’ErPC est totalement inconnue dans les MICI et le phénomène échographique n’a pas été analysé par d’autres modalités d’imagerie auparavant. Une hypothèse actuelle est que l’ErPC se produit en raison de l’augmentation relative des réflecteurs d’écho causée par le liquide lymphatique obstruant le tissu aréolaire périportal, comme observé dans les greffes de foie ou les hépatites sévères; cependant, l’ErPC peut également être le résultat d’une inflammation extra-intestinale du foie dans les MICI entraînant des zones périportales d’échogénicité accrue. La figure 1 montre l’aspect échographique typique de l’ErPC dans les MICI.

Ici, nous avons systématiquement analysé pour la première fois 4 patients atteints de MICI (2 CD, 2 UC, 2 hommes, 2 femmes; âge moyen: 41 ans) et ErPC par imagerie par résonance magnétique (IRM) / cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP), échographie à contraste amélioré (CEUS) et tests sérologiques afin de faire la lumière sur ce phénomène échographique rare. Initialement, ErPC a été découvert par échographie abdominale de routine dans notre clinique externe de MII. Chez tous les patients, les tests des fonctions hépatiques ont montré des résultats normaux et les hépatites A, B et C, l’hépatite auto-immune et la cirrhose biliaire primitive (CBP) ont été exclues. Au moment de l’imagerie abdominale, l’ErPC n’était pas associé à des poussées aiguës d’inflammation intestinale, comme en témoignent les scores de l’Indice d’activité de la maladie de Crohn (IADC) faibles et moyens (moyenne: 140). Après la détection échographique de l’ErPC, les patients ont été évalués par IRM / MRCP. Pour le PSC, les résultats morphologiques typiques sur le MRCP incluent de multiples irrégularités luminales segmentaires, avec des sténoses alternant avec des dilatations (« perlage ») et des atténuations des voies biliaires périphériques (« élagage »). En revanche, les lésions périportales à faible intensité de signal (« signe halo périportal ») sur IRM / MRCP pondérée T2 sont causées par un œdème périportal ou une accumulation de liquide lymphatique périportal et ont été récemment rapportées chez des patients atteints de CBP et d’autres affections hépatobiliaires.3 Il est intéressant de noter que les résultats IRM / MRCP des 4 patients avec ErPC confirmé à l’échographie n’ont montré aucune caractéristique pathologique de l’arbre biliaire intrahépatique et extrahépatique, excluant ainsi l’accumulation de PSC active ainsi que de liquide périportal. Les CEU avec le produit de contraste microbulles (Sonovue, Bracco, Milan, Italie) ont montré une amélioration du contraste hypoéchogène non spécifique à la fois dans l’artère (5-30 secondes) et dans la phase parenchymateuse (3-5 minutes), ce qui confirme l’absence de collecte de liquide périportal. De manière frappante, les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles périnucléaires (p-ANCA) mais pas les ANCA cytoplasmiques (c-ANCA) étaient nettement élevés chez les 4 patients (titres allant de 1: 40 à 1: 600), suggérant un rôle possible de l’ErPC dans le développement de troubles hépatiques inflammatoires auto-immunes / à médiation immunitaire. Curieusement, des examens de suivi échographiques chez nos 4 patients ont révélé que l’ErPC avait complètement disparu après quelques semaines pour réapparaître après plusieurs semaines. Cette nature « permanente » de l’ErPC, les titres positifs de p-ANCA et le fait que l’œdème périportal et l’obstruction du liquide lymphatique pourraient être exclus par IRM / MRCP et CEUS nous ont amenés à émettre l’hypothèse que l’ErPC résulte d’un trafic aberrant de lymphocytes muqueux vers le tractus portail du foie via la circulation entérohépatique. Bien qu’il existe encore peu de données expérimentales, le rôle d’une telle voie lymphocytaire entérohépatique est vivement débattu dans la pathogenèse des complications extra-intestinales des MII.4 Pour la CSP, qui est associée à une MICI jusqu’à 85%, l’hypothèse a été formulée selon laquelle la destruction des voies biliaires est médiée par des lymphocytes T à mémoire à longue durée de vie activés à l’origine dans l’intestin et recrutés dans le foie en raison de l’expression induite par l’inflammation des chimiokines et des molécules d’adhésion. La première preuve d’un tel paradigme est fournie par des données récentes montrant que la molécule d’adhésion cellulaire de l’adresse muqueuse de l’intestin-1 (MAdCAM-1) et le CCL25 sont détectés dans l’endothélium hépatique du PSC, alors que dans des circonstances normales, l’expression de ces molécules est limitée à l’intestin.5,6 En outre, il a été récemment démontré que plusieurs modèles murins de MICI tels que la souris SAMP-1 / Yit et la souris déficiente en IL-2Ra (CD25) développaient non seulement une colite, mais également une inflammation biliaire ressemblant étroitement aux caractéristiques histologiques de la cirrhose biliaire primitive.7,8

Pour conclure, l’ErPC est un phénomène échographique rare fréquemment associé aux MICI. Ici, nous avons systématiquement analysé pour la première fois 4 patients atteints d’ErPC et de MICI et identifié une périportite non cholestatique, p-ANCA positive, « marche-arrêt » qui n’est détectable que par échographie abdominale. Nous suggérons le homing des lymphocytes via l’axe intestin-foie comme pathomécanisme pour le phénomène observé. Cependant, en raison de tests de la fonction hépatique normaux et de résultats d’IRM / MRCP sans incident, les biopsies hépatiques n’étaient pas justifiées. Par conséquent, seul un suivi à long terme et des analyses histologiques et moléculaires détaillées d’échantillons de biopsie hépatique permettront de percer complètement le « mystère des étoiles et des rayures » dans les MII.