vita
a cutan mucinosis a betegségek heterogén csoportját foglalja magában, amely diffúz és/ vagy helyi mucin felhalmozódással jár a bőrben és annak mellékleteiben.1,2 a betegségeket két csoportba lehet sorolni: elsődleges bőrmucinózisok, amelyek klinikai bőrgyógyászati alkalmazásokkal nyilvánulnak meg (pl. lichen myxedema, reticularis erythemás mucinosis ésskleromixedema), és más betegségekkel kapcsolatos mucinosis, 2beleértve bizonyos endokrinopátiákat, különösen a pajzsmirigybetegségeket, toxikus betegségeket (toxikus olaj szindróma), Eosinophilia-Myalgia szindrómát,nephrogén fibrosáló dermopathiát, DCTD-t és rákot.1,2,3
a Lupus erythematosus (LE) reumás betegség, amely leggyakrabban másodlagosmucinosis (a bőr mucinosis a Le esetek legfeljebb 1,5% – ában fordulhat elő).2Mucin lerakódásokat más DCTD-kben is jelentettek, mint pl. SJ ons-szindróma, szisztémás szklerózis, rheumatoid arthritis, vasculitis és dermatomyositis.3,4
a primer és szekunder mucinózis jellemzői átfedik egymást, de a mucin abnormális lerakódásának oka ismeretlen.2javasoljuk, hogy reumás betegségek esetén a nyálkahártya összefüggésben lehet a keringő antitestekkel, amelyek stimulálják a glikozaminoglikánok bőr fibroblasztok általi szintézisét. A citokinek felszabadulása fontos tényező a termelés szabályozásábanmucina.3
a Hialurán és a kondroitin-szulfát képes aktiválni és vonzani a gyulladásos sejteket, ami a citokinek helyi növekedését eredményezi in vitro. Glycosaminoglikán (Gag) vannakfokozott dermatomyositis és lupus bőrelváltozások. Ezért javasolt ezen elváltozások patofiziológiájában való részvételük.5
LE-ben a mucin lerakódások előfordulhatnak más szisztémás megnyilvánulásokkal vagy anélkül.1a mucin-t tartalmazó le chronicplaque klasszikusan lupus tumidus néven ismert. Azelváltozások retikuláris erythemás makulákként, papulákként és plakkokként jelennek meg, amelyek szimmetrikusan helyezkednek el a mellkas és a hát közepén, és nagyon hasonlóak a retikuláris erythematosus mucinosishoz (REM). A mucinosis ezen formájában azonban az epidermisz és az alapmembrán tipikus Lechangjai hiányoznak, és az immunfluoreszcencia negatív.1az első esetben mimegtalálta a papularis mucinosis tipikus szövettani eredményeit. A második esetben,bár a szövettan enyhe epidermális érintettséget mutatott, a LE-re jellemző egyéb változások nem voltak; a mucin lerakódást csak a retikuláris dermisben találták meg, míg LE – benaz egészben megtalálható lett volna. Ezek a megállapítások a reticularmucinosis diagnózisára utalnak.
nincs specifikus kezelés a DCTD-vel kapcsolatos cutan mucinosisra. A terápia általábanaz alapbetegség felé irányul. Idiopátiás formákban számos kezelés vanmár beszámoltak, különösen az általánosított formák esetében. Az 1. esetben az azatioprin dózisának emelése után jelentős javulást figyeltek meg, a 2.esetben pedig a válasz a klorokin-difoszfát és a prednizon asszociációjának alkalmazásával történt. A maláriaellenes gyógyszerekre adott válasz már említésre került különböző jelentésekben és esetsorozatokban.1,2,6,7 refrakter esetekben az intralesionalis vagy systemicorticosteroidok alkalmazása hatékony lehet, A Tcellák, keratinocyták és fibroblasztok szuppressziójából adódó jó válasz mellett, ami az extracelularis mátrix proliferációjának csökkenését eredményezi.8a nodularis laesiók részleges visszaszorulását jelentették a hialuronidáz intralesionalis injekciója során. Általánosított formákban a talidomid bizonyos esetekben hatásos volt, ésizotretinoin jó választ adtak.9,10 számos más immunszuppresszáns, mint például a ciklofoszfamid, a melfalan és az azatioprin, a súlyos formákra változó válaszreakcióval került alkalmazásra, de lokalizált formákban nincsenek jelentések.
ezek az első jelentések a mucinosisról az MCTD-ben. Mindkét esetben a bőr megjelenésea sérülések más alapbetegség jó ellenőrzése során fordultak elő. Az egyik esetben klinikai válasz volt azatioprinre, a másikban pedig klorokin plusz prednizon.