szürkeállomány HETEROTOPIA
áttekintés
szürkeállomány heterotopia a kérgi fejlődés rendellenessége, ahol a kérgi sejtek (szürkeállomány) nem megfelelő helyeken vannak jelen az agyban, az agykéreg megfelelő helyére történő migrációjuk megszakadása miatt. A szürkeállomány heterotopia lehet egyoldalú vagy kétoldalú, egyes vagy többszörös, különálló vagy összefüggő. A leggyakoribb forma a kétoldalú periventricularis nodularis heterotopia (szürkeállomány heterotopia, amely az oldalsó kamrákat béleli). Szürkeállomány heterotopia a szubkortikális fehérállományban is előfordulhat (szubkortikális nodularis heterotopia). A szürkeállomány heterotopia együtt fordulhat elő más szerkezeti rendellenességekkel. Az egyoldalú periventricularis nodularis heterotopia együtt fordulhat elő subcorticalis nodularis heterotopiával és polymicrogyriával. A bilaterális periventricularis nodularis heterotopia a cerebelláris vermis hypoplasiával és a corpus callosum hypoplasiájával együtt fordulhat elő. A hippokampusz szklerózis együtt fordulhat elő heterotópiával.
klinikai háttér
a szürkeállomány heterotopia klinikai megjelenése a rendellenesség mértékétől függ, valamint attól, hogy a rendellenesség egyoldalú vagy kétoldalú-e, vagy más agyi rendellenességekkel vagy veleszületett rendellenességekkel társul-e a test más részein. Fejlődési, kognitív és motoros károsodások fordulhatnak elő, és súlyosabbak a kétoldali vagy kiterjedt heterotópiában vagy más agyi rendellenességekben szenvedőknél. A rohamok gyakoriak, az esetek 80-90% – ában. A bilaterális periventricularis nodularis heterotopia esetén női túlsúly van.