Abstract
Il tumore odontogeno epiteliale calcificante (CEOT) è una rara neoplasia odontogena epiteliale benigna a crescita lenta che è localmente aggressiva e tende ad invadere l’osso e i tessuti molli adiacenti. Qui è riportato il caso di una paziente di 21 anni con un CEOT nella regione posteriore mandibolare sinistra. La tomografia computerizzata nel piano coronale ha rivelato una lesione ipodensa nella regione posteriore del corpo mandibolare sinistro con aree iperdense all’interno ed è stata associata all’elemento 37. È stata eseguita una biopsia incisionale della lesione e l’analisi istopatologica ha rivelato la presenza di strati di cellule odontogene epiteliali che formavano ponti intercellulari prominenti. Sono stati trovati anche una grande quantità di materiale extracellulare, eosinofilo e amiloide e una formazione occasionale di calcificazioni concentriche (anelli di Liesegang). La diagnosi istopatologica era un tumore di Pindborg. È stata eseguita la resezione del tumore con un margine di sicurezza e dopo 6 mesi di follow-up non vi è stato alcun segno di recidiva della lesione.
1. Introduzione
Il tumore odontogeno epiteliale calcificante (CEOT) o tumore di Pindborg è una rara neoplasia odontogena epiteliale benigna , con circa 200 casi riportati in letteratura . In generale si presenta come un tumore a crescita lenta, associato a un dente colpito nella regione mandibolare posteriore . Ciò si verifica prevalentemente tra la quarta e la quinta decade di vita, senza alcuna preferenza di genere . Radiograficamente, il CEOT è caratterizzato da una lesione uni – o multiloculare che spesso mostra un pattern radiotrasparente-radiopaco misto . Il trattamento consiste nella rimozione chirurgica della lesione, con recidiva nel 14% dei casi . La prognosi è considerata buona .
2. Case Report
Una paziente di 21 anni di colore ha richiesto un trattamento presso l’unità di chirurgia del trauma orale e maxillo-facciale, con gonfiore nella regione posteriore sinistra mandibolare. Durante l’esecuzione dell’esame fisico intraorale è stato trovato un nodulo esofitico indurito asintomatico nella regione 37 (Figura 1).
Aspetto intraorale della lesione, caratterizzato da una massa nodulare ed esofitica indurita nel corpo mandibolare, sul lato sinistro.
Il paziente ha riportato un’evoluzione clinica di soli cinque mesi della lesione. Un esame radiografico ha rivelato una lesione diffusa radiotrasparente, uniloculare, associata alla regione 37, ma che include la radice distale della regione 36 fino alla corona della regione 38 (Figura 2). Utilizzando una tomografia computerizzata in sezione coronale, è stato possibile osservare che si trattava di una lesione ipodensa locale nella regione mandibolare, contenente aree iperdense irregolari nel suo mezzo, compatibili con la presenza di tessuto mineralizzato nella lesione. Inoltre, è stato anche notato che il tumore ha causato l’espansione dell’osso corticale vestibolare e ha mostrato il riassorbimento dell’osso corticale del processo alveolare (Figura 3). Sulla base dei risultati clinici e radiografici, le ipotesi diagnostiche hanno suggerito una cisti dentigerosa, un ameloblastoma unicistico e un CEOT.
Una radiografia panoramica che mostra una lesione uniloculare, radiotrasparente, diffusa, associata all’elemento dentale 37.
Coronale CT mostrando una lesione ipodensa, contenente irregolare hyperdense aree al suo interno, associato con l’espansione della corticale vestibolare osso e il riassorbimento dell’osso corticale del processo alveolare.
Ne è seguita una biopsia incisionale e il campione è stato inviato al Laboratorio di Patologia orale. L’analisi istopatologica ha rivelato strati di cellule epiteliali odontogene che formavano ponti intercellulari prominenti. Erano presenti anche aree di materiale extracellulare, eosinofilo e amiloide con una occasionale formazione di calcificazioni concentriche (anelli di Liesegang) (Figura 4). Sulla base dei risultati istologici, la diagnosi finale era un tumore odontogeno epiteliale di calcificazione.
Strati di cellule odontogene epiteliali che formano ponti intercellulari prominenti. Aree di materiale extracellulare, amiloide e calcificazioni concentriche (freccia), anelli di Liesegang (HE/40x).
È stata eseguita la resezione chirurgica del tumore, inclusa una porzione marginale di osso apparentemente sano, mentre è stata attaccata una piastra di ricostruzione di 2,4 mm di titanio, alla ricerca della riabilitazione del paziente. Dopo 6 mesi di follow-up non vi è stato alcun segno di recidiva della lesione.
3. Discussione
La CEOT è una lesione non comune che colpisce generalmente la regione mascellare posteriore. Un risultato radiografico frequente in questi tumori è stata la presenza di strutture calcificanti di varie dimensioni all’interno delle lesioni. Oltre a ciò, i casi riportati in letteratura sono stati per lo più indolori, di lenta evoluzione, e in area intraossea . A sostegno della letteratura, il presente studio riporta il caso di un tumore indolore, situato centralmente nella regione posteriore sinistra della mandibola e che mostra la presenza di strutture calcificanti nell’esame radiografico. Tuttavia, alcune delle caratteristiche trovate in questo caso sono rare se confrontate con la letteratura, come il fatto che il tumore ha colpito un paziente di età inferiore ai 30 anni e ha mostrato una rapida evoluzione nella regione mandibolare.
I criteri istologici del tumore di Pindborg sono strati di cellule epiteliali poliedriche con bordi ben definiti che spesso mostrano ponti intercellulari prominenti. Le figure di mitosi sono raramente viste. Nello strato di cellule epiteliali sono stati osservati cerchi, pieni di una sostanza amiloide omogenea. Alcune di queste cellule sono state anche riempite con una materia calcificante sotto forma di anelli Liesegang, che sono patognomonici di questo tumore . L’esame istopatologico di questo caso riportato ha mostrato chiare caratteristiche di CEOT come la presenza di materia simile all’amiloide, gli anelli concentrici di Liesegang e la presenza di ponti intercellulari prominenti.
Generalmente il suo trattamento viene subito a partire dall’escissione chirurgica del tumore. Poiché la lesione non è stata incapsulata, la maggior parte degli autori concorda sul fatto che la resezione dovrebbe includere un margine di sicurezza dell’osso considerato clinicamente e radiograficamente sano . Il tumore di Pindborg è una lesione rara, quindi non ci sono grandi serie di pazienti con follow-up . Di conseguenza il trattamento subito e il fattore di recidiva sono discutibili, anche se la maggior parte degli autori concorda sul fatto che il margine di sicurezza di 1 cm è sufficiente. Nel caso in esame, dopo 6 mesi di follow-up, non vi era alcuna evidenza clinica di recidiva della lesione. Tuttavia, il paziente verrà periodicamente esaminato nei prossimi cinque anni per verificare la possibile recidiva della lesione.
Riconoscimento
Questo lavoro è attribuito alla Scuola di Odontoiatria del Centro Universitario di João Pessoa.