ディスカッション
文献は、ipssに関連する可逆的および不可逆的な脳幹損傷のいくつかの症例を文書化している。 国立衛生研究所からの大規模なシリーズでは、1（0.2％）IPSSを受けている508人の患者の主要な神経学的合併症があった。5第二に、国立衛生研究所からのより最近の報告では、潜在的な脳幹損傷が回避された2人の患者と、脳幹損傷を持続した2人の他の患者が記載されて4最初のグループの両方の患者は、手順中に”woozy”または”funny”を感じて報告し、カテーテル法はすぐに終了しました。 これらの患者は、いずれも、4時間以内に解決されたぼやけたスピーチ、めまい、または感覚異常などの神経学的検査の変化を有していた。 ＭＲ画像結果は両患者で正常であった。 対照的に、第二群の2人の患者は両方とも脳幹損傷を持続した。 両群とも顔面しびれ，言語障害，四肢感覚異常の硬膜内愁訴がより長期に及んだ。 患者の一人はまた、症例中に血圧の上昇の長期を有し、最終的に対側凝視および片麻ひの麻痺を発症した。 ＭＲ造影検査では背側橋出血性梗塞を認め，本症例ではＭＲ造影と著しく類似していると考えられた。 フォローアップでは、両方の患者は有意な神経学的欠損を有していた。 この報告書は、患者がIPSS中にバイタルサインに苦情や変化があった場合、すぐに手順を終了することの重要性を強調しています。 変更のいくつかは微妙であるかもしれプロシージャの間に高い警戒を要求する。
SturrockとJeffcoate6による別の最近の報告では、右IPSへのコントラスト注入中に両側IPSSを受け、耳痛、悪心、低血圧を発症した45歳の女性の症例が記載されています。 手術から二時間後，えん下困難，右側口蓋運動の減少，右下運動ニューロン第六および第七脳神経麻ひ，水平眼振および左側感覚欠損を発症した。 さらに，右上肢運動失調を認めたが，運動衰弱はなかった。 ＭＲＩでは橋小脳接合部に梗塞を認めた。 この患者の傷害の原因は不明のままであった。
Seyer et al7は、右側微小腺腫の切除にもかかわらず、持続的なクッシング病を患っていた14歳の少年について報告している。 術中症状はなかったが，ｉｐｓｓ直後に複視を訴えた。 彼は1時間以内に第六脳神経と対側片麻痺の完全な麻痺を開発し、また次の2日間のためのhyperacusisを訴えました。 左第六脳神経の持続性麻ひを除いて最終的に回復した。
Lefournierら8は、166の連続したIpssのシリーズを提示し、1つの一時的な神経学的合併症を有する。 特に興味深いのは、この特定の患者は、閉塞した左IJVを有する右IPSSの間に右側第六神経麻痺を発症したことであった。 著者らは、おそらく左IJVの閉塞は、右IJV内の静脈圧の上昇をもたらし、おそらく右IPSの血栓症をもたらしたことを示唆している。 しかし、同じシリーズの他の3人の患者も1つの閉塞したIJVを有し、IPSSに起因する合併症はなかった。
脳幹損傷の正確なメカニズムは不明ですが、様々な理論が存在します。 Kitaguchi et al9は、後頭葉で最も一般的に見られる後部可逆性脳症症候群（PRES）の脳幹変異体の2例を記述する。 PRESは、しばしば高血圧、腎不全、細胞傷害性薬剤、および子癇に関連する状態である。10これらの根底にある障害は、脳血管系における自己調節の中断を引き起こす可能性がある。 椎骨基底系に悪い共鳴した神経支配があるので、11の異常は通常MRイメージ投射の信号の強度の生じる、特徴、T2重み付けされた変更の後大脳半球で見 脳幹の関与はまれであり、Kitaguchi et al9による報告の1人の2人の患者だけが高血圧を持っていた。 両症例とも，患者は完全に回復したが，フォローアップ画像上に残存橋ラクナ異常を保持した。 これらの症例のＭＲイメージング異常は，本症例と非常に類似していると考えられた。 さらに，ＰＲＥＳと非常に類似したｘ線所見を有する一過性後頭部失明は，原因が不明である放射線造影色素注入のまれな合併症として報告されている。12x線写真の類似性、患者の高血圧の病歴、および造影剤の神経毒性のまれな報告のために、我々はもともと脳幹PRESが我々のケースでは考えられる説明であると信じていた。 報告された症例のほとんどで、PRESの症状は可逆的である。 しかし、不可逆的な脳損傷はまた、非常にまれな結果として記述されている。13これらのまれな報告にもかかわらず、私たちは今、PRESはまだ私たちのケースでは傷害の可能性のある説明であるかもしれませんが、それはそうではな 対照的な神経毒性は後頭葉にのみ記載されているが、脳幹には記載されていない。 手順中に受信された唯一の他の薬剤は、精通した、フェンタニル、およびCRHであり、これらのいずれもPRESと関連していませんでした。 さらに、最初のフォローアップMRイメージングで見られるように、早期出血は、PRESでは記載されておらず、再びこの原因は起こりにくくなっている。
別の提案された説明は、静脈性高血圧または血栓症が脳幹損傷をもたらすということである。 Doppman14は後部の小脳pontomedullary角度を流出させる小さい静脈のいくつもの一時的な閉塞が脳幹の傷害を引き起こす静脈の高血圧の原因となることができる 選択的カテーテル法に使用されるカテーテルの種類にも影響がある可能性があります。4より遠位にcanalizingことができるより小さいカテーテルの使用は可能性としてはより小さい連結の静脈を閉塞でき、また対照の注入の間に遠位、焦点、静脈 これらのメカニズムのいずれかが脳幹損傷を引き起こす可能性があります。 カテーテル関連閉塞は一時的なものであるため，処置中に患者が何らかの症状を示した場合には，処置の迅速な終了が不可逆的損傷を回避するのに役立つ可能性がある。 私達のシリーズでは、使用されるカテーテルのタイプは遠位カテーテル法のための危険を減らすMiller et al、4によって記述されているそれより大きい。 カテーテル法に関連する可能性のある別の原因は静脈塞栓であるが、この実体を記述する文献は現在存在しない。 カテーテル挿入前にヘパリンを投与し，塞栓の可能性を最小限に抑えた。
Ipss後の静脈SAHも発生し、脳幹損傷につながることが報告されています。 Bonelliら3は、ipssの重篤な合併症として静脈くも膜下出血およびその後の水頭症を有する患者の症例を報告した。 Millerらによって記載された症例の一つでは、欠損が認められた後、後処理CT上の橋および第四心室に血液とともに4つの血管外造影が見られた。 これらの患者の両方で、SAHを引き起こす静脈穿孔は脳幹損傷をもたらした。 両著者は、影響を受けた静脈内の内腔圧の上昇は、コントラスト注射の結果であったことを示唆している。 Ｓａｈのエビデンスはなく，勾配エコー上の第二のＭＲイメージングで見られる信号強度異常は，元の虚血性梗塞の出血性変換によるものであった。
脳幹を取り囲む静脈の解剖学的構造は、特に石状静脈の領域において非常に可変であることが判明している。小脳髄質角に由来する15の小さな静脈チャネルは、まれにIPSに排出することができます。 追加の、小さな架橋静脈はまた、横橋静脈、橋髄溝の静脈、または頸球の近くの側髄静脈とＩＰＳを接続することを見つけることができる。16Millerらによって示唆されているように、4静脈変動のいくつかは、脳幹近くの小さな橋渡し静脈における局所静脈高血圧を可能にし、特定の患者に傷害 残念ながら、IPSSの前にこれらの患者を特定する方法はありません。
私たちの5年半の経験では、44人の患者があいまいなワークアップまたは以前の失敗した手術の後にIPSSを受けました。 最初の35人の連続した患者はプロシージャの結果として複雑化を支えなかったし、8つの最近のプロシージャはまた複雑化の自由でした。 しかし、44人の患者の1人は、部分的に可逆的な脳幹損傷を維持した。 文献をレビューした後，右ＩＰＳ静脈造影中に患者に見られる顕著な前橋脳静脈は，脳幹を取り巻く静脈ドレナージの変異パターンの一例であり，彼女の傷害に寄与したと考えた。 これが静脈流出を閉塞するカテーテルからのものか、造影注入の結果としての焦点静脈高血圧からのものかは不明のままである。 下静脈ドレナージのみではなく、前中脳静脈の頭蓋側面へのコントラスト逆流のいくつかの証拠がある（図1B）。 これは、ある程度の流出閉塞または減速の可能性を高める。 処置中、患者は症状を報告せず、患者の検査やバイタルサインに変化はなく、検査を終了させました。 最初のＭＲで得られた損傷は，実際の梗塞の小さな領域を伴うびまん性脳幹浮腫を示した。 T2重み付けシーケンスに見られる損傷の領域は、橋髄脳神経（VI、VII、IX、およびX）、paramedian橋網状形成、内側縦束、皮質脊髄路の部分、内側レムニスカス、およびspinothalamic管の繊維の関与と私たちの患者の神経学的検査と一致している。 脳幹の浮腫が解決すると、シリアルMRイメージング上のT2重み付けシーケンスの進化に最もよく見られるように、患者の感覚、運動、および下部脳神経の欠損も解決した。 3ヶ月のフォローアップMRイメージングで得られた梗塞は、腹側に延びる背側橋内のT2重み付け配列に永続的な異常を確認した（図3）。 6ヶ月後の患者の神経学的検査は、脳幹浮腫の解決により、第六脳神経の繊維、内側縦束、およびparamedian橋網状形成のみが損傷したままであることを示唆している。 ＭＲ画像所見に基づいて、これは驚くべきことではない。
IPSSに関する最初の報告では、試験の感度と特異性は100%近くであると主張していたが、17の後の報告では、CRH刺激後のACTHの下垂体源の検出に対して感度と特異性は約94%であることが示されている。18,19Bonelli et alによる報告では、18これは94のIPSS手順の6つの偽陰性結果および1つの偽陽性結果に対応する。 同じ研究では、IPSSからの側方化結果と外科的位置との間には70％の相関しかなかった。 これは、IPSSが上昇したACTH分泌のための下垂体源の診断において重要な利点であり得るが、腺内の側方化については信頼できないことを示唆している。 比較すると、頸静脈サンプリング（JVS）は、手技の技術的困難の減少と合併症の減少の可能性のために支持するものであり、感度は83％、特異性は100％である。20私たちの経験と現在の文献の両方に基づいて、IPSSはJVSよりも精度が優れており、安全プロファイルの理論的な違いは十分に特徴付けられていない JVSは、限られた技術的専門知識を持つ小規模な機関がIPSSを実行するための良い代替手段となる可能性があります。 私たちが行った限られた数のJVS症例では、CRH刺激に対するACTH応答が鈍化することが多く、結果は同等のIPSS評価よりもはるかに有用ではありません。
このレポートは、文献の中でIPSSを詳述する最大のシリーズの一つであり、44人の連続した患者との経験は、いくつかの重要なポイントを強調しています。 さらに、IPSSは最も経験豊富な機関であっても良性ではないことを確認しています。 IPSS合併症に関する現在の文献に徐々に追加することによってのみ、最終的には正確なリスク/便益分析に基づいて治療決定を策定することができま 現在、非常に限られたデータがあります。 さらに、この報告書に記載されている解剖学的静脈変異体は、脳幹損傷のリスクが特に高い可能性がある。 手術の時点では、静脈変異体は高リスクパターンとして確立されていなかったので、静脈パターンを見たときに症例を修正することはできなかった。 我々は強く、損傷は、その後のIPSサンプリングからではなく、コントラストの最初のカテーテル法と注射中に持続したと考えています。 しかし、追加の証拠がなければ、絶対に確実であることは不可能です。 その時点で症状を示さない患者で同じ静脈変異体に直面した場合、我々は速やかにIPSからカテーテルを除去し、IJVからのサンプリングを進めるだろう。 この戦略であっても、ＩＰＳが少なくとも短時間カテーテル法で最小化されるまで、患者におけるこの静脈変異体を予測する明確な方法がないため、傷害
IPSSはクッシング病の評価において重要な価値があります。 しかし、以前のまれな報告と私たちの最近のケースで示されているように、手順は良性ではなく、研究の無差別な使用は非常に危険なことがあります。 手順の適応は明確に確立されておらず、開業医間で異なる可能性があります。 先に述べたように、私たちの施設でのIPSSの2つの一般的な適応症は、コルチゾリズムの存在下でのあいまいなイメージングと内分泌学的検査を伴うクッシング病の臨床的汚名を有する患者または再手術を受けていると推定されるクッシング病の患者のいずれかである。 これらの適応症を厳格に遵守することにより、IPSSは安全で貴重な手技であり、単一の重篤な合併症にもかかわらず、それを実行し続けていると考えて