溶血性尿毒症症候群（HUS)

一見すると

溶血性尿毒症症候群（HUS）は、血小板減少症、微小血管症性溶血性貧血（MAHA）および急性腎不全の三つ組を特徴とする臨床症候群である。 このまれな、生命を脅かす疾患は、主に5歳未満の子供に影響を与え、子供の突然の短期急性腎不全の最も一般的な原因と考えられています。

フセインは多様であるが、典型的な初期症状は志賀毒素産生Eによって引き起こされる血まみれの下痢のエピソードである。 大腸菌（血清型O157：H7）は、通常、食物媒介性疾患として取得されます。 この医学的緊急障害の古典的な提示は、通常、1週間（範囲1-10日）以内に発症し、急性虫垂炎または潰瘍性大腸炎などの急性外科的腹部を模倣するかも

臨床的には、husと血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）との間には大きな類似性がある。 腎関与は軽度の血尿および蛋白尿から重度の腎不全に至るまでの症状を有するＨＵＳにおける顕著な所見の一つである。 神経学的所見は、逆に、この症候群ではあまり重要ではなく、過敏症、発作または精神状態の変化などの症状は、症例の三分の一未満で発症する可能性が

私の臨床Dxを確認するためにどのようなテストを要求すればよいですか？ さらに、どのようなフォローアップテストが有用かもしれませんか？

HUSは主に臨床診断障害であり、特徴的な検査所見を有する。 ヘモグロビンのレベルは否定的なCoombのテストおよび上げられた網状赤血球の計算との8g/dLより普通より少しです。 血小板減少症はしばしば軽度から中等度である（平均60×103/microL）。 中等度の白血球増加症が存在するかもしれないが、20×103/microLを超えることはまれである。

末梢血塗抹標本に住血吸虫細胞およびヘルメット細胞が存在することは、HUSにおける重要な所見の一つと考えられている。 巨大な血小板はまた周辺塗抹標本で見られるかもしれません。

乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）が著しく上昇した間接ビリルビン値のわずかな増加と、ハプトグロビンの非常に低いレベルから検出不可能なレベルのハプトグロビンが血管内溶血を反映しており、これは数週間にわたって再発する可能性がある。

凝固スクリーニング試験、プロトロンビン時間（PT）および活性化部分トロンボプラスチン時間（aPTT）は、ほとんど常に正常範囲内であり、フィブリノーゲンおよびDダイマーレベルである。

血中尿素窒素（BUN）およびクレアチニンの著しく上昇したレベルは、腎臓の関与の程度を明らかにする。 得られる場合、尿中に有意なタンパク質および血液を検出することができる。 時折、赤血球の鋳造物はまた尿の沈殿物で見ることができます。Eの場合は

大腸菌では、血液培養は通常陰性であるが、便培養は典型的には志賀毒素産生大腸菌を検出することができる。

どのような実験結果が絶対に確認されていますか？

• 血小板減少症、MAHAおよび急性腎不全に加えて、診断は陽性の大腸菌または志賀毒素便によって確認することができる。

• 時折、腹部CTスキャンによって発見された腸壁の肥厚が役立つことがあります。

• まれに、腎生検は、いくつかの不確実なケースで必要とされています。

私の臨床Dxを確認するためにどのようなテストを要求すべきですか？ さらに、どのようなフォローアップテストが有用かもしれませんか？

貧血の重症度または血小板減少症の程度と腎疾患の重症度との間には相関はない。 さらに、点状出血、紫斑病、および/または活動的な出血は、有意な低血小板数にもかかわらず、HUSの珍しい特徴である。

この症候群は、大腸菌O157のリスクの増加に対応する暖かい季節にピーク発生率を持つ農村部でより優勢である:H7感染は、主に発生（例えば、大腸菌で汚染された調理不足のハンバーガーによる1992年の発生）として提示されています。 一般的に、小児では胃腸炎の愁訴（例えば、腹痛または圧痛、悪心または嘔吐、発熱）として提示されるが、罹患した成人は無症候性である可能性がある。

大腸菌O157:H7は、米国の小児における典型的なHUSの大部分を占めており、異なる細菌（赤痢菌やサルモネラなど）による胃腸感染または非胃腸感染のいず 大腸菌血清型O157:H7は健康な牛の1%の腸の植物相として普通あります。 従って、伝達の共通の形態は処理の間に影響を受けるようになる汚染されたundercooked肉、unpasteurizedミルク、または乳製品の摂取によってあります。

糞便で汚染されたプールや湖で泳いだ後、HUSの症例も報告されました。 他の危険因子には、動物から人へ、または人から人への伝達が含まれる。 未知の理由から、大腸菌血清型O157：H7に感染したすべての人々がHUSを発症するわけではないことに言及する価値があります。

腸粘膜浸透後、志賀毒素は血流に入り、腎臓の糸球体腔に集中します。 これにより結局腎臓の微小血管血栓症を始めるendothelial細胞の壊死を引き起こします。 成長する血栓は管の内腔を妨げ、schistocytesを形作る狭くされた容器を通って絞ると同時にバイパスの赤血球を破壊し、消耗的な血小板減少症で起因する血小板を活動化させ、そして終り器官の損傷をもたらすかもしれない腎臓の血の流れを減らします。臨床的には、HUSは下痢の存在に応じて2つのタイプに分類されます：下痢陽性（または典型的）HUS（>85％）および下痢陰性（または非定型）HUS（10％）。 前者は小児でより一般的であり、風土病であり、一般的な感染源につながり、血まみれの下痢を引き起こす可能性があります。 嘔吐、低悪性度の発熱、および/または軽度の神経学的症状もまた、HUS患者の3分の1までに存在する可能性がある。 急性腎不全は、症例の半分以上で優勢であり、乏尿および無尿に関連する高血圧によって臨床的に現れる。 これらの患者のほぼ50％は、腎機能の回復において一般的に良好な予後を有する疾患の急性経過中に透析を必要とすることがある。 したがって、最初の提示では高い疑いの指標を維持する必要があります。

非定型HUSは、逆に散発的に発生し、主に家族性素因（例えば、第h因子欠乏症;補体調節タンパク質）、感染（例えば、大腸菌、肺炎連鎖球菌）、妊娠、または薬物（例えば、マイトマイシンチクロピジン）などの既存の危険因子を有する成人に見られる。 典型的なHUSのケースのほぼ90%が永久的な損傷なしで回復するが、非定型のHUSの患者は頻繁に慢性の透析および約25%の死亡率を必要とする50%以上との重

実験室の結果に影響を与える可能性のある要因はありますか？ 特に、あなたの患者は、検査結果に影響を与える可能性のある薬（OTC薬または薬草）を服用していますか？

志賀毒素は、大腸菌ではなく、HUSの重要な病原因子であるため、血液培養は通常、HUSの場合には有用ではありません。

腸管出血性Eの同定。 糞便培養による大腸菌（すなわち、O157：H7）は、HUS診断に不可欠であるが、糞便中の細菌の存在がわずか数日に限定されるため、偽陰性の結果が見られる

診断的には、これらの同一の障害の間に臨床的および実験的な重複があるため、HUSとTTPを区別することは困難である。 しかし、患者の年齢、発熱のない低悪性度、下痢の存在、より顕著な腎関与、およびより少ない神経学的所見は、すべてHUSに有利である。

HUS所見は、ウイルス性または細菌性胃腸炎、炎症性腸疾患、虚血性大腸炎、虫垂炎、敗血症、全身性血管炎、Henoch-Schönlein紫斑病、または妊娠関連HELLP症候群（溶血、肝臓酵素の上昇、低血小板数）などの他のいくつかの疾患によって模倣することもできる。

典型的な播種性血管内凝固（DIC）とは対照的に、凝固因子はHUSで消費されない。 従来の凝固テスト（PTおよびaPTT）、フィブリノゲンのレベル、フィブリンの低下プロダクトおよびD二量体の実験室のスクリーニングは血小板減少症にもかか