炎症性腸疾患における門脈周囲カフ:星条旗の謎

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原発性硬化性胆管炎(PSC)、胆管周囲炎、胆石、慢性肝炎は、炎症性腸疾患(IBD)に関連して認められる一般的な肝胆道疾患である。 エコーリッチ門脈周囲カフ（ErPC）は、”星”と”縞”に似た独特の外観のために”固定星天現象”とも呼ばれる、肝臓の門脈周囲の包膜によって特徴付けられるまれな超音波現象を構成している。”ErPCの1例は肝炎、IBDおよびレバー移植のようないろいろな条件で記述されていました。1以前に、我々はperiportalカフのための10,500超音波検査を評価し、関連する臨床診断を評価しました。 驚くべきことに，Croｐｃはクローン病（Ｃ ｄ）および潰よう性大腸炎（Ｕ ｃ）患者で最も頻繁に発生した。2驚くべきことに、ErPCの病因はIBDでは完全に知られておらず、超音波現象は以前に他のイメージングモダリティによって分析されていませんでした。 現在の仮説は、ErPCは、肝移植や重度の肝炎で観察されるように、門脈周囲のareolar組織を閉塞するリンパ液によって引き起こされるエコー反射器の相対的な増加に起因するということである;しかし、ErPCはまた、増加したechogenicityの門脈周囲のゾーンに終わ 図1は、IBDにおけるErPCの典型的な超音波検査の外観を示しています。

ここでは、体系的にIBDを持つ4人の患者（2CD、2UC、2男性、2女性;平均年齢）を初めて分析しました: 41年）および磁気共鳴イメージング（MRI）/磁気共鳴胆管すい管造影（MRCP）、コントラスト増強超音波検査（CEUS）、および血清学的検査によるErPCは、このまれな超音波現象に光 当初，ErｐｃはＩＢＤ外来で定期的な腹部超音波検査によって発見された。 全例で肝機能検査は正常であり，ａ型肝炎，Ｂ型肝炎，ｃ型肝炎，自己免疫性肝炎，原発性胆汁性肝硬変（ＰＢＣ）は除外された。 腹部イメージング時にErPCは、低および中クローン病活性指数（CDAI）スコア（平均：140）によって証明されるように、腸の炎症の急性フレアと関連していませんでした。 Erｐｃの超音波検出に続いて，患者をＭＲＩ／ＭＲＣＰにより評価した。 PSCの場合、MRCPの典型的な形態学的所見には、拡張（”ビーズ”）および末梢胆管減衰（”剪定”）と交互に狭窄を伴う複数の分節管腔の不規則性が含まれる。 対照的に、T2重み付けMRI/MRCP上の低信号強度門脈周囲病変（”門脈周囲ハローサイン”）は、門脈周囲浮腫または門脈周囲リンパ液の蓄積によって引き起こされ、PBCおよび他の肝胆道状態の患者において最近報告されている。3興味深いことに、超音波検査でErPCが確認された4人のすべての患者のMRI/MRCP所見は、肝内および肝外胆道樹の病理学的特徴を示さず、したがって、活性PSC マイクロバブル造影剤（Sonovue、Bracco、ミラノ、イタリア）とCEUSは、さらに門脈周囲流体コレクションの不在をサポートし、動脈（5-30秒）と実質相（3-5分）の両方で非特異的な低エコー 驚くべきことに、核周囲抗栄養細胞質抗体（p-ANCA）ではなく、細胞質ANCA（c-ANCA）が著しく自己免疫/免疫を介した炎症性肝障害の開発におけるErPCの可能な役割を示唆し、4人の患者（1:40-1:600の範囲の力価）すべてで上昇した。 興味深いことに、私たちの4人の患者の超音波フォローアップ検査では、ErPCは数週間後に完全に消失し、数週間後に再び現れることが明らかになった。 Erｐｃのこの”オン-アンド-オフ”性質，ｐ-ＡＮＣＡ力価，門脈周囲浮腫およびリンパ液閉塞がＭＲＩ／ＭＲＣＰおよびＣＥＵＳによって除外できるという事実は，enterｐｃが腸肝循環を介して肝臓の門脈管への粘膜リンパ球の異常な輸送に起因すると仮定することを促した。 実験データはまだ不足しているが，このような腸肝リンパ球経路の役割は，ＩＢＤにおける腸管外合併症の病因において熱く議論されている。4最大85％のIBDに関連するPSCについては、胆管の破壊は、もともと腸で活性化され、ケモカインおよび接着分子の炎症誘発発現のために肝臓に動員された長 このようなパラダイムのための最初の証拠は、腸ホーミング粘膜アドレス細胞接着分子-1（MAdCAM-1）とCCL25は、通常の状況下では、これらの分子の発現が腸に制限されているのに対し、PSCの肝内皮で検出されることを示す最近のデータによって提供されている。5,6さらに、SAMP-1/YitマウスやIL-2ra(CD25)欠損マウスなどのIBDのいくつかのマウスモデルは、最近、大腸炎だけでなく、原発性胆汁性肝硬変の組織学的特徴に7,8

結論として、ErPCはIBDに頻繁に関連するまれな超音波現象です。 ここでは、体系的にErPCとIBDを持つ初めて4人の患者を分析し、腹部超音波スキャンによってのみ検出可能である非胆汁うっ滞、p-ANCA陽性、”オンとオフ”periporitisを 観察された現象の病態メカニズムとして，腸-肝臓軸を介したリンパ球ホーミングを示唆した。 しかし、正常な肝機能検査および良好なMRI/MRCP結果のために、肝生検は正当化されなかった。 したがって、肝生検サンプルの長期フォローアップと詳細な組織学的および分子的分析のみが、IBDの”星条旗の謎”を完全に解明するでしょう。