85歳で亡くなったCarleton Gajdusekは、ノーベル賞受賞者であり、有罪判決を受けた児童虐待者であるという珍しい区別を持っていました。 医学研究者として、彼はパプアニューギニアのフォア族に影響を与える難病であるクルを研究し、潜伏期間は長いが、開始すると急速に進行し、以前に理解されていた感染とは異なることを示した。 それは免疫応答を誘発しないし、熱、放射またはホルムアルデヒドによって破壊することができません。 彼は原因物質を”遅いウイルス”と呼び、kuruが人間のCreutzfeldt-Jacob病およびヒツジのscrapieと関連していたことを示した;私達は今生物をプリオンと呼び、それ自身を再生
ガジュセクはニューヨーク州ヨンカースで、東欧系移民の間に生まれた。 ロチェスター大学で生物物理学を学び、1943年に卒業し、ハーバード大学で医学を学び、1946年に卒業した。 その後、カリフォルニア工科大学(カリフォルニア工科大学)でライナス-ポーリングとマックス-デルブルーチの下で研究を行い、ハーバード大学でジョン-エンダースの下で研究を行った。 その後、3人の科学者はすべてノーベル賞受賞者となった。
1950年代に、彼の軍のサービスを行って、Gajdusekは、韓国で米兵を殺す出血熱が渡り鳥によって広がったことを示すのを助けました。 1954年、アメリカ疾病管理センター(CDC)は、第二次世界大戦後にアメリカ海軍によって輸送されたネイティブアメリカンの沖縄人のためのボリビアのキャンプに彼を送った。 絶滅収容所であると噂されていたので、多くの死がありましたが、彼は死が自然の原因と戦いによるものであることを示しました。 CDCは彼に仕事を提供した “あなたはスクリューボールだ”、彼の上司は言った、”しかし、あなたはスクリューボールの私のようなものです。”
Gajdusekはオファーを拒否し、メルボルンの別のノーベル賞受賞者である免疫学者Sir Macfarlane Burnetと仕事をしました。 1957年、バーネットはニューギニアのポートモレスビーに派遣され、子どもの発達、行動、病気に関する多国籍研究の一部を立ち上げ、東部高地の部族に影響を与えているクルという謎の病気について聞いた。
フロントは、常に新しい習慣を採用する意思があり、数年前に近隣の部族であるアンガをコピーし、共食いを取り上げていた。 宣教師が人々を食べることは間違っていると言ったとき、彼らはそれを放棄しました。 彼らのクルはより最近であり、より一般的になってきました。 ガジュセクはその発生率のマッピングを開始し、誰も回復しなかったことに注目した。 血液サンプルの数十は、厄介な何も明らかにしませんでした。
1957年4月までに彼は28件、13人が死亡した。 6月までに彼は200人の死者を出し、ほとんどが女性と子供だった。 Kuruの被害者は叫び声を上げ、つまずき、けいれんし、けいれんし、好戦的で、笑いになりやすいでした。 Gajdusekは病気が遺伝、伝染性、環境または心身であったかどうか知りたいと思った。 彼はオーストラリアと米国国立衛生研究所(NIH)で分析される脳を送った。 彼は前部が食べたもの、飲んだもの、または触れたものを調査した。 彼はアドホックな治療を試みました:ビタミン、ステロイド、抗生物質。 何も働かなかった。
一方、アメリカ人は脳がCJD患者の脳と類似していると指摘した。 バーネットは学際的なチームを派遣することを提案した。 Gajdusekは彼がそのチームであると答えた。 この頃、彼はアンガを訪れた。 彼らはクルを持っていなかったが、歓迎の興味深い形を持っていた:若者は永続的に彼をfellateするために提供し、それをとても楽しいとみなしました。
9ヶ月後、ガジュセクはNIHに戻った。 そこでは、アメリカの科学者、ウィリアム-ハドロウは、脳がスクレイピーに感染した羊の脳にどのように似ているかを言って書いた。 Gajdusekは、それがインキュベート長い時間になることを知って、前の脳の抽出物をチンパンジーに接種し、彼が前のために設立した病院に戻った。
彼は小児性愛者の伝統を持つ他の部族を訪問し、1963年に彼の56人の養子の最初の息子、12歳のアンガの少年を米国に連れて行き、鼻から骨を持ってワシントンに裸足で上陸させた。 彼は高校を通してそれらをすべて入れ、多くは大学や医学部を通っていました。
接種から2年後の1965年、チンパンジーは病気になり始めた。 Gajdusekは、チンパンジーが前部を殺したのと同じ病気で死亡したことを確認した羊のスクレイピーに関する英国の専門家に相談しました。 それはGajdusekのための勝利の瞬間だった、サイエンスライター DTマックス、眠ることができなかった家族の著者、プリオン病研究の歴史:病気が感染性病原体に 彼がノーベル賞を受賞した1976年までに、ガジュセクは150の論文を発表していた。
彼は”遅いウイルス”疾患と民族誌に関するさらに450の論文を発表しました。 1974年、アメリカの神経学者で神経科学者であるスタンリー・プルーシナーがこの分野に入り、プリオンという用語を造語した(タンパク質性感染性粒子のために、彼の姓の最初の2文字を組み込んだ)。 プルシナーは1997年にノーベル賞を受賞した。
1990年代、ガジュセクの研究室のメンバーがFBIに、何か怪しいことが起こっており、ガジュセクの日記に手がかりがあるかもしれないと話していた。 彼らは彼の抑制へのPrufrockのような参照を除いて、罪を犯すものは何も含まれていませんでした。 FBIはGajdusekの養子に質問し、証言して喜んでいた人を見つけました;少年からの録音された電話で,Gajdusekは、彼らがお互いを自慰行為をしていた認めました. 他の少年たちの誰もガジュセクが彼らに触れたとは言わず、いくつかは彼の好意で証拠を与えることを喜んでいた。 多くの著名な科学者が彼のために恩赦を嘆願した。
ガジュセクは74歳で、1年間刑務所に服役した後に現れ、彼の健康は壊れました。 彼はアムステルダムに引退し、ノルウェーのトロムソで冬を過ごした。 彼は”男の子は男の子になる”という見解を取って、彼の信念について無愛想でした。 彼は彼の養子によって生き残っています。
•Daniel Carleton Gajdusek、医学研究者、1923年9月9日生まれ、12月12日没2008
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