용혈성 요독 증후군(후스)

용혈성 요독 증후군(후스)은 혈소판 감소증,미세 혈관 병증 용혈성 빈혈(마하)및 급성 신부전의 삼중 체를 특징으로하는 임상 증후군입니다. 이 희귀하고 생명을 위협하는 질병은 주로 5 세 미만의 어린이에게 영향을 미치며 어린이의 갑작스런 단기 급성 신부전의 가장 흔한 원인으로 간주됩니다.

허스 발표는 다양하지만,전형적인 초기 증상은 시가 독소 생성 전자에 의한 피 묻은 설사의 에피소드입니다. 대장균(혈청 형 영형 157:7)일반적으로 식품 매개 질병으로 획득. 이 의학적 응급 장애의 고전적인 표현은 일반적으로 1 주일(1-10 일 범위)이내에 발생하며 며칠 후 일반적인 트라이어드가 발생하기 전에 급성 충수염 또는 궤양 성 대장염과 같은 급성 외과 복부를 모방 할 수 있습니다.임상 적으로,혈소판 감소 성 자반병과 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 사이에는 큰 유사성이 있습니다. 신장 침범은 가벼운 혈뇨 및 단백뇨에서 심각한 신부전에 이르는 증상이있는 후스에서 눈에 띄는 결과 중 하나입니다. 신경학상 발견은,반대로,이 증후군에서 보다 적게 중요하,증후는 감응성 포착 또는 바꾸인 정신 상태와 같은 케이스의 1/3 미만에서,발전할 수 있습니다.

내 임상 디엑스를 확인하기 위해 어떤 검사를 요청해야 합니까? 또한 어떤 후속 테스트가 유용 할 수 있습니까?

허스는 주로 특징적인 실험실 소견을 가진 임상 진단 장애이다. 헤모글로빈 수치는 일반적으로 음성 쿰 검사 및 상승 된 망상 적혈구 수보다 작습니다. 혈소판 감소증은 종종 경증에서 중등도(평균 60 엑스 103/마이크로 리터)입니다. 보통 백혈구 증은 존재할 수 있지만 드물게 20 엑스 103/마이크로 리터 이상.

말초 혈액 도말에서 편핵 세포와 헬멧 세포의 존재는 후스에서 중요한 발견 중 하나로 간주됩니다. 거대 혈소판은 말초 도말에서도 볼 수 있습니다.

젖산 탈수소 효소가 현저하게 상승 된 간접 빌리루빈 수치의 약간의 증가와 함께 매우 낮거나 감지 할 수없는 수준의 합 토글 로빈은 혈관 내 용혈을 반영하며,이는 몇 주 동안 재발 할 수 있습니다.응고 스크리닝 검사,프로트롬빈 시간 및 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간은 피브리노겐 및 디 이량 체 수준뿐만 아니라 거의 항상 정상 한계 내에 있습니다.

혈중 요소 질소(롤빵)와 크레아티닌 수치가 현저하게 상승하면 신장 침범 정도가 나타납니다. 얻을 수있는 경우 소변에서 중요한 단백질과 혈액을 검출 할 수 있습니다. 때때로,적혈구 캐스트는 소변 침전물에서도 볼 수 있습니다.

대장균,혈액 배양은 일반적으로 음성이지만 대변 배양은 일반적으로 시가 독소 생성 대장균을 검출 할 수 있습니다.

어떤 실험실 결과가 절대적으로 확인됩니까?

• 혈소판 감소증,마하 및 급성 신부전 외에도 양성 대장균 또는 시가 독소 대변으로 진단을 확인할 수 있습니다.

• 때때로 복부 중추 신경계 스캔으로 발견 된 장 벽이 두꺼워지는 것이 도움이 될 수 있습니다.

• 드물게 일부 불확실한 경우에는 신장 생검이 필요합니다.

내 임상 디엑스 확인을 위해 어떤 검사를 요청해야 합니까? 또한 어떤 후속 테스트가 유용 할 수 있습니까?

빈혈의 중증도 또는 혈소판 감소증의 정도와 신장 질환의 중증도 사이에는 상관 관계가 없습니다. 또한,점상 출혈,자반병 및/또는 활동성 출혈은 상당한 낮은 혈소판 수에도 불구하고 후스의 드문 특징입니다.

이 증후군은 대장균 157 의 위험 증가에 해당하는 따뜻한 계절에 피크 발생률과 농촌 지역에서 더 우세하다:1992 년 대장균으로 오염 된 덜 익힌 햄버거로 인한 발병). 일반적으로 소아에서 위장염 불만(예:복통 또는 압통,메스꺼움 또는 구토,발열)으로 나타나는 반면 영향을받는 성인은 무증상 일 수 있습니다.다른 박테리아(예:시겔 라 및 살모넬라 균)또는 비 위장관 감염에 의한 위장 감염 후 몇 가지 사례가보고되었습니다. 대장균 혈청형:에이치 7 은 일반적으로 건강한 소의 1%에서 장내 식물상으로 발견됩니다. 따라서 가장 일반적인 형태의 전염은 오염 된 덜 익힌 고기,저온 살균되지 않은 우유 또는 가공 중에 영향을받는 우유 제품을 섭취하는 것입니다.

대변으로 오염 된 수영장과 호수에서 수영 한 후 후스의 사례도보고되었습니다. 다른 위험 요인으로는 동물 대 사람 또는 사람 대 사람 전염이 있습니다. 알 수없는 이유로 대장균 혈청 형에 감염된 모든 사람들이 발병하는 것은 아니라는 점을 언급 할 가치가 있습니다.

장 점막 침투에 따라 시가 독소가 혈류로 들어가 신장의 사구체 공간에 집중됩니다. 이것은 결국 신장 미세 혈관 혈전증을 시작하는 내피 세포 괴사를 유발합니다. 성장 혈전은 혈관 내강을 방해합니다,그들은 편암을 형성하는 좁아 혈관을 통해 쥐어 짜기로 우회 적혈구를 파괴,폐병 혈소판 감소증을 초래할 혈소판을 활성화,및 신장 혈액의 흐름을 감소,최종 장기 손상으로 이어질 수있는.

임상 적으로 후스는 설사의 존재 여부에 따라 두 가지 유형으로 분류됩니다;설사 양성(또는 전형적인)후스(>85%)및 설사 음성(또는 비정형)후스(10%). 전자는 아이들에서 일반적이고 피 묻은 설사에 있는 감염,그리고 결과의 일반적인 근원에 연결되는 풍토병 일 수 있습니다. 구토,저열 및/또는 경미한 신경 학적 증상도 후스 환자의 최대 1/3 에 나타날 수 있습니다. 급성 신부전은 사례의 절반 이상에서 우세하며 핍뇨 및 무뇨와 관련된 고혈압에 의해 임상 적으로 나타납니다. 이 환자의 거의 50%는 신장 기능 회복에 일반적으로 유리한 예후를 가진 질병의 급성 과정에서 투석이 필요할 수 있습니다. 따라서 초기 발표시 높은 의심 지수를 유지해야합니다.

비정형 후스는 반대로 산발적으로 발생하며 주로 가족 성 소인(예:인자 결핍;보체 조절 단백질),감염(예:대장균,연쇄상 구균 폐렴),임신 또는 약물(예:미토 마이신 티클로피딘)과 같은 기존 위험 인자가있는 성인에서 나타납니다. 전형적인 후스 사례의 거의 90%가 영구적 인 손상없이 회복되지만 비정형 후스 환자는 종종 만성 투석이 필요한 50%이상과 사망률이 약 25%인 심각한 합병증을 경험합니다.

실험실 결과에 영향을 줄 수 있는 요인이 있습니까? 특히,환자는 실험실 결과에 영향을 줄 수있는 약물(장외 약물 또는 약초)을 복용합니까?

대장균이 아닌 시가 독소는 후스의 주요 독성 인자이며,따라서 후스의 경우 혈액 배양은 일반적으로 도움이되지 않습니다.

장 출혈성 전자의 식별. 그러나,위음성 결과 일부 경우에 볼 수 있습니다,이후 대변에 세균 존재는 단지 몇 일에 제한 됩니다.

진단적으로,이러한 동일한 장애들 사이의 임상 및 실험실 중첩들 때문에 후스 및 후스티 사이를분별하는 것은 어렵다. 그러나 환자 연령,열이없는 낮은 등급,설사의 존재,더 두드러진 신장 침범 및 덜 신경 학적 소견은 모두 후스에 유리합니다.

후스 소견은 또한 바이러스 성 또는 세균성 위장염,염증성 장 질환,허혈성 대장염,맹장염,패혈증,전신성 혈관염,헤 노크슈,헤노크슈,자반증 또는 임신 관련 헬 프 증후군(용혈,상승 된 간 효소 및 낮은 혈소판 수)과 같은 여러 다른 질환에 의해 모방 될 수 있습니다.

전형적인 전파된 혈관내 응고와 달리,응고인자는 후스에서 소비되지 않는다. 혈소판 감소증에도 불구하고 전통적인 응고 검사,피브리노겐 수준,피브린 분해 생성물 및 디 이량 체의 실험실 검사는 일반적으로 정상입니다.