GRÅ MATERIE HETEROTOPI
OVERSIKT
Grå materie heterotopi er en misdannelse av kortikal utvikling, hvor kortikale celler (grå materie) er til stede på upassende steder i hjernen, på grunn av avbrudd i deres migrasjon til riktig plassering i hjernebarken. Grå materie heterotopi kan være ensidig eller bilateral, entall eller multiple, separat eller sammenhengende. Den vanligste formen er bilateral periventrikulær nodulær heterotopi (grå materie heterotopi lining lateral ventriklene). Grå materie heterotopi kan også forekomme i subkortisk hvit materie (subkortisk nodulær heterotopi). Grå materie heterotopi kan forekomme sammen med andre strukturelle abnormiteter. Unilateral periventrikulær nodulær heterotopi kan forekomme samtidig med subkortisk nodulær heterotopi og med polymicrogyria. Bilateral periventrikulær nodulær heterotopi kan forekomme samtidig med cerebellar vermis hypoplasi og hypoplasi av corpus callosum. Hippocampal sklerose kan forekomme samtidig med heterotopi.
Klinisk kontekst
den kliniske presentasjonen av heterotopi av grå substans avhenger av omfanget av misdannelsen, og om misdannelsen er ensidig eller bilateral, eller assosiert med andre hjernemisdannelser eller medfødte misdannelser andre steder i kroppen. Utviklingsmessige, kognitive og motoriske svekkelser kan forekomme, og er mer alvorlige hos de med bilateral eller omfattende heterotopi eller andre hjerneavvik. Beslag er vanlige, sett i 80-90% av tilfellene. Det er en kvinnelig overvekt i tilfeller av bilateral periventrikulær nodulær heterotopi.