Hemolytisk-Uremisk Syndrom (HUS)

På Et Øyeblikk

Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) er et klinisk syndrom preget av triaden av trombocytopeni, mikroangiopatisk hemolytisk anemi (MAHA) og akutt nyresvikt. Denne sjeldne, livstruende sykdommen rammer hovedsakelig barn, for det meste yngre enn fem år, og regnes som den vanligste årsaken til plutselig kortvarig akutt nyresvikt hos barn.

selv OM HUS-presentasjonen er mangfoldig, er det typiske første symptomet en episode av blodig diare forårsaket Av Shiga-toksinproduserende E. coli (serotype O157: H7) vanligvis ervervet som en matbåren sykdom. Den klassiske presentasjonen av denne medisinske nødlidelsen utvikler seg vanligvis innen 1 uke (1-10 dager) og kan etterligne et akutt kirurgisk underliv, som akutt blindtarmbetennelse eller ulcerøs kolitt før den vanlige triaden utvikler seg noen dager senere.

Klinisk er det stor likhet MELLOM hus og trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP). Nyreinnblanding er et av DE fremtredende funnene I HUS med symptomer som spenner fra mild hematuri og proteinuri til alvorlig nyresvikt. Neurologiske funn er omvendt mindre viktige i dette syndromet, og symptomer, som irritabilitet, anfall eller endret mental status, kan utvikles i mindre enn en tredjedel av tilfellene.

Hvilke Tester Skal Jeg Be Om For Å Bekrefte Min Kliniske Dx? I tillegg kan hvilke oppfølgingstester være nyttige?

HUS er primært en klinisk diagnoseforstyrrelse med karakteristiske laboratoriefunn. Hemoglobinnivået er vanligvis mindre enn 8g / dL med en negativ Coombs test og forhøyet retikulocyttall. Trombocytopeni er ofte mild til moderat (gjennomsnittlig 60 x 103 / microL). En moderat leukocytose kan være tilstede, men er sjelden over 20 x 103 / mikrol.

tilstedeværelsen av schistocytter og hjelmceller på perifert blodutstryk regnes som et av DE signifikante funnene I HUS. Giant blodplater kan også ses på perifert smøring.

en svak økning i indirekte bilirubinnivåer med markert forhøyet laktatdehydrogenase (LDH) sammen med svært lave til ikke-detekterbare nivåer av haptoglobin reflekterer intravaskulær hemolyse, som kan komme tilbake over en periode på flere uker.

Koagulasjonsscreeningstester, protrombintid (PT) og aktivert partiell tromboplastintid (aPTT), er nesten alltid innenfor normale grenser, samt fibrinogen-og D-dimer-nivåer.

de markant forhøyede nivåene av blod urea nitrogen (BUN) og kreatinin avslører graden av nyreinnblanding. Betydelig protein og blod kan påvises i urinen, hvis oppnåelig. Av og til kan røde blodlegemer også ses i urinsediment.

i Tilfelle Av E. coli, blodkulturer er vanligvis negative, men avføringskulturer kan typisk oppdage Shiga toksinproduserende E. coli.

Hvilke Laboratorieresultater Er Absolutt Bekreftende?

• i tillegg til trombocytopeni, MAHA OG akutt nyresvikt, kan diagnosen bekreftes av en positiv E. coli eller Shiga-toksin avføring.

• av og til kan tarmveggtykkelse funnet av abdominal CT-skanning være nyttig.

• Sjelden er det nødvendig med en nyrebiopsi i noen usikre tilfeller.

Hvilke Tester Skal Jeg Be Om For Å Bekrefte Min Kliniske Dx? I tillegg kan hvilke oppfølgingstester være nyttige?

det er ingen sammenheng mellom alvorlighetsgraden av anemi eller graden av trombocytopeni og alvorlighetsgraden av nyresykdommen. I TILLEGG er petekkier, purpura og/eller aktiv blødning uvanlige trekk VED HUS, til tross for signifikant lavt antall blodplater.

dette syndromet er mer dominerende i landlige områder med en topp forekomst i varmere årstider som tilsvarer økt risiko For E coli O157:H7-infeksjon og presenteres for det meste som utbrudd (f. eks. 1992 utbrudd på grunn av undercooked hamburger forurenset med E. coli). Det er generelt presentert hos barn som gastroenterittklager (f. eks. magesmerter eller ømhet, kvalme eller oppkast, feber), mens berørte voksne kan være asymptomatiske.

E. coli O157: H7 er ansvarlig for de fleste TYPISKE HUS hos barn i Usa; flere tilfeller ble rapportert etter enten gastrointestinale infeksjoner med forskjellige bakterier (f.eks. shigella og salmonella) eller nongastrointestinale infeksjoner. E. coli serotype O157:H7 er normalt funnet som en tarmflora i 1% av friske storfe. Derfor er den vanligste formen for overføring ved inntak av forurenset underkokt kjøtt, upasteurisert melk eller melkeprodukter som blir påvirket under behandlingen.

TILFELLER AV HUS ble også rapportert etter bading i avføring forurenset bassenger og innsjøer. Andre risikofaktorer inkluderer dyr til person, eller person-til-person overføring. Det er verdt å nevne at av ukjent grunn ikke alle mennesker smittet Med e. coli serotype O157:H7 utvikler HUS.

Etter tarmslimhinnepenetrasjon kommer Shiga-toksinet inn i blodet og konsentrerer seg i glomerulærrommet i nyrene. Dette forårsaker endotelcellenekrose som til slutt vil initiere en renal mikrovaskulær trombose. Den voksende trombien vil hindre fartøyets lumen, ødelegge omgåelsen av røde blodlegemer når de klemmer seg gjennom de innsnevrede karene som danner schistocytter, aktiverer blodplater som resulterer i en forbrukende trombocytopeni, og reduserer nyreblodstrømmen, noe som kan føre til skade på endorganet.

Klinisk er HUS klassifisert i to typer, avhengig av tilstedeværelsen av diare; diare-positiv (eller typisk) HUS (> 85%) og diare-negativ (eller atypisk) HUS (10%). Den tidligere er mer vanlig hos barn og kan være endemisk, knyttet til en felles kilde til infeksjon, og resulterer i blodig diare. Oppkast, lavgradig feber og/eller mindre nevrologiske symptomer kan også forekomme hos opptil en tredjedel AV HUS-pasientene. Akutt nyresvikt er dominerende i mer enn halvparten av tilfellene og manifestert klinisk ved hypertensjon assosiert med oliguri og anuria. Nesten 50% av disse pasientene kan kreve dialyse under den akutte sykdommen med en generelt gunstig prognose for å gjenopprette nyrefunksjonen. Derfor bør en høy indeks av mistanke opprettholdes ved første presentasjon.

Atypisk HUS forekommer derimot sporadisk og ses hovedsakelig hos voksne med eksisterende risikofaktorer, som familiær predisponering (f.eks. faktor h-mangel; et komplementregulerende protein), infeksjoner (F. eks. E. coli, Streptococcus pneumoniae), graviditet eller medisiner (f. eks. mitomycin tiklopidin). Selv om nesten 90% av DE typiske HUS-tilfellene gjenopprettes uten permanent skade, opplever atypiske HUS-pasienter ofte alvorlige komplikasjoner med mer enn 50% som krever kronisk dialyse og en dødelighet på ca. 25%.

Er Det Noen Faktorer Som Kan Påvirke Laboratorieresultatene? Spesielt tar pasienten medisiner-OTC-legemidler eller Herbals-som kan påvirke laboratorieresultatene?

Shiga-toksiner, men Ikke E. coli, er viktige virulensfaktorer I HUS; derfor er blodkultur vanligvis ikke nyttig i HUS-tilfeller.

Identifikasjon av enterohemorragisk E. coli (dvs. O157: H7) ved avføringskultur er viktig I HUS diagnose; imidlertid kan falske negative resultater ses i noen tilfeller, siden bakteriell tilstedeværelse i avføringen er begrenset til bare noen få dager.

Diagnostisk er det vanskelig å skille MELLOM HUS og TTP på grunn av klinisk og laboratorieoverlapping mellom disse identiske lidelsene. Imidlertid er pasientens alder, lav grad til ingen feber, tilstedeværelse av diare, mer fremtredende nyreinnblanding og mindre nevrologiske funn alle til FORDEL FOR HUS.

hus-funn kan også etterlignes av flere andre lidelser, som viral eller bakteriell gastroenteritt, inflammatorisk tarmsykdom, iskemisk kolitt, blindtarmbetennelse, sepsis, systemisk vaskulitt, Henoch-Schö Purpura eller det graviditetsrelaterte HELLP-syndromet (hemolyse, forhøyede leverenzymer og lavt antall blodplater).

i motsetning til den typiske disseminerte intravaskulære koagulasjonen (DIC), forbrukes ikke koagulasjonsfaktorer I HUS. Laboratoriescreening av de tradisjonelle koagulasjonstestene (PT og aPTT), fibrinogennivå, fibrin-nedbrytningsprodukter og D-Dimerer er generelt normale hos HUS, til tross for trombocytopeni.