un fermier de sex masculin în vârstă de 41 de ani, anterior sănătos prezentat cu un istoric de șapte luni de dispnee progresivă care necesită suplimentarea cu oxigen la domiciliu. Era fumător (cu o istorie de fumat de 45 de ani). Examenul fizic a relevat detresă respiratorie ușoară, trosnituri bilaterale la bazele pulmonare și un SpO2 de 81% pe aerul din cameră. Pacientul nu avea anemie, iar numărul leucocitelor era normal, la fel ca și alte rezultate ale testelor de laborator. O Scanare HRCT a arătat zone extinse de atenuare a sticlei măcinate, precum și îngroșarea septală interlobulară și intralobulară, împreună cu zone de consolidare, în special în segmentele bazale și posterioare (Figura 1).
Figura 1. Scanarea CT axială care prezintă zone extinse de atenuare a sticlei măcinate și îngroșarea septală interlobulară difuză în ambii plămâni la un pacient cu proteinoză alveolară pulmonară.
constatările HRCT menționate mai sus constituie modelul de pavaj nebun, care se caracterizează prin opacități difuze de sticlă măcinată în parenchimul pulmonar, împreună cu îngroșarea septală interlobulară și intralobulară.
modelul nebun de pavaj este văzut în primul rând în bolile acute și cronice. Un diagnostic etiologic specific se face în general prin analizarea evoluției temporale a afecțiunii și a constatărilor clinice și radiologice.
un model de pavaj nebun asociat cu progresia cronică se datorează în primul rând pneumoniei interstițiale, care este de obicei asociată cu opacități reticulare, bronhiectază de tracțiune/bronșiolectază și distorsiune arhitecturală, cu sau fără fagure; adenocarcinom cu un model de creștere lepidic, care prezintă o creștere lentă progresivă și este de obicei însoțit de scădere în greutate, anorexie și tuse ușoară, fiind asimptomatic în unele cazuri; pneumonie lipoidă, care este adesea asociată cu tulburări care facilitează aspirația cronică, inclusiv tulburări de motilitate esofagiană și tulburări de înghițire asociate cu utilizarea uleiului mineral, scanări CT care prezintă un model nebun de pavaj predominant în segmentele pulmonare posterioare și inferioare, împreună cu consolidarea și atenuarea grăsimilor; și proteinoza alveolară, care este o boală rară care se caracterizează prin clearance – ul tensioactiv afectat, rezultând umplerea alveolară cu material bogat în proteine și lipide și provocând un răspuns inflamator interstițial, care este puternic asociat cu fumatul și, la scanările CT, apare ca un model difuz, dar predominant Central, asociat cu progresia cronică și, în unele cazuri, zone lobulare bine definite ale parenchimului pulmonar normal.
în cazul raportat aici (un pacient anterior sănătos, cu un istoric semnificativ de fumat și un model nebun-pavaj asociat cu progresia cronică), diagnosticele inițiale de lucru au inclus neoplasm și proteinoză alveolară, aceasta din urmă fiind confirmată prin biopsie pulmonară.