discuție
mucinoza cutanată acoperă un grup eterogen de boli care implică o acumulare difuză și/ orfocală de mucină în piele și anexele sale.1,2 bolile pot fi clasificate în două grupe: mucinoze cutanate primare care se manifestă cu aplicații dermatologice clinice (ex. lichen mixedem, mucinoză eritematoasă reticulară șicleromixedem) și mucinoză asociată cu alte boli, 2inclusiv anumite endocrinopatii, în special tiroidăboli, boli toxice (sindromul uleiului toxic), sindromul eozinofilie-mialgie, dermopatia fibroasă nefrogenă, DCTD și cancerul.1,2,3
lupusul eritematos (LE) este o boală reumatică asociată cel mai adesea cu secundarmucinoza (mucinoza cutanată poate apărea în până la 1,5% din cazurile LE).Au fost raportate, de asemenea, depozite de 2mucină în alte DCTD,cum ar fi sindromul SJ Xvgren, scleroza sistemică, artrita reumatoidă, vasculita și dermatomiozita.3,4
caracteristicile mucinozei primare și secundare se suprapun, dar nu se cunoaște cauza depunerii anormale a mucinei.2se sugerează că în bolile reumatice mucinozaar putea fi legată de anticorpi circulanți care stimulează sinteza glicozaminoglicanilor de către fibroblastele pielii. Eliberarea citokinelor este un factor important în reglarea producțieimucina.3
Hialuranul și sulfatul de condroitină sunt capabili să activeze și să atragă celulele inflamatorii,rezultând o creștere locală a citokinelor in vitro. Glicozaminoglican (GAGs) suntcreșterea dermatomiozitei și a leziunilor cutanate lupus. Prin urmare, este sugerată implicarea lor în fiziopatologia acestor leziuni.5
în LE, depunerile de mucină pot apărea cu sau fără alte manifestări sistemice.1placa le chronicplaque cu mucină este cunoscută în mod clasic sub numele de lupus tumidus. Leziunile apar ca macule eritematoase reticulare, papule și plăci, situatesimetric în centrul pieptului și spatelui și destul de asemănătoare cu mucinoza reticularerythematosus (REM). Cu toate acestea, în această formă de mucinoză, modificările tipice ale epidermei și membranei bazale sunt absente, iar imunofluorescența estenegativ.1în primul caz am găsit rezultatele histologice tipice ale mucinozei papulare. În cel de-al doilea caz,deși histologia a arătat o implicare epidermică ușoară, nu au existat alte modificăritipic; depunerea mucinei a fost găsită numai în derma reticulară, în timp ce în Lear fi fost găsite pe tot parcursul acesteia. Aceste constatări indică diagnosticul de reticularmucinoză.
nu există tratament specific pentru mucinoza cutanată legată de DCTD. Terapia este de obiceidirecționată spre boala de bază. În formele idiopatice, numeroase tratamente aufost deja raportate, în special pentru formele generalizate. În cazul 1 a fost observată o îmbunătățire semnificativăîmbunătățirea după creșterea dozei de azatioprină, iar în cazul 2 Răspunsul a avut loc utilizând o asociere de difosfat de clorochină și prednison. Răspunsul lamedicamentele antimalarice au fost deja menționate în diferite rapoarte și serii decazuri.1,2,6,7 în cazurile refractare, utilizarea corticosteroizilor intralezionali sau sistemici ar putea fi eficientă, cu răspunsul bun datorat suprimării Tcelulelor, keratinocitelor și fibroblastelor, cu o reducere consecutivă a proliferării matricei extracelulare.8a fost raportată o regresie parțială a leziunilor nodulare la injectarea intralezională a haluronidazei. În forme generalizate, talidomida a fost eficientă în unele cazuri șiizotretinoina a fost utilizată cu un răspuns bun.9,10 alți agenți imunosupresori, cum ar fi ciclofosfamida, melfalanul și azatioprina, au fost utilizați cu răspunsuri variabile la formele severe, dar nu există rapoarte privind formele localizate.
acestea sunt primele rapoarte de mucinoză în MCTD. În ambele cazuri, apariția pieliileziunile au apărut în timpul unui control bun al altor boli subiacente. A existat un răspuns clinic la azatioprină într-un caz și la clorochină plus prednison în celălalt caz.