MM účtů pro 1% všech nádorových onemocnění a 10% všech hematologických malignit . Amyloidóza je vzácná komplikace spojená s mm. nejčastěji postiženými orgány jsou ledviny, srdce, slezina, lymfatické uzliny a játra . Plicní je neobvyklé místo extramedulárního postižení u mm. Difuzní parenchymální amyloidóza jako plicní projev MM je ještě vzácnější; bylo hlášeno pouze několik případů.
difuzní parenchymální amyloidóza je charakterizována přítomností amyloidních depozit v alveolárních septech a stěnách cév. Patologické vyšetření difuzní parenchymální plicní amyloidózy ukazuje ukládání amorfního eozinofilního amyloidu do alveolárních Sept, zejména kolem kapilárních cév . Proto nálezy HRCT u takových pacientů zahrnují hlavně GGO, interlobulární zahušťování septa, intralobulární retikulární opacitu a uzliny . Difuzní amyloidóza je někdy doprovázena mediastinální lymfadenopatií. Může být přítomen pleurální výpotek a příležitostně dominuje klinickému průběhu. Bylo popsáno více cyst a kalcifikace pravděpodobně vyplývající z křehkých alveolárních stěn v důsledku depozice amyloidu jak na alveolárních stěnách, tak kolem kapilár . Diferenciální úvahy o difúzní parenchymální plicní amyloidóze jsou poměrně široké a zahrnují pneumonii, pneumokoniózu, intersticiální plicní onemocnění a lymfangitickou karcinomatózu.
difuzní parenchymální plicní amyloidóza má pozoruhodně odlišný, kliničtější projev. U těchto pacientů se mohou objevit příznaky kašle a dušnosti sekundární k depozitám amyloidu. Je charakterizována rozšířenou depozicí amyloidu zahrnující malé cévy a intersticium . To se odráží v testech plicních funkcí, které ukazují restriktivní vzorec se sníženou difúzní kapacitou oxidu uhelnatého a hypoxemií při námaze . Postižení jedinci s větší pravděpodobností postupují k plicní hypertenzi a respiračnímu selhání .
tkáňová biopsie je zlatým standardem pro diagnostiku a typizaci amyloidózy. Diagnóza amyloidózy je potvrzena přítomností jablečno-zelené dvojlomnosti pod polarizovaným světlem tkáňové biopsie obarvené Kongo červenou . Diagnóza plicní amyloidózy je nesmírně důležitá a vyžaduje histologickou analýzu, aby se odlišila od jiných intersticiálních plicních onemocnění. Diagnóza plicního amyloidu může být stanovena fibrooptickou bronchoskopií, VATLB a otevřenou torakotomií. Ačkoli transbronchiální plicní biopsie (TBLB)je užitečná v některých případech amyloidózy, může mít menší účinnost při stanovení diagnózy kvůli limitu množství odběru biopsie. Plicní VATLB je vysoce specifický a citlivý. Biopsie klinicky podezřelého orgánu je invazivní postup a může být spojena s komplikacemi včetně krvácení. Protože amyloidóza je systémové onemocnění, běžně se používají rutinní biopsie z nesymptomatických míst včetně rektální sliznice, břišní tukové podložky a labiálních slinných žláz . Klinické a radiologické projevy subkutánní amyloidózy jsou však velmi vzácné. V našem případě byla na CT prokázána difúzní infiltrace měkkých tkání podkožní tukové vrstvy s asymetrickým vyboulením hrudníku a břišní stěny. Chirurgická kožní biopsie včetně podkožní tukové podložky může být provedena bezpečně a je užitečná pro diagnostiku amyloidózy .
jakmile je diagnóza jasná, vyžaduje difúzní parenchymální plicní amyloidóza zásah. Terapeutickým cílem pro pacienty s souběžné plicní amyloidóza a MM je potlačení produkce amyloid protein obsahující imunoglobulinů lehkého řetězce . Monoklonální protilátky jako daratumumab (Dara, lidské IgG1 anti-CD38) ukázaly slibné účinnost pro léčbu relabující a refrakterní MM a silně předléčených amyloidóza . Terapie byla dobře snášena. Prospektivní studie s daratumumabem samotným nebo v kombinaci s chemoterapií jsou oprávněné. Léčba systémová amyloidóza se zaměřuje na snížení klonální populace buněk produkujících amyloidogenic imunoglobuliny, s použitím high-dávky chemoterapie s následnou autologní transplantací kmenových buněk u pečlivě vybraných pacientů. Jeho účinnost při léčbě difúzní plicní amyloidózy nebyla stanovena. Byla hlášena transplantace plic pro izolovanou plicní amyloidózu . Al amyloid pak přispěl k plicní hypertenzi (PH) se závažnými příznaky vyžadujícími transplantaci plic. Ellender a kol. popsaný případ s PH od amyloidóza sekundární systémový lupus erythematodes, sjögrenův syndrom, pacient obdržel bilaterální transplantaci plic a zůstal stabilní po 7 let po transplantaci plic . Transplantace plic pro izolovanou plicní amyloidózu nebo v kombinaci s PH může být provedena u vysoce vybraných pacientů s dobrým dlouhodobým výsledkem.
difuzní parenchymální amyloidóza je obvykle systémový jev se špatnou prognózou. Medián přežití u neléčených pacientů je 13 měsíců, a s rozvojem srdečního selhání přežití trvání poklesu na méně než 4 měsíce . Ve srovnání s nodulární plicní amyloidózou mají pacienti s difúzní parenchymální plicní amyloidózou mnohem horší prognózu . Typické je postupné zhoršování plicních funkcí a symptomů.
Závěrem lze říci, že difúzní parenchymální plicní amyloidóza je fatální porucha, která je vzácná a často nediagnostikovaná. Radiologové a lékaři by měli zvážit amyloidu v klinicky matoucí chronicky nemocných pacientů, zejména těch s dyskrazie plazmatických buněk nebo chronických zánětlivých stavech. Tkáňová biopsie je zlatým standardem. Při použití podkožní tukové podložky a plicní biopsie lze provést včasnou diagnózu.