MM tegner sig for 1% af alle kræftformer og 10% af alle hæmatologiske maligniteter . Amyloidose er en sjælden komplikation forbundet med MM. de mest berørte organer er nyrerne, hjertet, milten, lymfeknuderne og leveren . Pulmonal er et usædvanligt sted for ekstramedullær involvering i MM. Diffus parenkymal amyloidose som pulmonal manifestation af MM er endnu sjældnere; kun få tilfælde er rapporteret .
diffus parenchymal amyloidose er karakteriseret ved tilstedeværelsen af amyloidaflejringer i alveolær septa og karvægge. Patologisk undersøgelse af diffus parenchymal pulmonal amyloidose viser aflejring af amorf eosinofil amyloid i den alveolære septa, især omkring kapillærkarrene . Derfor omfatter HRCT-fund hos sådanne patienter hovedsageligt GGOs, interlobulær septalfortykning, intralobulær retikulær opacitet og knuder . Diffus amyloidose ledsages undertiden af mediastinal lymfadenopati. Pleural effusion kan være til stede og lejlighedsvis dominere det kliniske forløb. Flere cyster og forkalkning sandsynligvis som følge af skrøbelige alveolære vægge som en konsekvens af amyloidaflejring både på alveolære vægge og omkring kapillærer er blevet beskrevet . Differentielle overvejelser af diffus parenchymal pulmonal amyloidose er ret brede og inkluderer lungebetændelse, pneumokoniose, interstitiel lungesygdom og lymfangitisk carcinomatose.
diffus parenchymal pulmonal amyloidose har en bemærkelsesværdig anderledes, mere klinisk præsentation. Sådanne patienter kan udvikle symptomer på hoste og åndenød sekundært til amyloidaflejringerne. Det er kendetegnet ved udbredt amyloidaflejring, der involverer små kar og interstitium . Dette afspejles af lungefunktionstest, der viser et restriktivt mønster med reduceret diffusionskapacitet af kulilte og hypoksæmi ved anstrengelse . Berørte personer er mere tilbøjelige til at udvikle sig til pulmonal hypertension og respirationssvigt .
vævsbiopsi er guldstandarden for diagnose og typning af amyloidose. Diagnose af amyloidose bekræftes af tilstedeværelsen af æblegrøn dobbeltbrydning under polariseret lys af en vævsbiopsi farvet med Congo Rød . Diagnosen af pulmonal amyloidose er ekstremt vigtig og kræver histologisk analyse for at differentiere den fra andre interstitielle lungesygdomme. Diagnosen af pulmonal amyloid kan stilles ved fiberoptisk bronkoskopi, VATLB og åben thoracotomi. Selvom transbronchial lungebiopsi (TBLB) er nyttig i nogle tilfælde af amyloidose, kan det være af mindre effektivitet ved etablering af diagnose på grund af grænsen for mængden biopsi prøveudtagning. Lung VATLB er meget specifik og følsom. Biopsien af et klinisk mistænkt organ er en invasiv procedure og kan være forbundet med komplikationer, herunder blødning. Fordi amyloidose er en systemisk sygdom, rutinemæssige biopsier fra ikke-symptomatiske steder, herunder rektal slimhinde, abdominal fedtpude og labial spytkirtler er mere almindeligt anvendt . Men kliniske og radiologiske manifestationer af subkutan amyloidose er meget sjældne. I vores tilfælde blev diffus blødt vævsinfiltration af det subkutane fedtlag med asymmetrisk udbulning af brystet og abdominalvæggen demonstreret på CT. Kirurgisk hudbiopsi inklusive den subkutane fedtpude kan udføres sikkert og er nyttig til diagnosticering af amyloidose .
når diagnosen er klar, kræver diffus parenchymal pulmonal amyloidose intervention. Det terapeutiske mål for patienter med samtidig pulmonal amyloidose og MM er undertrykkelse af produktionen af amyloidprotein omfattende immunoglobulin let kæde . Monoklonale antistoffer såsom daratumumab (Dara, human IgG1 anti-CD38) har vist lovende effekt til behandling af recidiverende og refraktær MM og stærkt forbehandlet amyloidose . Terapi blev godt tolereret. Prospektive studier af daratumumab alene eller i kombination med kemoterapi er berettigede. Behandling af systemisk amyloidose sigter mod at reducere de klonale cellepopulationer, der producerer amyloidogene immunoglobuliner, ved hjælp af højdosis kemoterapi efterfulgt af autolog stamcelletransplantation hos nøje udvalgte patienter. Dens effektivitet ved behandling af diffus pulmonal amyloidose er ikke blevet fastslået. Lungetransplantation for isoleret pulmonal amyloidose er rapporteret . AL-amyloidet bidrog derefter til pulmonal hypertension (PH) med alvorlige symptomer, der nødvendiggjorde lungetransplantation. Ellender et al. beskrevet et tilfælde med PH fra amyloidose sekundært til systemisk lupus erythematosus og Sj Lutgrens syndrom, patienten modtog bilateral lungetransplantation og forblev stabil efter 7 år efter lungetransplantation . Lungetransplantation til isoleret pulmonal amyloidose eller kombineret med PH kan udføres hos højt udvalgte patienter med godt langsigtet resultat.
diffus parenchymal amyloidose er normalt et systemisk fænomen med en dårlig prognose. En median overlevelse for ubehandlede patienter er 13 måneder, og med udviklingen af hjertesvigt falder overlevelsesvarigheden til mindre end 4 måneder . Sammenlignet med nodulær pulmonal amyloidose har patienter med diffus parenchymal pulmonal amyloidose en langt dårligere prognose . Gradvis forværring af lungefunktion og symptomer er typisk.
afslutningsvis er diffus parenchymal pulmonal amyloidose en dødelig lidelse, der er sjælden og ofte udiagnosticeret. Radiologer og læger bør overveje amyloid hos klinisk forvirrende kronisk syge patienter, især dem med plasmacelledyskrasier eller kroniske inflammatoriske tilstande. Vævsbiopsi er guldstandarden. Ved brug af subkutan fedtpude og lungebiopsi kan der foretages en tidlig diagnose.