mm reprezintă 1% din toate cancerele și 10% din toate malignitățile hematologice . Amiloidoza este o complicație rară asociată cu MM .organele cele mai frecvent afectate sunt rinichii, inima, splina, ganglionii limfatici și ficatul. Pulmonarul este un loc neobișnuit de implicare extramedulară în mm. Amiloidoza parenchimală difuză ca manifestare pulmonară a MM este și mai rară; au fost raportate doar câteva cazuri .
amiloidoza parenchimică difuză se caracterizează prin prezența depozitelor de amiloid în septa alveolară și pereții vaselor. Examinarea patologică a amiloidozei pulmonare parenchimatoase difuze arată depunerea amiloidului eozinofilic amorf în septa alveolară, în special în jurul vaselor capilare . Prin urmare, constatările HRCT la astfel de pacienți cuprind în principal GGOs, îngroșarea septului interlobular, opacitatea reticulară intralobulară și nodulii . Amiloidoza difuză este uneori însoțită de limfadenopatie mediastinală. Revărsatul Pleural poate fi prezent și, ocazional, domină cursul clinic. Au fost descrise mai multe chisturi și calcificări rezultate probabil din pereții alveolari fragili ca o consecință a depunerii amiloidului atât pe pereții alveolari, cât și în jurul capilarelor . Considerațiile diferențiale ale amiloidozei pulmonare parenchimale difuze sunt destul de largi și includ pneumonia, pneumoconioza, boala pulmonară interstițială și carcinomatoza limfangitică.
amiloidoza pulmonară parenchimatoasă difuză are o prezentare clinică remarcabil de diferită. Astfel de pacienți pot dezvolta simptome de tuse și dificultăți de respirație secundare depozitelor de amiloid. Se caracterizează prin depunerea pe scară largă a amiloidului care implică vase mici și interstițiu . Acest lucru este reflectat de testele funcției pulmonare care arată un model restrictiv cu capacitate redusă de difuzie a monoxidului de carbon și hipoxemie la efort . Persoanele afectate sunt mai susceptibile de a progresa la hipertensiune pulmonară și insuficiență respiratorie .
biopsia tisulară este standardul de aur pentru diagnosticul și tastarea amiloidozei. Diagnosticul amiloidozei este confirmat de prezența birefringenței verde-măr sub lumina polarizată a unei biopsii tisulare colorate cu roșu Congo . Diagnosticul amiloidozei pulmonare este extrem de important și necesită o analiză histologică pentru ao diferenția de alte boli pulmonare interstițiale. Diagnosticul amiloidului pulmonar poate fi făcut prin bronhoscopie fibroptică, VATLB și toracotomie deschisă. Deși biopsia pulmonară transbronchială (TBLB) este utilă în unele cazuri de amiloidoză, poate avea o eficacitate mai mică în stabilirea diagnosticului datorită limitei cantității de prelevare a biopsiei. Plămânul VATLB este foarte specific și sensibil. Biopsia unui organ suspectat clinic este o procedură invazivă și poate fi asociată cu complicații, inclusiv hemoragie. Deoarece amiloidoza este o boală sistemică, biopsiile de rutină din locurile nesimptomatice, inclusiv mucoasa rectală, tamponul de grăsime abdominală și glandele salivare labiale sunt mai frecvent utilizate . Dar manifestările clinice și radiologice ale amiloidozei subcutanate sunt foarte rare. În cazul nostru, infiltrarea difuză a țesuturilor moi a stratului de grăsime subcutanată cu bombarea asimetrică a pieptului și a peretelui abdominal a fost demonstrată pe CT. Biopsia chirurgicală a pielii, inclusiv tamponul de grăsime subcutanată, poate fi efectuată în siguranță și este utilă pentru diagnosticarea amiloidozei .
odată ce diagnosticul este clar, amiloidoza pulmonară parenchimatoasă difuză necesită intervenție. Scopul terapeutic pentru pacienții cu amiloidoză pulmonară concomitentă și MM este suprimarea producției de proteină amiloidă care cuprinde lanțul ușor de imunoglobulină . Anticorpii monoclonali, cum ar fi daratumumab (Dara, IgG1 uman anti-CD38) au demonstrat eficacitate promițătoare pentru tratamentul MM recidivat și refractar și amiloidoză puternic pretratată . Terapia a fost bine tolerată. Sunt necesare studii Prospective cu daratumumab în monoterapie sau în asociere cu chimioterapie. Tratamentul amiloidozei sistemice are ca scop reducerea populațiilor de celule clonale care produc imunoglobuline amiloidogene, utilizând chimioterapie cu doze mari urmată de transplant de celule stem autologe la pacienții atent selectați. Eficiența sa în tratarea amiloidozei pulmonare difuze nu a fost stabilită. S-a raportat transplant pulmonar pentru amiloidoză pulmonară izolată . Amiloidul AL a contribuit apoi la hipertensiunea pulmonară (PH) cu simptome severe care necesită transplant pulmonar. Ellender și colab. a descris un caz cu PH de la amiloidoză secundară lupusului eritematos sistemic și sindromului SJ Xvgren, pacientul a primit transplant pulmonar bilateral și a rămas stabil după 7 ani după transplantul pulmonar . Transplantul pulmonar pentru amiloidoză pulmonară izolată sau combinat cu PH poate fi efectuat la pacienții foarte selectați, cu rezultate bune pe termen lung.
amiloidoza parenchimică difuză este de obicei un fenomen sistemic cu un prognostic slab. O supraviețuire mediană pentru pacienții netratați este de 13 luni, iar odată cu apariția insuficienței cardiace, durata supraviețuirii scade la mai puțin de 4 luni . În comparație cu amiloidoza pulmonară nodulară, pacienții cu amiloidoză pulmonară parenchimatoasă difuză au un prognostic mult mai rău . Este tipică agravarea treptată a funcției pulmonare și a simptomelor.
în concluzie, amiloidoza pulmonară parenchimatoasă difuză este o tulburare fatală care este rară și adesea nediagnosticată. Radiologii și medicii ar trebui să ia în considerare amiloidul la pacienții bolnavi cronici nedumeritori clinic, în special la cei cu discrazii cu celule plasmatice sau stări inflamatorii cronice. Biopsia tisulară este standardul de aur. Cu ajutorul tamponului de grăsime subcutanată și a biopsiei pulmonare, se poate face un diagnostic precoce.