Periportální Přehýbání v Zánětlivé Střevní Onemocnění: Tajemství Hvězdy a Pruhy

Editor:

Primární sklerotizující cholangitida (PSC), pericholangitis, žlučové kameny a chronickou hepatitidou jsou časté poruchy jater a žlučových cest je uvedeno ve sdružení s zánětlivé onemocnění střev (IBD). Echo-bohaté periportální přehýbání (ErPC) představuje vzácné usg jev se vyznačuje tím, periportální propracovanými detaily jater, také odkazoval se na jako „stálice nebe fenomén“ vzhledem k jeho osobitý vzhled připomínající „hvězdy“ a „pruhy.“1 Případy ErPC byly popsány v různých podmínkách, jako je hepatitida, IBD, a transplantace jater.1 Dříve jsme vyhodnotili 10 500 ultrazvukových vyšetření pro periportální manžety a vyhodnotili související klinické diagnózy. Nápadně se ErPC vyskytoval nejčastěji u pacientů s Crohnovou chorobou (CD) a ulcerózní kolitidou (UC).2 překvapivě je etiopatogeneze ErPC v IBD zcela neznámá a sonografický jev nebyl dříve analyzován jinými zobrazovacími modalitami. Aktuální hypotéza je, že ErPC dochází v důsledku relativní nárůst echo reflektory způsobené lymfatické tekutiny, které brání periportální areolární tkáně, jak bylo pozorováno v transplantaci jater, nebo těžká hepatitida; nicméně, ErPC může být také výsledkem extraintestinálních zánět jater v IBD což v periportální zóny se zvýšenou echogenicity. Obrázek 1 zobrazuje typický sonografický vzhled ErPC v IBD.

zde jsme poprvé systematicky analyzovali 4 pacienty s IBD (2 CD, 2 UC, 2 muži, 2 ženy; průměrný věk: 41 let) a ErPC pomocí magnetické rezonance (MRI) / magnetická rezonance cholangiopankreatografie (MRCP), postkontrastně ultrasonografie (CEUS), a sérologické testy s cílem vrhnout světlo na tento vzácný sonografické jev. Zpočátku byl ErPC objeven rutinní břišní ultrasonografií v naší ambulanci IBD. U všech pacientů ukázaly testy jaterních funkcí normální výsledky a byla vyloučena hepatitida A, B A C, autoimunitní hepatitida a primární biliární cirhóza (PBC). V době břišní zobrazovací ErPC nebyla spojena s akutní vzplanutí střevního zánětu, o čemž svědčí nízké a střední Crohnova Disease Activity Index (CDAI), skóre (průměr: 140). Po sonografické detekci ErPC byli pacienti hodnoceni pomocí MRI / MRCP. Pro PSC typické morfologické nálezy na MRCP zahrnují mnohočetné segmentové luminální nepravidelnosti, přičemž striktury se střídají s dilatacemi („beading“) a útlumem periferních žlučovodů („prořezávání“). V kontrastu, nízké intenzity signálu periportální léze („periportální halo sign“) na T2 vážené MRI/MRCP jsou způsobeny periportální edém nebo periportální lymfy hromadění a byly v poslední době hlášeny u pacientů s PBC a jiné hepatobiliární podmínky.3 Zajímavé je, MRI/MRCP zjištění všech 4 pacientů s potvrzenou ErPC na ultrazvukové vyšetření neprokázaly žádné patologické rysy intrahepatální a extrahepatálních žlučových cest, čímž se vylučuje aktivní politický a bezpečnostní výbor, stejně jako periportální hromadění tekutiny. CEUS s mikrobublin kontrastní látky (Sonovue, Bracco, Milan, Itálie) ukázal nespecifickou hypoechogenní zesílení kontrastu v obou arteriální (5-30 sekund) a parenchymové fázi (3-5 minut), dále podporuje absence periportální shromažďování tekutin. Pozoruhodné je, perinuclear antineutrophil cytoplasmatic protilátek (p-ANCA), ale není cytoplazmatická ANCA protilátek (c-ANCA) byly výrazně vyšší ve všech 4 pacientů (titrů v rozmezí od 1:40-1:600), což naznačuje možnou roli ErPC v rozvoji autoimunitních/imunitní zprostředkované zánětlivé onemocnění jater. Je zajímavé, sonografické vyšetření v naši 4 pacienti ukázal, že ErPC zcela zmizely po několika týdnech, jen aby se znovu objeví po několika týdnech. Tento „on-a-off“ povahu ErPC, pozitivní p-ANCA protilátek titry, a skutečnost, že periportální otoky a lymfatické tekutiny obstrukce mohly být vyloučeny pomocí MRI/MRCP a CEUS nás vedlo k hypotéze, že ErPC výsledky z aberantní obchodování slizniční lymfocyty portálu traktu do jater přes enterohepatální oběh. Ačkoli stále existuje nedostatek experimentálních dat, úloha takové enterohepatální lymfocytární dráhy je v patogenezi extraintestinálních komplikací v IBD velmi diskutována.4 Pro PSC, která je spojena s IBD až v 85%, hypotéza byla formulována, že zničení žlučových cest je zprostředkován tím, že dlouho-žil paměťové T-buňky původně aktivní ve střevě a přijati do jater v důsledku zánětu vyvolané výraz chemokines a adhezních molekul. První důkazy pro takové paradigma je poskytována nedávné údaje ukazují, že střeva-naváděcí slizniční adrese buněčnou adhezní molekulou-1 (MAdCAM-1) a CCL25 jsou detekovány v játrech a endotelu PSC, vzhledem k tomu, že za normálních okolností exprese těchto molekul je omezeno na střevech.5,6 Navíc, několik myších modelech IBD jako SAMP-1/Yit myši a IL-2Ra (CD25)-deficientní myši byly v poslední době zobrazeny rozvíjet nejen kolitidy, ale také žlučových zánět úzce připomínající histologické rysy primární biliární cirhóza.7,8

K závěru, ErPC je vzácný sonografické jev, který je často spojován s IBD. Tady jsme systematicky analyzovali poprvé u 4 pacientů s ErPC a IBD a identifikoval noncholestatic, p-ANCA pozitivní, „na-a-off“ periportitis, že je pouze zjistitelné břišní ultrazvuk skenování. Jako patomechanismus pozorovaného jevu navrhujeme navádění lymfocytů přes osu střeva a jater. Avšak vzhledem k normálním jaterním funkčním testům a nerovnoměrným výsledkům MRI / MRCP nebyly jaterní biopsie opodstatněné. Proto pouze dlouhodobé sledování a podrobné histologické a molekulární analýzy vzorků jaterní biopsie zcela odhalí „tajemství hvězd a pruhů“ v IBD.