DISKUSE
Kožní mucinosis zahrnuje heterogenní skupinu onemocnění, zahrnující difuzní a/ orfocal akumulace mucinu v kůži a jejích příloh.1,2 nemoci mohou být rozděleny do dvou skupin: primární kožní mucinózy, které se projevují klinickýmidermatologické aplikace (např. lichen myxedém, retikulární erytematózní mucinosis andscleromixedema), a mucinosis spojeny s jinými chorobami,2including některé endokrinopatie, zejména thyroiddiseases, toxické onemocnění (syndrom toxického oleje), Eosinofilie-Myalgie Syndrom,nefrogenní fibrotizující žlázy dermopatie, DCTD a rakoviny.1,2,3
Lupus erythematodes (LE) je revmatické onemocnění nejčastěji spojené se secondarymucinózou (kožní mucinóza se může objevit až v 1,5% případů LE).2Mucin vklady byly hlášeny také v ostatních DCTD jako Sjögren syndrom, systémová skleróza, revmatoidní artritida,vaskulitidy a dermatomyozitida.3,4
charakteristiky primární a sekundární mucinózy se překrývají, ale podkladpříčinou abnormálního ukládání mucinu není známa.2jedná se domníval, že v revmatických onemocnění mucinosiscould souviset s cirkulující protilátky stimulující syntézu ofglycosaminoglycans kožních fibroblastů. Uvolňování cytokinů je důležitým faktorem při regulaci produkcemucina.3
hyaluronan a chondroitin sulfát jsou schopny aktivovat a přitahovat zánětlivé buňky, což vede k lokálnímu zvýšení cytokinů in vitro. Glykosaminoglykan (gag) jsouzvýšené v dermatomyozitidě a lupusových kožních lézích. Proto se navrhuje jejich zapojení do patofyziologie těchto lézí.5
v LE může dojít k depozitům mucinu s jinými systémovými projevy nebo bez nich.1 LE chronicplaque představující mucin je klasicky známý jako lupus tumidus. Thelesions objeví jako retikulární erytematózní macules, papuly a plaky, locatedsymmetrically ve středu hrudníku a zpět, a docela podobný reticularerythematosus mucinosis (REM). V této formě mucinózy však typické LEchanges v epidermis a bazální membráně chybí a imunofluorescence jenegativní.1V prvním případě jsmenašel typické histologické nálezy papulární mucinózy. Ve druhém případě,i když histologie prokázala mírné epidermální postižení, nedošlo k žádným dalším změnámtypické onemocnění.; depozice mucinu byla nalezena pouze v retikulární dermis, zatímco v LE itby byly nalezeny v celém těle. Tato zjištění poukazují na diagnózu retikulamucinózy.
neexistuje žádná specifická léčba kožní mucinózy související s DCTD. Terapie je obvyklesměrem k základnímu onemocnění. V idiopatických formách má řada léčbjiž byly hlášeny, zejména u generalizovaných forem. V případě 1 byl zaznamenán významnýzlepšení po zvýšení dávky azathioprinu a v případě 2 odpověďdošlo za použití asociace chlorochin-difosfátu a prednisonu. Odpověď naantimalarické léky již byly zmíněny v různých zprávách a řadáchpřípadů.1,2,6,7 V refrakterních případech je použití intralezionální nebo systemiccorticosteroids by mohla být účinná, s dobrou odezvu vzhledem k potlačení Tcells, keratinocytů a fibroblastů s následným snížením využívá rovněž své mimořádné na extracelular matrix.Při intralezionální injekci hyaluronidázy byla hlášena částečná regrese nodulárních lézí. Ve zobecněných formách byl thalidomid v některých případech účinný aisotretinoin byl použit s dobrou odpovědí.9,10 Několik otherimmunosuppressant látky jako cyklofosfamid, melfalan a azathioprin mají beenused s variabilní odpovědí na těžké formy, ale nejsou tam žádné zprávy v localizedforms.
toto jsou první zprávy o mucinóze u MCTD. V obou případech došlo k výskytu kůželéze se vyskytly během dobré kontroly jiného základního onemocnění. V jednom případě došlo ke klinické reakci na azathioprin a v druhém na chlorochin plus prednison.