Ein zuvor gesunder 41-jähriger männlicher Bauer zeigte eine siebenmonatige Vorgeschichte progressiver Dyspnoe, die eine Sauerstoffergänzung zu Hause erforderte. Er war Raucher (mit einer Rauchgeschichte von 45 Packjahren). Die körperliche Untersuchung ergab leichte Atemnot, bilaterale Knistern an den Lungenbasen und einen SpO2 von 81% auf Raumluft. Der Patient hatte keine Anämie und seine Leukozytenzahl war normal, ebenso wie andere Labortestergebnisse. Ein HRCT-Scan zeigte ausgedehnte Bereiche der Bodenglasabschwächung sowie eine interlobuläre und intralobuläre Septumverdickung sowie Konsolidierungsbereiche, insbesondere im basalen und posterioren Segment (Abbildung 1).
Abbildung 1. Axialer CT-Scan, der bei einem Patienten mit pulmonaler Alveolarproteinose ausgedehnte Bereiche mit gemahlener Glasdämpfung und diffuser Verdickung des interlobulären Septums in beiden Lungen zeigt.
Die oben genannten HRCT-Befunde bilden das Crazy-Paving-Muster, das durch diffuse Schliffglastrübungen im Lungenparenchym sowie durch interlobuläre und intralobuläre Septumverdickungen gekennzeichnet ist.
Das Crazy-Paving-Muster tritt vor allem bei akuten und chronischen Erkrankungen auf. Eine spezifische ätiologische Diagnose wird im Allgemeinen durch Analyse der zeitlichen Entwicklung des Zustands und der klinischen und radiologischen Befunde gestellt.
Ein mit chronischem Fortschreiten verbundenes Crazy-Paving-Muster ist hauptsächlich auf eine interstitielle Pneumonie zurückzuführen, die normalerweise mit retikulären Trübungen, Traktionsbronchiektasen / Bronchiolektasen und architektonischen Verzerrungen mit oder ohne Wabenbildung einhergeht; Adenokarzinom mit einem lepidischen Wachstumsmuster, das ein langsam fortschreitendes Wachstum aufweist und normalerweise von Gewichtsverlust, Anorexie und leichtem Husten begleitet wird und in einigen Fällen asymptomatisch ist; Lipoidpneumonie, die häufig mit Erkrankungen einhergeht, die die chronische Aspiration erleichtern, einschließlich Motilitätsstörungen der Speiseröhre und Schluckstörungen im Zusammenhang mit der Verwendung von Mineralöl, CT-Scans, die vorwiegend im hinteren und unteren Lungensegment ein Verrückt-Verrückt-Muster zeigen, zusammen mit Konsolidierung und Fettdämpfung; und alveoläre Proteinose, eine seltene Erkrankung, die durch eine gestörte Tensid-Clearance gekennzeichnet ist, was zu einer alveolären Füllung mit protein- und lipidreichem Material führt und eine interstitielle Entzündungsreaktion hervorruft, die stark mit dem Rauchen assoziiert ist und bei CT-Scans als diffuses, aber überwiegend zentrales Lungenpflastermuster auftritt, das mit chronischem Fortschreiten und in einigen Fällen gut definierten lobulären Bereichen des normalen Lungenparenchyms assoziiert ist.
In dem hier berichteten Fall (ein zuvor gesunder Patient mit einer signifikanten Rauchanamnese und einem mit chronischem Fortschreiten verbundenen Crazy-Paving-Muster) umfassten die ersten Arbeitsdiagnosen Neoplasma und Alveolarproteinose, wobei letztere durch Lungenbiopsie bestätigt wurden.