MM aiheuttaa 1% kaikista syövistä ja 10% kaikista hematologisista maligniteeteista . Amyloidoosi on harvinainen komplikaatio liittyy MM yleisimmin vaikuttaa elimet ovat munuaiset, sydän, perna, imusolmukkeet ja maksa . Keuhko on melko harvinainen mm: n ekstramedullaarisen vaikutuksen alue. Diffuusi parenkymaalinen amyloidoosi MM: n keuhkoilmaisuna on vielä harvinaisempi; vain muutamia tapauksia on raportoitu .
Diffuusille parenkymaaliselle amyloidoosille on ominaista amyloidikerrostumien esiintyminen alveolaarisessa septassa ja verisuonen seinämissä. Patologisen tutkimuksen diffuusi parenkymaalinen keuhkojen amyloidoosi osoittaa laskeuman amorfinen eosinofiilinen amyloidi alveolaarinen septa, erityisesti noin kapillaari aluksia . Siksi HRCT-löydökset näillä potilailla ovat pääasiassa GGOs: ia, väliseinän paksuuntumista, intralobulaarista retikulaarista sameutta ja kyhmyjä . Diffuusi amyloidoosi liittyy joskus mediastinal lymfadenopatia. Pleuraeffuusio voi olla läsnä ja joskus hallitsevat kliinisen kurssin. On kuvattu useita kystia ja kalkkeutumia, jotka todennäköisesti johtuvat hauraista alveolaarisista seinämistä amyloidikertymän seurauksena sekä alveolaarisiin seinämiin että hiussuonien ympärille . Diffuusi parenkymaalinen keuhkojen amyloidoosi on melko laaja ja sisältävät keuhkokuume, pneumoconiosis, interstitiaalinen keuhkosairaus ja lymphangitic karsinomatosis.
diffuusi parenkymaalinen keuhkoamyloidoosi on huomattavan erilainen, kliinisempi. Tällaiset potilaat voivat saada oireita yskä ja hengenahdistus toissijainen amyloidi talletukset. Sille on ominaista laajalle levinnyt amyloidikerrostuma, johon liittyy pieniä aluksia ja interstitiumia . Tämä ilmenee keuhkojen toimintakokeista, jotka osoittavat rajoittavaa mallia, jossa hiilimonoksidin diffuusiokyky ja hypoksemia ovat heikentyneet rasituksen yhteydessä . Sairastuneet henkilöt etenevät todennäköisemmin keuhkoverenpainetautiin ja hengitysvajaukseen .
Kudosbiopsia on kultakanta amyloidoosin diagnosoinnissa ja tyypityksessä. Diagnoosi amyloidoosi vahvistetaan läsnäolo omenanvihreä birefringence polarisoidun valon kudoksen biopsia värjätään Kongon Punainen . Diagnoosi keuhkojen amyloidoosi on erittäin tärkeää ja vaatii histologista analyysiä erottaa se muista interstitiaalinen keuhkosairaudet. Diagnoosi keuhkojen amyloidi voidaan tehdä fiberoptic bronkoskopia, VATLB, ja avoin thoracotomy. Vaikka transbronchial keuhko biopsia (TBLB) on hyödyllinen joissakin amyloidoosi tapauksissa, se voi olla vähemmän tehoa diagnoosin vuoksi raja määrä biopsia näytteenotto. Keuhkojen VATLB on erittäin spesifinen ja herkkä. Biopsia kliinisesti epäilty elin on invasiivinen menettely ja voi liittyä komplikaatioita kuten verenvuoto. Koska amyloidoosi on systeeminen sairaus, rutiini koepaloja ei-oireeton sivustoja lukien peräsuolen limakalvon, vatsan rasva pad ja labial sylkirauhaset ovat yleisemmin käytetty . Mutta ihonalaisen amyloidoosin kliiniset ja radiologiset ilmenemismuodot ovat hyvin harvinaisia. Meidän tapauksessamme TT: ssä osoitettiin ihonalaisen rasvakerroksen diffuusi pehmytkudoksen tunkeutuminen asymmetrisellä rintakehän ja vatsan pullistumalla. Kirurginen ihobiopsia lukien ihonalainen rasva pad voidaan suorittaa turvallisesti ja on hyödyllinen diagnosoinnissa amyloidoosi .
kun diagnoosi on selvä, diffuusi parenkymaalinen keuhkoamyloidoosi vaatii toimenpiteitä. Terapeuttisena tavoitteena potilailla, joilla on samanaikaisesti keuhkoamyloidoosi ja MM, on immunoglobuliini-valoketjusta koostuvan amyloidiproteiinin tuotannon tukahduttaminen . Monoklonaaliset vasta-aineet, kuten daratumumabi (Dara, human IgG1 anti-CD38), ovat osoittaneet lupaavaa tehoa relapsoidun ja refraktorisen MM: n ja voimakkaasti esikäsitellyn amyloidoosin hoidossa . Terapia oli hyvin siedettyä. Prospektiiviset tutkimukset, joissa daratumumabia käytetään yksinään tai yhdessä kemoterapian kanssa, ovat perusteltuja. Systeemisen amyloidoosin hoidossa pyritään vähentämään amyloidogeenisiä immunoglobuliineja tuottavia kloonisia solupopulaatioita käyttämällä suuriannoksista solunsalpaajahoitoa, jota seuraa autologinen kantasolusiirto tarkoin valituilla potilailla. Sen tehokkuutta diffuusin keuhkojen amyloidoosin hoidossa ei ole osoitettu. Yksittäiseen keuhko-amyloidoosiin liittyvää keuhkonsiirtoa on raportoitu . Tämän jälkeen AL-amyloidi vaikutti keuhkoverenpainetautiin (PH), johon liittyi keuhkonsiirtoa vaativia vakavia oireita. Ellender ym. kuvattu tapaus PH alkaen amyloidoosi toissijainen systeeminen lupus erythematosus ja Sjögrenin syndrooma, potilas sai molemminpuolisen keuhkonsiirron ja pysyi vakaana jälkeen 7 vuotta jälkeen keuhkonsiirron . Hyvin valikoiduille potilaille voidaan tehdä keuhkonsiirto eristettyyn keuhkoamyloidoosiin tai yhdistettynä PH-arvoon, ja lopputulos on hyvä pitkällä aikavälillä.
diffuusi parenkymaalinen amyloidoosi on yleensä systeeminen ilmiö, jonka ennuste on huono. Hoitamattomilla potilailla elossaoloajan mediaani on 13 kuukautta, ja sydämen vajaatoiminnan kehittyessä elossaoloaika lyhenee alle 4 kuukauteen . Verrattuna nodulaarinen keuhkojen amyloidoosi, diffuusi parenkymaalinen keuhkojen amyloidoosi on paljon huonompi ennuste . Keuhkojen toiminnan ja oireiden asteittainen huononeminen on tyypillistä.
yhteenvetona voidaan todeta, että diffuusi parenkymaalinen keuhkoamyloidoosi on kuolemaan johtava sairaus, joka on harvinainen ja usein diagnosoimaton. Radiologien ja lääkäreiden tulee harkita amyloidia kliinisesti hämmentävillä kroonisesti sairailla potilailla, erityisesti niillä, joilla on plasmasoludyskrasia tai krooninen tulehdustila. Kudosbiopsia on kultakanta. Ihonalaisen rasvapatjan ja keuhkobiopsian avulla voidaan tehdä varhainen diagnoosi.