HÉTÉROTOPIE DE LA MATIÈRE GRISE
APERÇU
L’hétérotopie de la matière grise est une malformation du développement cortical, où les cellules corticales (matière grise) sont présentes à des endroits inappropriés du cerveau, en raison de l’interruption de leur migration vers leur emplacement correct dans le cortex cérébral. L’hétérotopie de la matière grise peut être unilatérale ou bilatérale, singulière ou multiple, séparée ou contiguë. La forme la plus courante est l’hétérotopie nodulaire périventriculaire bilatérale (hétérotopie de la matière grise tapissant les ventricules latéraux). L’hétérotopie de la matière grise peut également se produire dans la substance blanche sous-corticale (hétérotopie nodulaire sous-corticale). L’hétérotopie de la matière grise peut se produire conjointement avec d’autres anomalies structurelles. L’hétérotopie nodulaire périventriculaire unilatérale peut coexister avec l’hétérotopie nodulaire sous-corticale et avec la polymicrogyrie. L’hétérotopie nodulaire périventriculaire bilatérale peut coexister avec une hypoplasie du vermis cérébelleux et une hypoplasie du corps calleux. La sclérose de l’hippocampe peut coexister avec une hétérotopie.
Contexte clinique
La présentation clinique de l’hétérotopie de la matière grise dépend de l’étendue de la malformation et du fait que la malformation soit unilatérale ou bilatérale, ou associée à d’autres malformations cérébrales ou congénitales ailleurs dans le corps. Des déficiences développementales, cognitives et motrices peuvent survenir et sont plus graves chez les personnes présentant une hétérotopie bilatérale ou étendue ou d’autres anomalies cérébrales. Les crises sont fréquentes, observées dans 80 à 90% des cas. Il y a une prédominance féminine en cas d’hétérotopie nodulaire périventriculaire bilatérale.