Maladie de Coats

La maladie de Coats, également appelée rétinite exsudative, est une affection oculaire peu commune qui affecte les petits vaisseaux sanguins (capillaires) de la rétine.

La rétine est la couche sensible à la lumière qui tapisse l’intérieur de votre œil. La maladie des manteaux peut fragiliser ces vaisseaux sanguins et se développer de manière incorrecte, ce qui provoque des fuites de liquide et de sang sous la rétine. Cela signifie que les cellules de la rétine ne peuvent pas fonctionner correctement et cela peut affecter la vue.

La maladie de Coats survient généralement chez les enfants ou les adolescents de moins de 18 ans, mais le plus souvent avant l’âge de 10 ans. Il affecte plus les garçons que les filles et, en général, il n’affecte qu’un œil. C’est une maladie assez rare, qui n’affecte qu’environ 1 personne sur 100 000.

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Liens rapides
– Comment fonctionne l’œil? – Comment la maladie de Coats est-elle traitée? – Gérer avec la vue dans un seul œil
– Faire face

Comment fonctionne l’œil?

Lorsque vous regardez quelque chose, la lumière est focalisée sur votre rétine. La rétine est un tissu délicat, composé de cellules sensibles à la lumière, qui tapisse l’intérieur de votre œil. Votre rétine convertit la lumière en signaux électriques qui voyagent le long du nerf optique jusqu’à notre cerveau. Le cerveau interprète ensuite ces signaux afin que nous puissions « voir » le monde qui nous entoure.

La rétine est alimentée en sang par un réseau de vaisseaux sanguins à sa surface et par une couche de vaisseaux sanguins sous la rétine.

La lumière est focalisée sur une zone minuscule de votre rétine appelée macula. Cette partie hautement spécialisée de votre rétine est essentielle, car elle vous permet de voir les détails lorsque vous regardez directement quelque chose comme des mots, des photos ou la télévision. La macula vous donne également une grande partie de votre capacité à voir les couleurs. Le reste de votre rétine, vous donne une vision latérale (vision périphérique).

Qu’est-ce qui cause la maladie de Coats?

La cause de la maladie de Coats n’est pas entièrement connue (c’est médicalement connu comme idiopathique) et il n’y a pas de facteurs de risque connus. Il ne semble pas être héréditaire (transmis par les familles), il est donc extrêmement inhabituel qu’il affecte plus d’un enfant ou d’une personne dans la même famille.

Certaines études ont suggéré que chez certaines personnes, cela pourrait être causé par une défaillance d’un gène particulier. Cependant, d’autres recherches doivent être effectuées pour confirmer si cela peut être le cas et pour savoir quel rôle ce gène défectueux peut jouer dans le développement de la maladie de Coats.

La maladie de Coats n’affecte que l’œil et n’affecte aucune autre partie du corps, de sorte que les personnes atteintes de la maladie de Coats sont généralement en bonne santé.

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Comment la maladie de Coats affecte-t-elle l’œil?

La maladie de Coats affecte les petits vaisseaux sanguins (capillaires) de la rétine. Les capillaires rétiniens sont importants pour fournir à la rétine du sang qui transporte les nutriments vers les cellules de la rétine, afin qu’ils fonctionnent correctement. Les cellules de la rétine doivent rester en bonne santé pour que vous puissiez voir clairement.

La maladie de Coats provoque un développement incorrect des capillaires rétiniens. Ils deviennent plus larges (dilatés) et tordus, ce qui les rend plus visibles lorsque l’intérieur de l’œil est examiné. Le terme médical pour ces changements est télangiectasie.

En plus de la dilatation des capillaires rétiniens, ils deviennent également faibles et fuient. Cela provoque une fuite d’une partie du liquide du sang hors des vaisseaux et dans la rétine. Ce liquide s’accumule dans la rétine et le fait devenir gorgé d’eau (gonflé). Finalement, les exsudats (lipides qui se sont échappés des vaisseaux) s’accumulent sous la rétine, provoquant une apparence jaune dans la zone touchée.

Là où il y a des zones d’exsudats et de télangiectasie, la rétine ne pourra pas fonctionner correctement. Cela signifie à son tour que la vue dans cette partie de la vision ne sera pas claire.

Les stades de la maladie de Coats

La maladie de Coats a différents stades selon la façon dont elle affecte les capillaires rétiniens et la rétine:

Stade 1: Télangiectasie (capillaires dilatés et tordus) qui provoque un changement minimal de la rétine et de la vision.

Stade 2: Télangiectasie et exsudats qui provoquent une augmentation des modifications de la rétine et quelques modifications de la vision.

Stade 3: Grandes zones de gonflement avec décollement de la rétine. La vision est susceptible d’être mauvaise à ce stade.

Stade 4: Décollement complet de la rétine et glaucome (augmentation de la pression oculaire). Les complications peuvent être traitées, mais la vue risque toujours d’être très mauvaise.

Stade 5: L’œil n’a pas la vue et aucun traitement n’est disponible pour améliorer la vue. Dans la plupart des cas, l’œil n’est pas douloureux, mais si c’était le cas, un traitement peut être nécessaire pour prévenir toute douleur ou d’autres dommages à l’œil.

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Comment la maladie de Coats affecte-t-elle la vue?

Dans les premiers stades de la maladie de Coats, la vision périphérique (latérale) est la plus susceptible d’être affectée.

La maladie de Coats peut progresser, et comme une plus grande partie de la rétine est impliquée ou endommagée, une plus grande partie de la vision peut être affectée. Si la maladie de Coats affecte la macula, votre vision centrale détaillée en sera affectée.

Aux stades avancés de la maladie de Coats, plus de vision aura été perdue car une plus grande partie de la rétine a été affectée. Lorsqu’une grande partie de la rétine est devenue enflée en raison d’une fuite de liquide, la rétine peut se détacher de l’arrière de l’œil, ce qui peut entraîner une perte de la vue.

Pour la majorité des personnes, la maladie de Coats n’affecte qu’un œil, de sorte que les personnes atteintes de la maladie de Coats auront une bonne vue dans l’autre œil.

La maladie de Coats est une maladie qui peut s’aggraver avec le temps. Cependant, cela peut cesser de s’aggraver tout seul, de sorte que tout le monde ne passe pas au stade 5. On ne sait pas pourquoi la maladie peut cesser de s’aggraver chez certaines personnes, il n’est donc pas possible de prédire comment la maladie peut évoluer chez quelqu’un. En général, les résultats pour la vue sont moins bons chez les enfants qui sont à un stade plus avancé de la maladie lorsqu’ils sont diagnostiqués pour la première fois.

Comment la maladie de Coats est-elle diagnostiquée?

La plupart des enfants atteints de la maladie de Coats ne présentent aucun symptôme – l’œil n’a pas l’air inhabituel, n’est ni douloureux ni rouge, et les jeunes enfants ne sont généralement pas conscients qu’il y a un problème de vision. Souvent, les enfants sont diagnostiqués à la suite d’une découverte inhabituelle chez un opticien ou après avoir échoué à un test de dépistage de la vision à l’école. Les enfants plus âgés peuvent être en mesure de dire que la vision d’un œil s’est aggravée.

Parfois, l’œil peut avoir une apparence étrange sur les photographies comme une pupille blanche / pâle plutôt qu’une pupille rouge lorsqu’une photographie au flash est prise. Une pupille blanche est connue sous le nom de leucocorie. Si vous remarquez que votre enfant a l’apparence d’une leucocorie à tout moment, il est important que ses yeux soient examinés de toute urgence par un optométriste (également appelé opticien) ou un ophtalmologiste (ophtalmologiste hospitalier), car il existe d’autres affections oculaires graves qui peuvent donner une apparence similaire.

Certains enfants atteints de la maladie de Coats peuvent développer un strabisme. C’est là que l’œil atteint de la maladie des manteaux ne pointe pas dans la même direction que l’autre œil. Vous pouvez trouver plus d’informations sur le strabisme ici.

Souvent, un examen de la vue est le seul moyen de savoir si votre enfant a une affection oculaire. Les enfants peuvent s’adapter très rapidement à un changement de vision et il peut y avoir très peu de signes qu’ils ont des problèmes, surtout si un seul œil est affecté. Tous les enfants devraient se faire dépister les yeux lorsqu’ils commencent à temps plein à l’école.

Si vous êtes préoccupé par la vision de votre enfant ou ses yeux, il est important de le faire vérifier par un optométriste. Un optométriste est capable de vérifier tout changement dans le niveau de vision et la santé des yeux. Si l’optométriste est préoccupé par tout ce qu’il trouve lors de l’examen de la vue, il peut se diriger vers une clinique ophtalmologique de l’hôpital.

À la clinique ophtalmologique, l’ophtalmologiste vérifiera les yeux en mettant des gouttes pour grossir les pupilles. Cela leur permet d’obtenir une meilleure vue lors de l’examen de la rétine. Ils vont alors faire briller une lumière vive dans l’œil pour regarder la rétine.

Parfois, l’ophtalmologiste peut vouloir effectuer un autre test connu sous le nom d’angiographie à la fluorescéine. C’est là qu’un colorant est injecté dans un vaisseau sanguin du bras, qui traverse la circulation sanguine jusqu’à l’œil. Alternativement, le colorant peut être administré avec du jus de fruit comme boisson. Lorsque le colorant atteint l’œil, une série de photographies sont prises qui montreront les vaisseaux sanguins de la rétine se remplissant du colorant. À partir de ces photographies, l’ophtalmologiste pourra voir si l’un de ces capillaires fuit et être en mesure de diagnostiquer la maladie de Coats.

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Comment la maladie de Coats est-elle traitée?

Le but du traitement de la maladie de Coats est de stabiliser tout changement survenu sur la rétine et d’éviter que la vue ne s’aggrave.

Aux premiers stades de la maladie de Coats, il peut n’y avoir aucun effet sur la vision. Si la maladie est très bénigne, le traitement peut ne pas être nécessaire immédiatement et l’ophtalmologiste peut décider de surveiller les yeux lors de rendez-vous réguliers. Chez certaines personnes, la maladie de Coats ne se développe pas plus loin que le stade 1.

Cependant, lorsqu’il y a beaucoup de changements dans la rétine, même lorsque la vision reste bonne, l’ophtalmologiste peut décider d’effectuer un traitement pour aider à prévenir les dommages à la vision.

Le traitement dépend de l’endroit et de la quantité de rétine affectée. Les traitements utilisés pour la maladie de Coats sont la photocoagulation au laser et la cryothérapie (traitement par congélation). Le but de ces deux traitements est d’empêcher les capillaires rétiniens de fuir. Le traitement vise les vaisseaux sanguins qui fuient pour les aider à sceller et à prévenir d’autres fuites. La plupart des enfants subiraient ces traitements sous anesthésie générale.

Dans les stades plus avancés de la maladie de Coats, où les capillaires rétiniens ont beaucoup fui et où de grandes zones de gonflement ont provoqué le détachement de la rétine de l’arrière de l’œil, le traitement visera à rattacher la rétine. Le type de traitement peut varier en fonction de l’ampleur du décollement et de la durée pendant laquelle la rétine a été détachée, mais peut inclure une intervention chirurgicale pour fixer à nouveau la rétine.

Occasionnellement, dans certaines circonstances, un médicament appelé anti-VEGF peut être injecté dans l’œil dans le cadre du traitement de la maladie de Coats sévère.

À long terme pour les personnes atteintes de la maladie de Coats

L’effet de la maladie de Coats sur la vue variera d’une personne à l’autre. Généralement, la maladie progressera progressivement et affectera davantage la rétine. Cela peut être minimisé ou arrêté avec le traitement. Pour les enfants plus jeunes, en particulier ceux de moins de trois ans, les modifications de leur rétine ont tendance à progresser plus rapidement, sont difficiles à contrôler et sont plus susceptibles d’avoir un effet à long terme sur la vision. Chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes, la maladie des manteaux peut avoir un effet beaucoup plus doux et plus lent sur la rétine.

L’effet que la maladie de Coats aura à vue dépendra de l’âge auquel elle est diagnostiquée pour la première fois. Un diagnostic précoce, lorsque les capillaires ne présentent que de légers changements, signifierait qu’il existe plus de traitements disponibles, tels que la photocoagulation au laser ou la cryothérapie. Dans des cas très occasionnels, le traitement peut améliorer la vision, mais dans la plupart des cas, le but du traitement est de prévenir une aggravation de la vision.

Si vous ou votre enfant avez été diagnostiqué aux derniers stades de la maladie de Coats, où de grandes zones de la rétine ont déjà été affectées, la photocoagulation au laser seule peut ne pas être efficace. Il peut être nécessaire d’envisager une chirurgie de la rétine.

Parfois, malgré tout traitement, l’œil ne répond pas et toute la vue dans cet œil peut être perdue. Des complications tardives telles que la cataracte (lentille trouble) ou le glaucome (pression élevée) peuvent également nécessiter un traitement.

Typiquement, l’œil se sent à l’aise lors de ces complications tardives. Très rarement, un glaucome incontrôlé peut rendre l’œil douloureux. Si tel est le cas et que l’œil reste douloureux, il pourrait être retiré et remplacé par un œil artificiel, mais ce serait un dernier recours et est très rare.

La plupart des personnes atteintes de la maladie de Coats n’ont pas l’œil enlevé.

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Gérer avec la vue dans un seul œil

La perte de vision varie d’un individu à l’autre. La maladie des manteaux n’affecte généralement qu’un œil. C’est ce qu’on appelle la vision monoculaire, où quelqu’un a une bonne vue dans un seul œil.

Les enfants ont tendance à s’adapter très bien à l’utilisation de leur meilleur œil. Cela ne signifie pas qu’ils vont abuser de leur meilleur œil ou causer des dommages au meilleur œil, car cette adaptation est un processus naturel. Il est inhabituel pour les enfants ayant une bonne vision d’un œil d’avoir besoin d’un soutien supplémentaire dans leur éducation. Les personnes ayant une vision monoculaire ne sont pas considérées comme ayant une vision partielle.

Une vision monoculaire peut affecter la perception de la profondeur et la coordination œil-main. Avec certaines tâches, votre enfant peut sembler maladroit et non coordonné au début, par exemple lorsqu’il lance et attrape une balle. Cependant, cela s’améliore généralement à mesure que votre enfant vieillit et s’adapte à la monoculture.

Même avec une bonne vision dans son meilleur œil, une personne ayant une vision monoculaire n’a pas autant de vision périphérique que quelqu’un avec deux yeux. Avec le temps, ils s’adapteront à cela sans s’en rendre compte en tournant davantage la tête pour voir les choses dans leur vision périphérique. D’autres personnes peuvent aider en s’asseyant ou en s’approchant d’une personne ayant une vision monoculaire du même côté que leur bon œil, pour qu’elle puisse vous voir plus facilement.

Il est important pour les personnes qui ont une bonne vue dans un seul œil de passer régulièrement des tests oculaires avec un optométriste afin de surveiller la santé de leur bon œil. Votre optométriste devrait vous indiquer à quelle fréquence vous devez faire examiner vos yeux.

Pour les personnes qui n’ont la vue que dans un seul œil, il peut être judicieux d’envisager l’utilisation de lunettes de protection ou de lunettes de sport pour certains sports ou activités afin d’aider à prévenir les blessures au bon œil. Vous pouvez parler à un opticien distributeur de votre cabinet d’opticiens local pour obtenir plus de conseils à ce sujet. Les opticiens distributeurs sont qualifiés dans la distribution et le montage de lunettes et peuvent donner des conseils professionnels sur les montures et les verres appropriés.

Les personnes ayant une vision monoculaire peuvent toujours conduire un véhicule privé (groupe 1) tant que la vision de leur œil restant n’est pas affectée par d’autres conditions oculaires et que leur bon œil est capable d’atteindre les exigences visuelles pour la conduite. Cependant, la vision monoculaire signifierait que vous ne pouvez pas détenir un permis de véhicule lourd (poids lourd) ou de véhicule de service public (VSP) (groupe 2). Certaines professions, comme celle de pilote, d’officier de police ou certaines fonctions au sein des Forces armées nécessitent un niveau de vision spécifique pour être atteint dans les deux yeux. Garder cela à l’esprit peut aider à planifier un choix de carrière pour l’avenir.

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Faire face

Il est tout à fait naturel d’être bouleversé lorsque votre enfant a reçu un diagnostic de maladie de Coats et il est normal de s’inquiéter de l’avenir et de la façon dont votre enfant se débrouillera avec un changement de vision. Nous sommes là pour vous aider à chaque étape du processus et pour répondre à toutes vos questions – contactez simplement notre Service de conseils sur la perte de vue.

Organisations utiles

• Contacter une famille soutient les familles ayant des enfants handicapés, en fournissant des conseils et des informations et en réunissant les familles pour se soutenir mutuellement.
• Look UK est une organisation qui aide les familles avec des enfants âgés de 0 à 16 ans ayant des problèmes de vision. Ils ont des agents de soutien aux familles et aident à soutenir les familles à la maison et à l’école.
• La Royal Society for Blind Children offre une gamme de services à Londres et en Angleterre et au Pays de Galles pour les enfants et les jeunes aveugles et malvoyants, leurs familles et les professionnels qui travaillent à leurs côtés.
• VICTA soutient les enfants et les jeunes aveugles ou malvoyants et leurs familles à travers le Royaume-Uni.
• Les Chiens guides – Service pour les enfants et les jeunes (anciennement Blind Children UK) offrent une gamme de services et d’activités pour les enfants et les jeunes, et fournissent des conseils aux parents et aux enseignants.

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