MM az összes rák 1% – át és az összes hematológiai malignus daganat 10% – át teszi ki . A leggyakrabban érintett szervek a vesék, a szív, a lép, a nyirokcsomók és a máj . A pulmonalis az extramedulláris részvétel nem gyakori helye az MM-ben. A diffúz parenchymás amyloidosis, mint az MM pulmonalis megnyilvánulása, még ritkább; csak néhány esetről számoltak be .
a diffúz parenchymás amiloidózist az amiloid lerakódások jelenléte jellemzi az alveoláris septumokban és az érfalakban. A diffúz parenchymás pulmonalis amyloidosis patológiás vizsgálata amorf eozinofil amiloid lerakódását mutatja az alveoláris septa-ban, különösen a kapilláris erek körül . Ezért az ilyen betegeknél a HRCT főként a GGOs-t, az interlobularis septum megvastagodását, az intralobularis reticularis opacitást és a csomókat foglalja magában . A diffúz amiloidózist néha mediastinalis lymphadenopathia kíséri. Pleurális folyadékgyülem jelen lehet, és esetenként uralják a klinikai lefolyást. Több cisztát és meszesedést írtak le, amelyek valószínűleg törékeny alveoláris falakból származnak, mind az alveoláris falakon, mind a kapillárisok körüli amiloid lerakódás következtében . A diffúz parenchymás pulmonalis amyloidosis differenciális szempontjai meglehetősen szélesek, és magukban foglalják a pneumoniát, a pneumoconiosist, az interstitialis tüdőbetegséget és a lymphangiticus carcinomatosist.
a diffúz parenchymás pulmonalis amyloidosis figyelemre méltóan eltérő, klinikai megjelenésű. Ezeknél a betegeknél az amiloid lerakódások következtében kialakuló köhögés és légszomj tünetei alakulhatnak ki. Jellemzője a széles körben elterjedt amiloid lerakódás, amely magában foglalja a kis ereket és az interstitiumot . Ezt tükrözik a légzésfunkciós tesztek, amelyek korlátozó mintázatot mutatnak, csökkent szén-monoxid diffúziós kapacitással és megterheléskor hipoxémiával . Az érintett személyek nagyobb valószínűséggel alakulnak ki pulmonalis hypertoniában és légzési elégtelenségben .
a szövetbiopszia az amyloidosis diagnózisának és tipizálásának arany standardja. Az amiloidózis diagnózisát megerősíti az alma – zöld kettős törés jelenléte a Kongói vörösre festett szövetbiopszia polarizált fényében . A pulmonalis amyloidosis diagnózisa rendkívül fontos, és szövettani elemzést igényel, hogy megkülönböztesse azt más intersticiális tüdőbetegségektől. A pulmonalis amiloid diagnózisát fiberoptikus bronchoszkópiával, VATLB-vel és nyílt thoracotomiával lehet elvégezni. Bár a transzbronchialis tüdőbiopszia (TBLB) hasznos néhány amiloidózisos esetben kevésbé hatékony lehet a diagnózis megállapításában a mennyiség határértéke miatt biopsziás mintavétel. A tüdő VATLB nagyon specifikus és érzékeny. A klinikailag feltételezett szerv biopsziája invazív eljárás, amely szövődményekkel járhat, beleértve a vérzést is. Mivel az amyloidosis szisztémás betegség, a nem tünetmentes helyek rutin biopsziái, beleértve a végbél nyálkahártyáját, a hasi zsírpárnát és a labiális nyálmirigyeket, gyakrabban használják . De a szubkután amyloidosis klinikai és radiológiai megnyilvánulása nagyon ritka. Esetünkben a szubkután zsírréteg diffúz lágyszöveti infiltrációját a mellkas és a hasfal aszimmetrikus kidudorodásával igazoltuk CT-n. A sebészeti bőrbiopszia, beleértve a szubkután zsírpárnát is, biztonságosan elvégezhető, és hasznos az amyloidosis diagnosztizálására .
miután a diagnózis egyértelmű, a diffúz parenchymás pulmonalis amyloidosis beavatkozást igényel. Az egyidejűleg pulmonalis amyloidosisban és MM-ben szenvedő betegek terápiás célja az immunglobulin könnyű láncot tartalmazó amiloid fehérje termelésének gátlása . A monoklonális antitestek, mint például a daratumumab (Dara, humán IgG1 anti-CD38) ígéretes hatékonyságot mutattak a relapszusos és refrakter MM és az erősen előkezelt amyloidosis kezelésében . A terápiát jól tolerálták. A daratumumab önmagában vagy kemoterápiával kombinációban történő prospektív vizsgálata indokolt. A szisztémás amiloidózis kezelésének célja az amiloidogén immunglobulinokat termelő klonális sejtpopulációk csökkentése, nagy dózisú kemoterápiával, majd autológ őssejt-transzplantációval gondosan kiválasztott betegeknél. Hatékonyságát a diffúz pulmonalis amyloidosis kezelésében nem állapították meg. Izolált pulmonalis amyloidosis miatt tüdőtranszplantációról számoltak be . Az AL amiloid ezután hozzájárult a pulmonalis hipertóniához (PH) súlyos tünetekkel, amelyek tüdőtranszplantációt igényelnek. Ellender et al. leírt egy esetet a szisztémás lupus erythematosus és az SJ által okozott másodlagos amyloidosis PH-jával, a beteg kétoldali tüdőtranszplantációt kapott, és a tüdőtranszplantációt követő 7 év után stabil maradt . Tüdőtranszplantáció izolált pulmonalis amiloidózis esetén vagy PH-val kombinálva végezhető magasan kiválasztott, jó hosszú távú kimenetelű betegeknél.
a diffúz parenchymás amiloidózis általában szisztémás jelenség, rossz prognózissal. A medián túlélés kezeletlen betegeknél 13 hónap, és szívelégtelenség kialakulásával a túlélési idő kevesebb mint 4 hónapra csökken . A nodularis pulmonalis amyloidosishoz képest a diffúz parenchymás pulmonalis amyloidosisban szenvedő betegek prognózisa sokkal rosszabb . A tüdőfunkció és a tünetek fokozatos romlása jellemző.
összefoglalva, a diffúz parenchymás pulmonalis amyloidosis halálos rendellenesség, amely ritka és gyakran nem diagnosztizált. A radiológusoknak és az orvosoknak figyelembe kell venniük az amiloidot klinikailag zavarba ejtő, krónikus betegségben szenvedő betegeknél, különösen azoknál, akiknél plazmasejt-zavar vagy krónikus gyulladásos állapot áll fenn. A szövetbiopszia az arany standard. A szubkután zsírpárna és a tüdőbiopszia alkalmazásával korai diagnózist lehet készíteni.