ETEROTOPIA DELLA MATERIA GRIGIA
PANORAMICA
L’eterotopia della materia grigia è una malformazione dello sviluppo corticale, in cui le cellule corticali (materia grigia) sono presenti in posizioni inappropriate nel cervello, a causa dell’interruzione della loro migrazione nella loro posizione corretta nella corteccia cerebrale. L’eterotopia della materia grigia può essere unilaterale o bilaterale, singolare o multiplo, separato o contiguo. La forma più comune è l’eterotopia nodulare periventricolare bilaterale (eterotopia della materia grigia che riveste i ventricoli laterali). L’eterotopia della materia grigia può verificarsi anche nella sostanza bianca sottocorticale (eterotopia nodulare sottocorticale). L’eterotopia della materia grigia può co-verificarsi con altre anomalie strutturali. L’eterotopia nodulare periventricolare unilaterale può co-verificarsi con eterotopia nodulare sottocorticale e con polimicrogiria. Eterotopia nodulare periventricolare bilaterale può co-verificarsi con ipoplasia vermis cerebellare e ipoplasia del corpo calloso. La sclerosi ippocampale può co-verificarsi con eterotopia.
Contesto clinico
La presentazione clinica dell’eterotopia della materia grigia dipende dall’entità della malformazione e dal fatto che la malformazione sia unilaterale o bilaterale o associata ad altre malformazioni cerebrali o malformazioni congenite in altre parti del corpo. Possono verificarsi disturbi dello sviluppo, cognitivi e motori e sono più gravi in quelli con eterotopia bilaterale o estesa o altre anomalie cerebrali. Le convulsioni sono comuni, osservate nell ‘ 80-90% dei casi. C’è una predominanza femminile nei casi di eterotopia nodulare periventricolare bilaterale.