MMは、すべての癌の1%およびすべての血液悪性腫瘍の10%を占める。 アミロイドーシスはMM.と関連付けられるまれな複雑化です最も一般に影響を受けた器官は腎臓、中心、脾臓、リンパ節およびレバーです。 肺はMMの髄外関与の珍しいサイトです。 ＭＭの肺症状としてのびまん性実質アミロイドーシスはさらに稀であり，少数の症例のみが報告されている。
びまん性実質アミロイドーシスは、肺胞中隔および血管壁にアミロイド沈着物が存在することを特徴とする。 びまん性実質肺アミロイドーシスの病理学的検査では，肺胞中隔，特に毛細血管周囲に非晶質好酸球性アミロイドが沈着していることが示された。 したがって，このような患者におけるＨＲＣＴ所見は，主にＧｇｏｓ，小葉間中隔肥厚，小葉内網状不透明度，および結節を含む。 びまん性アミロイドーシスには縦隔リンパ節腫脹が伴うことがある。 胸水が存在し、時には臨床経過を支配することがある。 肺胞壁および毛細血管周囲のアミロイド沈着の結果としての脆弱な肺胞壁に起因する多発性嚢胞および石灰化が記載されている。 びまん性実質性肺アミロイドーシスの鑑別的考察は非常に広く，肺炎，塵肺症，間質性肺疾患およびリンパ管癌腫症を含む。
びまん性実質肺アミロイドーシスは、著しく異なる、より臨床的提示を有する。 そのような患者はアミロイドの沈殿物に二次咳をすることおよび息切れの徴候を開発するかもしれません。 それは小さい容器および間質を含む広まったアミロイドの沈殿によって特徴付けられます。 これは、運動時の一酸化炭素および低酸素血症の拡散能力の低下を伴う制限的なパターンを示す肺機能試験によって反映される。 影響を受けた個人は肺の高血圧および呼吸の失敗に進歩してが本当らしいです。
組織生検は、アミロイドーシスの診断とタイピングのためのゴールドスタンダードです。 アミロイドーシスの診断は、コンゴレッドで染色された組織生検の偏光下でのリンゴ緑色の複屈折の存在によって確認される。 肺アミロイドーシスの診断は非常に重要であり、他の間質性肺疾患と区別するために組織学的分析が必要である。 肺アミロイドの診断は、光ファイバー気管支鏡検査、VATLB、および開胸術によって行うことができます。 経気管支肺生検（ＴＢＬＢ）はいくつかのアミロイドーシス症例において有用であるが，生検サンプリング量の限界により診断の確立にはあまり有効ではない可能性がある。 肺VATLBは非常に特定および敏感です。 臨床的に疑われる器官のバイオプシーは侵略的なプロシージャで、出血を含む複雑化と関連付けられるかもしれません。 アミロイドーシスは全身性疾患であるため、直腸粘膜、腹部脂肪パッドおよび唇唾液腺を含む非症候性部位からのルーチン生検がより一般的に使用される。 しかし、皮下アミロイドーシスの臨床的および放射線学的症状は非常にまれである。 ＣＴでは皮下脂肪層のびまん性軟部組織浸潤を認め，胸部と腹壁の非対称な膨らみを認めた。 皮下脂肪パッドを含む外科的皮膚生検は安全に行うことができ，アミロイドーシスの診断に有用である。
診断が明確になると、びまん性実質肺アミロイドーシスは介入を必要とする。 同時肺アミロイドーシスおよびMM患者の治療目標は、免疫グロブリン軽鎖を含むアミロイドタンパク質の産生の抑制である。 ダラツムマブ（Dara、ヒトIgg1抗CD38）などのモノクローナル抗体は、再発および難治性MMおよび重度の前処理アミロイドーシスの治療のための有望な有効性を示 治療は十分に許容された。 ダラツムマブ単独または化学療法との併用の前向き研究が保証される。 全身性アミロイドーシスの治療は、慎重に選択された患者における自己幹細胞移植に続いて高用量の化学療法を使用して、アミロイド原性免疫グロブリンを産生するクローン細胞集団を減少させることを目的としている。 びまん性肺アミロイドーシスの治療におけるその効率は確立されていない。 単離された肺アミロイドーシスに対する肺移植が報告されている。 Ａ ｌアミロイドは肺高血圧症（Ｐ ｈ）に寄与し，肺移植を必要とする重篤な症状を示した。 Ellender et al. 全身性エリテマトーデスおよびシェーグレン症候群に続発するアミロイドーシスからのPHの症例を記載し、患者は両側肺移植を受け、肺移植後7年後に安定したままであった。 単離された肺アミロイドーシスに対する肺移植またはＰＨとの併用は，良好な長期転帰を有する高度に選択された患者において行われる可能性がある。
びまん性実質アミロイドーシスは、通常、予後不良の全身現象である。 未治療の患者の生存期間の中央値は13ヶ月であり、心不全の発症に伴って生存期間は4ヶ月未満に減少する。 結節性肺アミロイドーシスと比較すると、びまん性実質性肺アミロイドーシスの患者は予後がはるかに悪い。 肺機能および症状の漸進的な悪化が典型的である。
結論として、びまん性実質肺アミロイドーシスは致命的な疾患であり、まれであり、しばしば診断されない。 放射線科医および医師は、臨床的に複雑な慢性疾患の患者、特に形質細胞障害または慢性炎症状態を有する患者におけるアミロイドを考慮すべきで 組織生検は金本位です。 皮下脂肪パッドおよび肺生検を使用することにより、早期診断を行うことができる。