Mitochondiaはどのように複製しますか？
ミトコンドリアの複製は、サイドバーの漫画で図化され、上に電子顕微鏡写真で示されています。 ミトコンドリアは細菌細胞と同じように複製する。 彼らはあまりにも大きくなると、彼らは核分裂を受けます。 これは誰かがmitochondrionをつまんでいたように内部および外の膜の溝を含む。 その後、二人の娘のミトコンドリアは分裂した。 もちろん、ミトコンドリアは最初にDNAを複製しなければなりません。 これについては、次のセクションで詳しく説明します。 これらの図には、溝が形成される過程を示す電子顕微鏡写真が示されています。 上の図は、組織学の教科書であるFawcett、Chapman and Hall、第12版から取られたものです。, 1994
時には、新しいミトコンドリアは、その合成に必要なタンパク質およびポリリボソームが豊富な中心部でde novo合成される。 上の図の電子顕微鏡写真はそのような中心を示しています。 ミトコンドリアのクラスターは、タンパク質とその生産に必要な他の材料のマトリックスに座っているようです。 その地域の物質がミトコンドリアタンパク質を作っていたことをどのように証明できますか？ メニューに戻る
ミトコンドリアが分裂する前には、特定のミトコンドリアタンパク質が必要です。
これは、Sorgo and Yaffe,J Cell Bioによる研究で示されています。 126: 1361-1373, 1994. 彼らは、MDM10と呼ばれるミトコンドリアから外膜タンパク質を除去した結果を示した。 この図は結果を示しています。 ミトコンドリアは、成分を取り込み、膜およびマトリックス酵素を産生することができる。 しかし、核分裂は許可されていません。 従って、結果は巨大なmitochondrionである。 これは以下の顕微鏡写真では明らかにされていません。
ミトコンドリアDNAとその機能。
ミトコンドリアには独自のDNA、リボソームの一部があり、独自のタンパク質の多くを作ることができます。 DNAは円形であり、matrix.in “ヌクレオイド”と呼ばれる点状構造。 各核様体には、ミトコンドリアDNA（mrDNA）の4-5コピーが含まれていてもよい。
ヒトのミトコンドリアDNAは16,569bpであり、多くのミトコンドリアタンパク質をコードしている
- サブユニット1、2、3のシトクロムオキシダーゼ
- サブユニット6、8,9のFo ATPase
- アポサイトクロムbサブユニットCoqh2-シトクロムCレダクターゼ
- アポサイトクロムbサブユニット
- Apocytochrome bサブユニット
- 七つのnadh-coqレダクターゼサブユニット
核は残りのタンパク質をコードしている。 脂質のほとんどは輸入されています（膜への脂質添加に関する講義を思い出してください）。 あなたのテキストからのこの漫画は、核の関与を示しています。 強調されたラベルはプロセスを妨げ、mitochondrial蛋白質の源をテストするのに使用することができる薬剤である。
ミトコンドリアはまた、独自のリボソームとtRNAを持っています:
- 22 tRNA
- rRNA
- 16S
- 12S
- 5S
(Magalhaes,PJ;Andreu,AL,Schon EA,哺乳類ミトコンドリアMol Biol細胞における5S rRNAの存在のための証拠9: 2375-2382)
左の図は、ミトコンドリア内の顆粒としてのミトコンドリアのリボソームを示しています。
文献にはまだミトコンドリアには5S rRNAがないと書かれているが、上記の最近の研究は慎重に調製されたミトコンドリア画分における5Sの証拠を示している。 これらの作業者は、高度に精製されたミトコンドリアとミトプラスト（外膜のないミトコンドリア）で5Sを発見した。 結論：5S rRNAはミトコンドリアに輸入されるが、その機能は不明である。
ミトコンドリアDNAの可視化
ミトコンドリアDNAの
構造を可視化するには、マトリックス内のタンパク質を抽出し、DNAを明らかにする必要があります（右の図の矢印）。
円の中にもリボソームが見られます。
あるいは、DNAを抽出して水面に浮かべることもできます。 その後、プラスチックコーティングされたグリッドでピックアップし、電子顕微鏡で調べることができます。 ミトコンドリアの環状DNAを次の図に示します。 この電子顕微鏡写真は、Ｆａｗｃｅｔｔ，Ａ Ｔｅｘｔｂｏｏｋ ｏ ｆ Ｈｉｓｔｏｌｏｇｙ，Ｃｈａｐｍａｎ ａｎｄ Ｈ Ａｌ，１ ２ｔ ｈ ｅｄｉｔｉｏｎ，１ ９ ９ ４から取られている。
ミトコンドリア遺伝
哺乳類では、ミトコンドリアDNA（mtDNA）の99.99％が母親から継承されています。 これは、精子が尾の一部の周りにそのミトコンドリアを運び、卵母細胞の100,000と比較して約100のミトコンドリアしか持っていないためです。 細胞が発達するにつれて、より多くの男性からのmtDNAが希釈される。 したがって、mtDNAの104または0.01％の1つの部分未満が父性である。 これは、mtDNAの変異が母親から子供に渡すことができることを意味します。 体細胞を使用して哺乳類のクローニングを行う場合にも意味があります。 核ＤＮＡはドナー細胞からのものであるが、ｍｔＤＮＡは宿主細胞からのものである。 これは、羊のドリーがクローン化された方法です。
酸化的リン酸化ができない構造的に異常なミトコンドリアを持つ”Petite”と呼ばれる酵母株があります。 これらのミトコンドリアは、そのDNAの一部または全部を失っています。 酵母からのミトコンドリアの遺伝は二親であり、一倍体細胞が融合すると、両方の親細胞が娘細胞に寄与する。 減数分裂および有糸分裂の後、娘細胞へのミトコンドリアのランダムな分布がある。 融合が小柄な酵母とそうでない酵母とのものである場合、娘細胞の一定割合は「小柄」になる。
哺乳類のmtDNAの変異は、このような短い配列と非常に重い情報内容が配列にあるため、病気を引き起こします。 このシリーズのmitochondriaの次の講師はmitochondrialゲノムに大量の時間を使う。 各細胞には数百のミトコンドリアと数千のゲノムコピーが含まれているため、変異したミトコンドリアの効果は希釈される可能性があります。 予想されるように、影響を受ける可能性が最も高い組織または器官は、酸化的リン酸化（ATP産生）に最も依存する組織であろう。 若い人ではそれは15%の正常なmitochondriaを持つ人が健康である十分があるかもしれないので選ばれないかもしれません。 しかし、加齢患者はより重篤な疾患表現型を示すことがある。
病気のいくつかの例:
- Leberの遺伝性視神経障害（視神経の変性、失明の増加を伴う）：NADH-C0Qレダクターゼのサブユニット4をコードする遺伝子への突然変異によって引き起こされる。
- ぎくしゃくした動きに伴う”ぼろぼろの筋線維”は、ミトコンドリアのリジンtRNAの変異によって引き起こされます。
- Kaerns-Sayre症候群：眼の欠陥、心拍異常、中枢神経系の変性。 MtDNAのいくつかの大きな欠失。
損傷したミトコンドリアDNAは修復できますか？
現在の研究はイエスと言う。
- Meeusen,S,Tieu,Q,Wong E,Weiss,E,Schieltz,D,Yates,JR,And Nunnari,J.Mgm101Pは、DNAに結合し、酸化的に損傷したミトコンドリアDNAの修復に必要なミトコンドリア核様体の新規成分である。 Jセルバイオール145: 291-304 (1999)
- mgmは”mitochondrial genome maintenance”の略です。 ミトコンドリアDNAの温度に敏感な損失を引き起こした変異体を探している間、それは酵母細胞で発見されました。
- はmgm101を緑色蛍光タンパク質に融合させ、点状の「核様体」構造に局在していることを発見した。 局在化はＤＮＡ検出系のそれと重複していた。
- タンパク質スクリーニングでMgm101が発見された後、彼らはその損失が呼吸能力にどのように影響するかを研究した。 明らかにタンパク質は機能のために必要でしたが、この時点でその役割が何であるかは正確にはわかりません。
- はCOOH末端領域を見て、それが非常に基本的であることを確認した。 これは、Mgm101PがDNAに結合する能力を有する可能性があることを示唆した。 他の既知のDNA結合タンパク質とDNAセルロースカラム（高塩条件下）との結合を比較し、両方のタンパク質による比較的高い親和性結合を確認した。
古い、使い古されたミトコンドリアはどうなりますか？
ミトコンドリアの数はオートファジーによって制御される。 これは、リソソームが細胞成分の制御に関与するプロセスである。 この図は、プロセスを示しています;それはFawcett、組織学の教科書、Chapman and Hall、12th edition、1994から取られています。
このプロセスは、ミトコンドリアの周りに小胞体膜を包むことから始まります。 その後、小胞はゴルジ複合体から来て、自食作用液胞と結合する。 これらの小胞は小胞の膜のマンノース6隣酸塩の受容器に付す加水分解酵素を含んでいます。 リソソームのwebページでは、その機能と運命について説明しています。 彼らは自食液胞と融合することを思い出してください。 その後、酸pHは加水分解酵素をそれらの受容体から除去することを可能にする。 受容体は、他の小胞のゴルジ複合体に再循環される。
一方、pHが低下するとリソソームが形成され、細胞は内容物を分解し始める。 リソソームはLAMP+であるが、これらはゴルジ複合体にリサイクルされているため、MPRを運ばないことを思い出してください。 オートファジー液胞に行く輸送小胞の周りにはどのようなコートがありますか？
詳細については、お問い合わせください：
Gwen Childs、Ph.D.,FAAA
教授と椅子
神経生物学と発達科学の部門
アーカンソー大学医学のための
リトルロック,AR72205
質問については、この電子メールアドレスにお問い合: