MM står for 1% av alle kreftformer og 10% av alle hematologiske maligniteter . Amyloidose er en sjelden komplikasjon forbundet MED MM. de mest berørte organene er nyrene, hjertet, milten, lymfeknuter og leveren . Pulmonal er et uvanlig sted for ekstramedullær involvering I MM. Diffus parenkymal amyloidose som pulmonal manifestasjon AV MM er enda sjeldnere; bare noen få tilfeller er rapportert .
Diffus parenkymal amyloidose er preget av tilstedeværelsen av amyloidavsetninger i alveolar septa og karveggene. Patologisk undersøkelse av diffus parenkymal pulmonal amyloidose viser avsetning av amorf eosinofil amyloid i alveolar septa, spesielt rundt kapillærkarene . HRCT-funn hos slike pasienter omfatter derfor Hovedsakelig Ggoer, interlobulær septal fortykkelse, intralobulær retikulær opasitet og knuter . Diffus amyloidose er noen ganger ledsaget av mediastinal lymfadenopati. Pleural effusjon kan forekomme og av og til dominere det kliniske forløpet. Flere cyster og forkalkning sannsynligvis som følge av skjøre alveolære vegger som følge av amyloidavsetning både på alveolære vegger og rundt kapillærene er beskrevet . Differensielle hensyn til diffus parenkymal pulmonal amyloidose er ganske bred og inkluderer lungebetennelse, pneumokoniose, interstitiell lungesykdom og lymfangittisk karsinomatose.
Diffus parenkymal pulmonal amyloidose har en bemerkelsesverdig annerledes, mer klinisk presentasjon. Slike pasienter kan utvikle symptomer på hoste og kortpustethet sekundært til amyloidavsetningene. Det er preget av utbredt amyloidavsetning som involverer små fartøy og interstitium . Dette gjenspeiles i lungefunksjonstester som viser et restriktivt mønster med redusert diffusjonskapasitet av karbonmonoksid og hypoksemi ved anstrengelse . Berørte personer er mer sannsynlig å utvikle seg til pulmonal hypertensjon og respiratorisk svikt .
vevsbiopsi er gullstandarden for diagnose og typing av amyloidose. Diagnose av amyloidose er bekreftet ved tilstedeværelse av eple-grønn birefringence under polarisert lys av en vevsbiopsi farget Med Kongo Rød . Diagnosen av pulmonal amyloidose er ekstremt viktig og krever histologisk analyse for å skille den fra andre interstitiale lungesykdommer. Diagnosen av pulmonal amyloid kan gjøres ved fiberoptisk bronkoskopi, VATLB og åpen thorakotomi. Selv om transbronkial lungebiopsi (TBLB) er nyttig i noen amyloidose tilfeller, kan det være av mindre effekt i å etablere diagnose på grunn av grensen for mengden biopsi prøvetaking. Lungevatlb er svært spesifikk og sensitiv. Biopsien til et klinisk mistenkt organ er en invasiv prosedyre og kan være forbundet med komplikasjoner, inkludert blødning. Fordi amyloidose er en systemisk sykdom, er rutinemessige biopsier fra ikke-symptomatiske steder, inkludert rektal slimhinne, bukfettpute og labial spyttkjertler, mer vanlig brukt . Men kliniske og radiologiske manifestasjoner av subkutan amyloidose er svært sjeldne. I vårt tilfelle ble diffus bløtvevsinfiltrasjon AV det subkutane fettlaget med asymmetrisk utbuling av bryst og bukvegg demonstrert PÅ CT. Kirurgisk hudbiopsi inkludert subkutan fettpute kan utføres trygt og er nyttig for å diagnostisere amyloidose .
når diagnosen Er klar, krever diffus parenkymal pulmonal amyloidose intervensjon. Det terapeutiske målet for pasienter med samtidig pulmonal amyloidose og MM er undertrykkelse av produksjonen av amyloidprotein som omfatter immunglobulin light chain . Monoklonale antistoffer som daratumumab (dara, humant IgG1 anti-CD38) har vist lovende effekt ved behandling av residiverende OG refraktær MM og kraftig forbehandlet amyloidose . Terapi ble godt tolerert. Prospektive studier av daratumumab alene eller i kombinasjon med kjemoterapi er berettiget. Behandling av systemisk amyloidose tar sikte på å redusere klonale cellepopulasjoner som produserer amyloidogene immunglobuliner, ved bruk av høydose kjemoterapi etterfulgt av autolog stamcelletransplantasjon hos nøye utvalgte pasienter. Dens effektivitet ved behandling av diffus pulmonal amyloidose er ikke fastslått. Lungetransplantasjon for isolert pulmonal amyloidose er rapportert . AL-amyloid bidro da til pulmonal hypertensjon (PH) med alvorlige symptomer som nødvendiggjorde lungetransplantasjon. Ellender et al. beskrevet et tilfelle MED PH fra amyloidose sekundært til systemisk lupus erythematosus og Sjö syndrom, fikk pasienten bilateral lungetransplantasjon og holdt seg stabil etter 7 år etter lungetransplantasjon . Lungetransplantasjon for isolert pulmonal amyloidose eller KOMBINERT MED PH kan utføres hos svært utvalgte pasienter med godt langtidsutfall.
Diffus parenkymal amyloidose er vanligvis et systemisk fenomen med dårlig prognose. En median overlevelse for ubehandlede pasienter er 13 måneder, og med utvikling av hjertesvikt reduseres overlevelsesvarigheten til mindre enn 4 måneder . Sammenlignet med nodulær pulmonal amyloidose har pasienter med diffus parenkymal pulmonal amyloidose en langt verre prognose . Gradvis forverring av lungefunksjon og symptomer er typisk.
som konklusjon er diffus parenkymal pulmonal amyloidose en dødelig lidelse som er sjelden og ofte udiagnostisert. Radiologer og leger bør vurdere amyloid hos klinisk forvirrende kronisk syke pasienter, spesielt de med plasmacelledyskrasier eller kroniske inflammatoriske tilstander. Vevbiopsi er gullstandarden. Ved bruk av subkutan fettpute og lungebiopsi kan en tidlig diagnose gjøres.