Periportal Cuffing I Inflammatoriske Tarmsykdommer: Mystery Of Stars And Stripes

Til Redaktøren:

Primær skleroserende kolangitt (PSC), pericholangitt, gallestein og kronisk hepatitt er vanlige hepatobiliære lidelser notert i forbindelse med inflammatorisk tarmsykdom (IBD). Ekko-rik periportal cuffing (ErPC) utgjør et sjeldent ultrasonografisk fenomen preget av periportal encasement av leveren, også referert til som «fast stjernehimmelfenomen» på grunn av sitt karakteristiske utseende som ligner «stjerner» og «striper.»1 Tilfeller Av ErPC har blitt beskrevet i en rekke forhold som hepatitt, IBD og levertransplantasjoner.1 Tidligere evaluerte vi 10 500 ultralydundersøkelser for periportal cuffing og vurderte de tilknyttede kliniske diagnosene. Påfallende forekom ErPC hyppigst hos pasienter Med Crohns sykdom (CD) og ulcerøs kolitt (uc).2 Overraskende er etiopathogenesen til ErPC helt ukjent I IBD, og det sonografiske fenomenet har ikke blitt analysert av andre bildemodaliteter før. En aktuell hypotese er at ErPC oppstår på grunn av den relative økningen i ekkoreflektorer forårsaket av lymfatisk væske som blokkerer periportal areolarvev, som observert ved levertransplantasjoner eller alvorlig hepatitt; ErPC kan imidlertid også være et resultat av ekstraintestinal leverbetennelse I IBD som resulterer i periportale soner med økt ekkogenisitet. Figur 1 viser det typiske sonografiske utseendet Til ErPC i IBD.

her analyserte vi systematisk for første gang 4 pasienter med IBD (2 CD, 2 UC, 2 mann, 2 kvinne; gjennomsnittlig alder: 41 år) og ErPC ved magnetisk resonans imaging (MRI) / magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP), kontrastforsterket ultralyd (CEUS) og serologiske tester for å kaste lys over dette sjeldne sonografiske fenomenet. I utgangspunktet Ble ErPC oppdaget ved rutinemessig abdominal ultralyd i VÅR IBD poliklinikk. Hos alle pasienter viste leverfunksjonstester normale resultater, og hepatitt A, B og C, autoimmun hepatitt og primær biliær cirrhose (pbc) ble utelukket. På tidspunktet for abdominal avbildning Var Ikke ErPC forbundet med akutte oppbluss av tarmbetennelse, noe som fremgår av score for Lav Og middels Crohns Disease Activity Index (CDAI) (gjennomsnitt: 140). Etter sonografisk påvisning av ErPC ble pasientene evaluert MED MR/MRCP. FOR PSC inkluderer typiske morfologiske funn på MRCP flere segmentale luminale uregelmessigheter, med strenge vekslende med dilatasjoner («beading») og perifere gallekanaldempninger («beskjæring»). I kontrast er lav signalintensitet periportale lesjoner («periportal halo sign») på T2-vektet MR/MRCP forårsaket av periportalt ødem eller periportal lymfevæskeakkumulering og har nylig blitt rapportert hos pasienter med PBC og andre hepatobiliære tilstander.3 Interessant NOK viste MR/MRCP-funn fra alle 4 pasienter med bekreftet ErPC på ultralyd ingen patologiske trekk ved det intrahepatiske og ekstrahepatiske galletreet, og utelukket dermed aktiv PSC samt periportal væskeakkumulering. CEUS med mikroboble kontrastmedium (Sonovue, Bracco, Milan, Italia) viste en uspesifikk hypoechoisk kontrastforbedring i både arteriell (5-30 sekunder) og parenkymfasen (3-5 minutter), som ytterligere støttet fraværet av periportalvæskeoppsamling. Påfallende var perinukleære antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (p-ANCA), men ikke cytoplasmatiske anca (c-ANCA), markert forhøyet hos alle 4 pasienter (titere fra 1:40-1:600), noe som tyder på En mulig Rolle Av ErPC i utviklingen av autoimmune/immunmedierte inflammatoriske leversykdommer. Intriguingly viste sonografiske oppfølgingsundersøkelser hos våre 4 pasienter at ErPC helt forsvant etter noen uker, bare for å dukke opp igjen etter flere uker. Denne» on-and-off » arten Av ErPC, positive p-ANCA-titere, og det faktum at periportalt ødem og lymfevæskeobstruksjon kunne utelukkes VED MR/MRCP og CEUS, fikk oss til å hypotese at ErPC-resultater fra avvikende handel med mukosale lymfocytter til portalkanalen i leveren via enterohepatisk sirkulasjon. Selv om det fortsatt er en mangel på eksperimentelle data, blir rollen som en slik enterohepatisk lymfocyttvei diskutert i patogenesen av ekstraintestinale komplikasjoner I IBD.4 FOR PSC, som er forbundet MED IBD i opptil 85%, har hypotesen blitt formulert at ødeleggelsen av gallekanaler medieres av langlivede minne T-celler opprinnelig aktivert i tarmen og rekruttert til leveren på grunn av betennelsesinducert ekspresjon av kjemokiner og adhesjonsmolekyler. Det første beviset for et slikt paradigme er gitt av nyere data som viser at tarm-homing mucosal addressin cellular adhesjon molecule-1 (MAdCAM-1) og CCL25 oppdages i leverendotel AV PSC, mens under normale omstendigheter er ekspresjon av disse molekylene begrenset til tarmen.5,6 videre har flere musemodeller AV IBD som SAMP-1/Yit-musen og IL-2RA (CD25) – mangelfull mus nylig vist seg å utvikle ikke bare kolitt, men også biliær betennelse som ligner histologiske egenskaper ved primær biliær cirrhose.7,8

For å konkludere erpc et sjeldent sonografisk fenomen som ofte er forbundet MED IBD. Her analyserte vi systematisk for første gang 4 pasienter med ErPC og IBD og identifiserte en noncholestatisk, p-ANCA positiv,» on-and-off » periportitt som bare kan påvises ved abdominal ultralydsskanning. Vi foreslår lymfocytt homing via gut-leveren aksen som en patomechanism for det observerte fenomenet. På grunn av normale leverfunksjonstester og utilsiktede MRI / MRCP-resultater var imidlertid leverbiopsier ikke berettiget. Derfor vil bare langtidsoppfølging og detaljerte histologiske og molekylære analyser av leverbiopsiprøver fullstendig løse» mysteriet med stjerner og striper » I IBD.