een voorheen gezonde 41-jarige mannelijke Boer had een geschiedenis van zeven maanden van progressieve dyspneu die zuurstofsuppletie thuis nodig had. Hij was een roker (met een rookgeschiedenis van 45 pack-jaar). Lichamelijk onderzoek toonde lichte ademhalingsproblemen, bilaterale gekraak aan de longbasissen, en een SpO2 van 81% op de lucht in de kamer. De patiënt had geen bloedarmoede, en zijn leukocyten telling was normaal, net als andere laboratorium testresultaten. Een HRCT-scan toonde uitgebreide gebieden van gemalen glas demping, evenals interlobulaire en intralobulaire septum verdikking, samen met gebieden van consolidatie, met name in de basale en posterieure segmenten (figuur 1).
figuur 1. Axiale CT-scan toont uitgebreide gebieden van gemalen glas verzwakking en diffuse interlobulaire septum verdikking in beide longen bij een patiënt met pulmonale alveolaire proteïnose.
de bovengenoemde HRCT-bevindingen vormen het gek-bestrating patroon, dat wordt gekenmerkt door diffuse opaciteiten van gemalen glas in het longparenchym, samen met verdikking van het interlobulaire en intralobulaire septum.
het crazy-paving patroon wordt voornamelijk gezien bij acute en chronische ziekten. Een specifieke etiologische diagnose wordt over het algemeen gemaakt door het analyseren van de tijdelijke evolutie van de aandoening en de klinische en radiologische bevindingen.
een crazy-paving patroon geassocieerd met chronische progressie is voornamelijk te wijten aan interstitiële pneumonie, die meestal wordt geassocieerd met reticulaire opaciteiten, tractie bronchiectase/bronchiolectase, en architecturale vervorming, met of zonder honingraatvorming; adenocarcinoom met een lepidische groei patroon, dat langzaam progressieve groei vertoont en meestal gepaard gaat met gewichtsverlies, anorexie, en lichte hoest, in sommige gevallen asymptomatisch; lipoïde pneumonie, die vaak wordt geassocieerd met aandoeningen die chronische aspiratie vergemakkelijken, met inbegrip van slokdarmmotiliteitsstoornissen en slikstoornissen geassocieerd met het gebruik van minerale olie, CT-scans die een gek-bestrating patroon voornamelijk in de posterieure en lagere longsegmenten, samen met consolidatie en vetafzwakking tonen; en alveolaire proteïnose, een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door verminderde oppervlakteactieve klaring, resulterend in alveolaire vulling met eiwit – en lipidenrijk materiaal en een interstitiële inflammatoire respons, die sterk geassocieerd is met roken en, op CT-scans, verschijnt als een diffuus maar overwegend centrale Crazy-bestrating patroon geassocieerd met chronische progressie en, in sommige gevallen, goed gedefinieerde lobulaire gebieden van normaal longparenchym.
in het hier gerapporteerde geval (een eerder gezonde patiënt met een significante rookgeschiedenis en een gek bestrating patroon geassocieerd met chronische progressie), omvatten de eerste werkdiagnoses neoplasma en alveolaire proteïnose, dit laatste werd bevestigd door longbiopsie.