Periportal Cuffing w zapalnych chorobach jelit: Tajemnica gwiazd i pasków

do Redakcji:

pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), zapalenie dróg żółciowych, kamienie żółciowe i przewlekłe zapalenie wątroby są częstymi zaburzeniami wątroby i dróg żółciowych zauważonymi w związku z zapalną chorobą jelit (IBD). Echo-rich periportal cuffing (ErPC) stanowi rzadkie zjawisko ultrasonograficzne charakteryzujące się peryportalnym otoczeniem wątroby, określane również jako „zjawisko stałego nieba gwiazd” ze względu na swój charakterystyczny wygląd przypominający ” gwiazdy „i” paski.”1 przypadki ErPC zostały opisane w różnych warunkach, takich jak zapalenie wątroby, IBD i przeszczepy wątroby.1 wcześniej oceniliśmy 10 500 badań ultrasonograficznych w kierunku zakucia okoportalowego i oceniliśmy związane z tym diagnozy kliniczne. Co zaskakujące, ErPC występowała najczęściej u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna (CD) i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (UC).2 Co zaskakujące, etiopatogeneza ErPC jest całkowicie nieznana w IBD, a zjawisko sonograficzne nie było wcześniej analizowane przez inne sposoby obrazowania. Obecna hipoteza głosi, że ErPC występuje ze względu na względny wzrost odbicia ECHA spowodowany przez płyn limfatyczny blokujący tkankę okołonaczyniową, jak zaobserwowano w przeszczepach wątroby lub ciężkim zapaleniu wątroby; jednak ErPC może być również wynikiem pozajelitowego zapalenia wątroby w IBD, co powoduje strefy okołonaczyniowe o zwiększonej echogeniczności. Rysunek 1 przedstawia typowy wygląd sonograficzny ErPC w IBD.

tutaj systematycznie analizowane po raz pierwszy 4 pacjentów z IBD (2 CD, 2 UC, 2 mężczyzna, 2 Kobieta; średnia wieku: 41 lat) i ErPC metodą rezonansu magnetycznego (MRI) / cholangiopankreatografii rezonansu magnetycznego (MRCP), ultrasonografii wzmocnionej kontrastem (CEUS) i testów serologicznych w celu rzucenia światła na to rzadkie zjawisko sonograficzne. Początkowo ErPC został odkryty przez rutynowe USG jamy brzusznej w naszej przychodni IBD. U wszystkich pacjentów testy czynności wątroby wykazały prawidłowe wyniki i wykluczono wirusowe zapalenie wątroby typu A, B i C, autoimmunologiczne zapalenie wątroby i pierwotną marskość żółciową (PBC). W czasie obrazowania jamy brzusznej ErPC nie był związany z ostrymi zaostrzeniami zapalenia jelit, o czym świadczy niski i średni wskaźnik aktywności choroby Leśniowskiego-Crohna (CDAI) (średnia: 140). Po sonograficznym wykryciu ErPC, pacjentów oceniano za pomocą MRI/MRCP. W przypadku PSC typowe wyniki morfologiczne MRCP obejmują wielokrotne segmentowe nieprawidłowości luminalne, z zwężeniami naprzemiennie z rozszerzaniem („beading”) i obwodowymi osłabieniami dróg żółciowych („przycinanie”). Natomiast zmiany okołośrodkowe o niskim natężeniu sygnału („periportal halo sign”) w MRI/MRCP ważone T2 są spowodowane obrzękiem okołośrodkowym lub gromadzeniem się płynu chłonnego okołośrodkowego i były ostatnio zgłaszane u pacjentów z PBC i innymi schorzeniami wątroby i dróg żółciowych.3 Co ciekawe, wyniki badań MRI/MRCP u wszystkich 4 pacjentów z potwierdzoną ErPC w badaniu ultrasonograficznym nie wykazały patologicznych cech wewnątrzwątrobowego i pozawątrobowego drzewa żółciowego, wykluczając w ten sposób aktywne PSC, jak również gromadzenie się płynów okołonaczyniowych. CEUS z mikropęcherzykowym środkiem kontrastowym (Sonovue, Bracco, Mediolan, Włochy) wykazał niespecyficzne wzmocnienie kontrastu hipoechowego zarówno w tętnicy (5-30 sekund), jak i w fazie miąższowej (3-5 minut), dodatkowo wspierając brak pobierania płynu okoportalnego. Uderzająco, okołonojądrzaste przeciwciała antyneutrofilowe cytoplazmatyczne (P-ANCA), ale nie cytoplazmatyczne Anca (C-ANCA) były znacznie podwyższone u wszystkich 4 pacjentów (miana w zakresie 1:40-1:600), co sugeruje możliwą rolę ErPC w rozwoju autoimmunologicznych/immunologicznych zapalnych zaburzeń wątroby. Co ciekawe, badania USG u naszych 4 pacjentów wykazały, że ErPC całkowicie zniknął po kilku tygodniach, aby ponownie pojawić się po kilku tygodniach. Ten” on-and-off ” charakter ErPC, dodatnie miana p-ANCA, a także fakt, że obrzęk okołoportalny i niedrożność płynu limfatycznego mogą być wykluczone przez MRI / MRCP i CEUS skłoniły nas do hipotezy, że ErPC wynika z nieprawidłowego handlu limfocytami śluzówkowymi do przewodu wrotnego wątroby poprzez krążenie jelitowo-wątrobowe. Chociaż wciąż brakuje danych doświadczalnych, rola takiego szlaku limfocytów jelitowo-wątrobowych jest gorąco dyskutowana w patogenezie powikłań pozajelitowych w IBD.4 w przypadku PSC, który jest związany z IBD w 85%, sformułowano hipotezę, że niszczenie dróg żółciowych odbywa się za pośrednictwem długożyciowych komórek T pamięci pierwotnie aktywowanych w jelitach i rekrutowanych do wątroby z powodu wywołanej zapaleniem ekspresji chemokin i cząsteczek adhezyjnych. Pierwszy dowód na taki paradygmat dostarcza niedawny dane pokazujący że gut-homing mucosal addressin komórkowa adhezja molekuła – 1 (MAdCAM-1) i CCL25 wykrywają w wątrobowym śródbłonku PSC, podczas gdy w normalnych warunkach ekspresja te molekuły ograniczają jelitowi.5,6 ponadto wykazano ostatnio, że w kilku mysich modelach IBD, takich jak mysz SAMP-1/Yit i mysz z niedoborem IL-2RA (CD25), rozwija się nie tylko zapalenie okrężnicy, ale także zapalenie dróg żółciowych, ściśle przypominające cechy histologiczne pierwotnej marskości żółciowej.7,8

podsumowując, ErPC jest rzadkim zjawiskiem sonograficznym, często związanym z IBD. Tutaj systematycznie analizowaliśmy po raz pierwszy 4 pacjentów z ErPC i IBD i zidentyfikowaliśmy niecholestatyczne, dodatnie P-Anca, „włączane i wyłączane” zapalenie okołoporodowe, które jest wykrywalne tylko przez USG jamy brzusznej. Jako patomechanizm obserwowanego zjawiska proponujemy naprowadzanie limfocytów przez oś jelitowo-wątrobową. Jednak ze względu na prawidłowe testy czynnościowe wątroby i niezrównane wyniki MRI/MRCP biopsje wątroby nie były uzasadnione. Dlatego tylko długoterminowa obserwacja i szczegółowe analizy histologiczne i molekularne próbek biopsji wątroby całkowicie rozwikła „tajemnicę gwiazd i pasków” w IBD.