discuție
literatura documentează câteva cazuri de leziuni ale trunchiului cerebral reversibile și ireversibile legate de IPSS. Într-o serie mare de la Institutele Naționale de sănătate, au existat 1 (0,2%) complicații neurologice majore la 508 pacienți supuși IPSS.5 un al doilea raport mai recent al Institutelor Naționale de sănătate descrie 2 pacienți la care a fost evitată o posibilă leziune a trunchiului cerebral și alți 2 pacienți care au suferit leziuni ale trunchiului cerebral.4 ambii pacienți din primul grup au raportat că s-au simțit „amețit” sau „amuzant” în timpul procedurii, iar cateterizarea a fost imediat întreruptă. Ambii pacienți au avut modificări la examenul neurologic, cum ar fi vorbirea neclară, vertijul sau paresteziile care s-au rezolvat în decurs de 4 ore. Rezultatele imagistice MR au fost normale la ambii pacienți. În schimb, cei 2 pacienți din al doilea grup au suferit ambele leziuni ale trunchiului cerebral. Ambii au avut plângeri intraprocedurale mai prelungite de amorțeală facială, dificultăți de vorbire sau parestezii ale extremităților. Unul dintre pacienți a avut, de asemenea, o perioadă prelungită de creștere a tensiunii arteriale în timpul cazului și, în cele din urmă, a dezvoltat pareza privirii contralaterale și a hemiplegiei. Examinarea imagistică a lui MR a demonstrat un infarct hemoragic Pontin dorsal care părea a fi remarcabil de similar cu imagistica MR în cazul nostru. La urmărire, ambii pacienți au avut deficite neurologice semnificative. Acest raport subliniază importanța încheierii imediate a procedurii dacă pacientul are plângeri sau modificări ale semnelor vitale în timpul IPSS. Unele dintre modificări pot fi subtile, necesitând o vigilență ridicată în timpul procedurii.
un alt raport recent realizat de Sturrock și Jeffcoate6 descrie un caz al unei femei de 45 de ani care a suferit IPSS bilateral și a dezvoltat otalgie, greață și hipotensiune în timpul injectării de contrast în IPS dreapta. La două ore după procedură, ea a dezvoltat dificultăți la înghițire, a redus mișcarea palatină pe partea dreaptă, neuronul motor inferior drept al șaselea și al șaptelea nerv cranian, nistagmus orizontal și deficite senzoriale pe partea stângă. În plus, pacientul a avut ataxie la extremitatea superioară dreaptă, deși nu a fost prezentă nicio slăbiciune motorie. Imagistica MR a demonstrat un infarct la joncțiunea pontocerebelară. Cauza rănirii la acest pacient a rămas neclară.
Seyer et al7 raportează despre un băiat de 14 ani care a avut boala Cushing persistentă în ciuda rezecției unui microadenom pe partea dreaptă. Pacientul nu a prezentat simptome intraoperatorii, dar s-a plâns de diplopie imediat după IPSS. El a dezvoltat o paralizie completă a celui de-al șaselea nerv cranian și hemipareză contralaterală în decurs de 1 oră și, de asemenea, s-a plâns de hiperacuzie în următoarele 2 zile. În cele din urmă și-a revenit, cu excepția unei paralizii persistente a celui de-al șaselea nerv cranian stâng.
Lefournier et al8 prezintă o serie de 166 IPSS consecutive cu 1 complicație neurologică tranzitorie. Un interes deosebit a fost faptul că acest pacient special a dezvoltat paralizia nervului șase pe partea dreaptă în timpul unui IPSS drept cu un IJV stâng ocluzat. Autorii sugerează că, probabil, ocluzia IJV stânga a dus la creșterea presiunii venoase în IJV dreapta și, eventual, a dus la tromboza IPS dreapta. Cu toate acestea, alți 3 pacienți din aceeași serie au avut, de asemenea, 1 IJV ocluzionat și nu au prezentat complicații rezultate din IPSS.
mecanismul exact pentru leziunile trunchiului cerebral rămâne neclar, dar există diverse teorii. Kitaguchi și colab. 9 descriu 2 cazuri de variantă a tulpinii cerebrale a sindromului encefalopatiei reversibile posterioare (PRES) care se observă cel mai frecvent în lobii occipitali. PRES este o afecțiune asociată adesea cu hipertensiune arterială, insuficiență renală, agenți citotoxici și eclampsie.10 aceste tulburări de bază pot provoca întreruperea autoreglării în vasculatura cerebrală. Deoarece sistemul vertebrobasilar are o inervație simpatică slabă, 11 anomalii sunt de obicei observate în emisferele cerebrale posterioare, cu modificări caracteristice T2 ale intensității semnalului pe imagistica MR. Implicarea creierului stem este rară și doar 1 din cei 2 pacienți din Raportul lui Kitaguchi și colab.9 au avut hipertensiune arterială. În ambele cazuri, pacienții și-au revenit complet, dar au păstrat anomalii lacunare pontine reziduale la imagistica de urmărire. Anomaliile imagistice MR în ambele cazuri par foarte asemănătoare cu cele observate în cazul nostru. În plus, orbirea occipitală tranzitorie, cu constatări radiografice foarte asemănătoare cu PRES, a fost raportată ca o complicație rară a injectării colorantului de contrast radiologic cu o cauză care rămâne neclară.12 din cauza asemănărilor radiografice, a istoricului hipertensiunii arteriale al pacientului nostru și a raportului rar de neurotoxicitate a colorantului de contrast, am crezut inițial că PRES-ul trunchiului cerebral este explicația probabilă în cazul nostru. În majoritatea cazurilor raportate, simptomele SEPR sunt reversibile. Cu toate acestea, leziunile cerebrale ireversibile au fost, de asemenea, descrise ca un rezultat foarte rar.13 în ciuda acestor rapoarte rare, considerăm acum că, deși PRES poate fi în continuare o posibilă explicație a prejudiciului în cazul nostru, este puțin probabil. Neurotoxicitatea contrastului a fost descrisă doar în lobii occipitali, dar nu a fost descrisă în tulpina creierului. Singurii alți agenți primiți în timpul procedurii au fost versat, fentanil și CRH și niciunul dintre aceștia nu a fost asociat cu PRES. În plus, hemoragia precoce, așa cum se vede la prima imagistică MR de urmărire, nu a fost descrisă cu PRES, ceea ce face din nou această cauză mai puțin probabilă.
o altă explicație propusă este că hipertensiunea venoasă sau tromboza duce la leziuni ale trunchiului cerebral. Doppman14 descrie modul în care o ocluzie temporară a oricărui număr de vene mici care drenează unghiul cerebellopontomedular posterior ar putea duce la hipertensiune venoasă care provoacă leziuni ale trunchiului cerebral. Tipurile de cateter utilizate pentru cateterizarea selectivă pot avea, de asemenea, un impact.4 utilizarea cateterelor mai mici care sunt capabile să se canalizeze mai distal poate bloca o venă de legătură mai mică și poate provoca, de asemenea, hipertensiune venoasă mai distală, focală, în timpul injecției de contrast. Oricare dintre aceste mecanisme poate duce la leziuni ale trunchiului cerebral. Deoarece ocluzia legată de cateter este temporară, încetarea promptă a procedurii poate ajuta la scutirea leziunilor ireversibile dacă pacientul manifestă simptome în timpul procedurii. În seria noastră, tipul de cateter utilizat este mai mare decât cel descris de Miller și colab., 4 reducând riscul de cateterizare distală. O altă cauză posibilă care poate fi legată și de cateterizare este embolii venoase, dar în prezent nu există literatură care să descrie această entitate. Pacientul nostru a primit heparină înainte de cateterizare, minimizând posibilitatea emboli.
Sah venos după IPSS a fost, de asemenea, raportat să apară și să conducă la leziuni ale trunchiului cerebral. Bonelli și colab. 3 a raportat un caz de pacient cu hemoragie subarahnoidă venoasă și hidrocefalie ulterioară ca o complicație severă a IPSS. Într-unul dintre cazurile descrise de Miller și colab,s-a observat 4 contrast extravazat împreună cu sângele în pons și al patrulea ventricul pe un CT postprocedură, după ce s-a observat un deficit. La ambii pacienți, perforarea venoasă care provoacă SAH a dus la leziuni ale trunchiului cerebral. Ambii autori sugerează că presiunea luminală crescută în venele afectate a fost rezultatul injecției de contrast. Nu a existat nici o dovadă de SAH la pacientul nostru, și intensitatea semnalului anomalie văzut pe a doua imagistica MR pe ecou gradient a fost cel mai probabil de conversie hemoragică a infarctului ischemic original.
anatomia venoasă din jurul trunchiului cerebral s-a dovedit a fi foarte variabilă, în special în regiunea venelor petrosale.15 canale venoase mici originare din unghiul cerebellopontomedular se pot scurge rar în IPS. Se pot găsi, de asemenea, vene suplimentare, mici, care leagă IPS cu vena pontină transversală, vena sulcusului pontomedular sau vena medulară laterală în apropierea bulbului jugular.16 după cum sugerează Miller și colab., 4 unele dintre variațiile venoase pot permite hipertensiunea venoasă focală în venele mici de legătură din apropierea trunchiului cerebral și pot determina anumiți pacienți să aibă un risc mai mare de rănire. Din păcate, nu există nicio modalitate de a identifica acești pacienți înainte de IPSS.
în experiența noastră de 5 ani, 44 de pacienți au suferit IPSS fie după o operație echivocă, fie după o intervenție chirurgicală anterioară eșuată. Primii 35 de pacienți consecutivi nu au suferit complicații ca urmare a procedurii, iar cele mai recente 8 proceduri au fost, de asemenea, lipsite de complicații. Cu toate acestea, 1 din 44 de pacienți au suferit o leziune parțial reversibilă a trunchiului cerebral. După revizuirea literaturii, credem că venele pontomesencefalice anterioare proeminente observate la pacientul nostru în timpul venogramei IPS drepte au fost un exemplu de model variant de drenaj venos care înconjoară tulpina creierului și a contribuit la rănirea ei. Rămâne neclar dacă acest lucru a fost din cateterul care ocluzionează fluxul venos sau din hipertensiunea venoasă focală ca urmare a injecției de contrast. Există unele dovezi ale refluxului de contrast superior în aspectul cranian al venei mezencefalice anterioare în loc de drenaj venos inferior (Fig.1B). Acest lucru ridică posibilitatea unui anumit grad de obstrucție sau încetinire a fluxului. În timpul procedurii, pacientul nu a raportat niciun simptom și nu au existat modificări în examinarea pacientului sau semne vitale care să ne determine să încheiem testul. Leziunea rezultată la primul MR a arătat edem difuz al trunchiului cerebral cu o regiune mai mică de infarct real. Regiunea de leziune observată pe secvențele ponderate T2 este în concordanță cu examinarea neurologică a pacientului nostru cu implicarea fibrelor nervilor cranieni pontomedulari (VI, VII, IX și X), formarea reticulară pontină paramediană, fasciculul longitudinal medial, porțiuni ale tractului corticospinal, lemniscului medial și tracturilor spinotalamice. Pe măsură ce edemul din tulpina creierului s-a rezolvat, cel mai bine văzut pe evoluția secvențelor ponderate T2 pe imagistica MR în serie, s-au rezolvat și deficitele senzoriale, motorii și ale nervilor cranieni inferiori ai pacientului. Infarctul rezultat la imagistica MR de urmărire de 3 luni a confirmat o anomalie persistentă pe secvențele ponderate T2 din pons dorsal care se extinde ventral (Fig.3). Examinarea neurologică a pacientului după 6 luni sugerează că, odată cu rezolvarea edemului trunchiului cerebral, numai fibrele celui de-al șaselea nerv cranian, fasciculul longitudinal medial și formarea reticulară pontină paramediană rămân deteriorate. Pe baza rezultatelor imagistice MR, acest lucru nu este surprinzător.
deși rapoartele inițiale privind IPSS au susținut că sensibilitatea și Specificitatea testului au fost aproape de 100%,17 rapoarte ulterioare au arătat că sensibilitatea și specificitatea sunt de aproximativ 94% pentru detectarea unei surse hipofizare de ACTH după stimularea CRH.18,19 în raportul lui Bonelli și colab., 18 aceasta corespunde rezultatelor fals negative 6 și rezultatelor fals pozitive 1 ale procedurilor 94 IPSS. În același studiu, a existat doar o corelație de 70% între rezultatele lateralizării din IPSS și locația chirurgicală. Acest lucru sugerează că, deși IPSS poate fi de un beneficiu semnificativ în diagnosticul unei surse hipofizare pentru secreția crescută de ACTH, nu este fiabil pentru lateralizarea în interiorul glandei. Prin comparație, prelevarea venoasă jugulară( JVS), pe care unii o susțin din cauza dificultății tehnice scăzute a procedurii și a potențialului de complicații mai puține, are o sensibilitate de 83% și o specificitate de 100%.20 atât pe baza experienței noastre, cât și a literaturii actuale, considerăm că IPSS rămâne superior JV-urilor în ceea ce privește acuratețea, iar diferența teoretică în profilul de siguranță nu este bine caracterizată. JV – urile pot fi o alternativă bună pentru instituțiile mai mici, cu expertiză tehnică limitată, de a efectua IPS-uri. În numărul limitat de cazuri JVS pe care le-am efectuat, răspunsul ACTH la stimularea CRH este adesea tocit, făcând rezultatele mult mai puțin utile decât o evaluare IPSS comparabilă.
acest raport este una dintre cele mai mari serii care detaliază IPSS din literatură, iar experiența noastră cu 44 de pacienți consecutivi evidențiază câteva puncte cheie. De asemenea, confirmă faptul că IPSS nu este benign, chiar și la cele mai experimentate instituții. Numai prin adăugarea lentă la corpul actual de literatură privind complicațiile IPSS vom putea în cele din urmă să formulăm decizii de tratament bazate pe analize precise de risc/beneficiu. În prezent, există date foarte limitate. În plus, varianta venoasă anatomică descrisă în acest raport poate prezenta un risc deosebit de ridicat pentru leziuni ale trunchiului cerebral. La momentul procedurii, varianta venoasă nu a fost stabilită ca un model cu risc mai mare, deci nu a fost posibil să fi modificat cazul când am văzut modelul venos. Credem cu tărie că leziunea a fost susținută în timpul cateterizării inițiale și a injecțiilor de contrast și nu din eșantionarea IPS ulterioară. Cu toate acestea, fără dovezi suplimentare, este imposibil să fii absolut sigur. Dacă ne confruntăm cu aceeași variantă venoasă la un pacient care nu manifestă simptome în acel moment, vom îndepărta imediat cateterul din IPS și vom continua prelevarea de probe din IJV. Leziunea poate rezulta chiar și cu această strategie, deoarece nu există o modalitate clară de a prezice această variantă venoasă la un pacient până când IPS este cel puțin scurt cateterizat, dar minimizat.
IPSS poate avea o valoare semnificativă în evaluarea bolii Cushing. Cu toate acestea, așa cum este ilustrat de rapoartele rare anterioare și de cazul nostru recent, procedura nu este benignă, iar utilizarea nediscriminatorie a studiului poate fi foarte periculoasă. Indicațiile pentru procedură nu sunt clar stabilite și pot varia între practicieni. Așa cum am descris anterior, cele 2 indicații comune pentru IPSS la instituția noastră sunt fie la pacienții cu stigmatele clinice ale bolii Cushing cu imagistică echivocă și testare endocrinologică în prezența hipercortizolismului, fie la pacienții cu presupusă boală Cushing supusă reoperării. Cu respectarea strictă a acestor indicații, credem că IPSS rămâne o procedură sigură și valoroasă și continuăm să o efectuăm în ciuda complicației noastre unice și severe.