manșeta periportală în bolile inflamatorii intestinale: misterul stelelor și dungilor

către Editor:

colangita sclerozantă primară (PSC), pericholangita, calculii biliari și hepatita cronică sunt Tulburări hepatobiliare frecvente observate în asociere cu boala inflamatorie intestinală (IBD). Manșeta periportală bogată în ecou (ErPC) constituie un fenomen ultrasonografic rar caracterizat prin învelirea periportală a ficatului, denumit și „fenomen fix al cerului stelar” datorită aspectului său distinctiv asemănător cu „stele” și „dungi.”1 cazuri de ErPC au fost descrise într-o varietate de condiții, cum ar fi hepatita, IBD, și transplanturi de ficat.1 anterior, am evaluat 10.500 de examinări cu ultrasunete pentru manșeta periportală și am evaluat diagnosticele clinice asociate. În mod surprinzător, ErPC a apărut cel mai frecvent la pacienții cu boala Crohn (CD) și colită ulcerativă (UC).2 în mod surprinzător, etiopatogeneza ErPC este complet necunoscută în IBD, iar fenomenul sonografic nu a fost analizat anterior de alte modalități imagistice. O ipoteză actuală este că ErPC apare datorită creșterii relative a reflectoarelor ecoului cauzate de fluidul limfatic care obstrucționează țesutul areolar periportal, așa cum se observă în transplanturile hepatice sau hepatita severă; cu toate acestea, ErPC poate fi, de asemenea, rezultatul inflamației hepatice extraintestinale în IBD, rezultând zone periportale de ecogenitate crescută. Figura 1 afișează aspectul tipic sonografic al ErPC în IBD.

aici am analizat sistematic pentru prima dată 4 pacienți cu IBD (2 CD, 2 UC, 2 bărbați, 2 femei; vârsta medie: 41 ani) și ErPC prin imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) / cholangiopancreatografie prin rezonanță magnetică (MRCP), ultrasonografie îmbunătățită cu contrast (CEU) și teste serologice pentru a arunca lumină asupra acestui fenomen sonografic rar. Inițial, ErPC a fost descoperit prin ultrasonografie abdominală de rutină în clinica noastră de ambulatoriu IBD. La toți pacienții, testele funcțiilor hepatice au arătat rezultate normale, iar hepatita A, B și C, hepatita autoimună și ciroza biliară primară (PBC) au fost excluse. La momentul imagisticii abdominale, ErPC nu a fost asociat cu apariția acută a inflamației intestinale, după cum reiese din scorurile indicelui de activitate a bolii Crohn (CDAI) mici și medii (medie: 140). După detectarea sonografică a ErPC, pacienții au fost evaluați prin RMN / MRCP. Pentru PSC, constatările morfologice tipice asupra MRCP includ multiple nereguli luminale segmentare, cu stricturi alternând cu dilatații („beading”) și atenuări ale ductului biliar periferic („tăiere”). În schimb, leziunile periportale cu intensitate scăzută a semnalului („semnul halo periportal”) la RMN/MRCP ponderate cu T2 sunt cauzate de edem periportal sau acumulare de lichid limfatic periportal și au fost raportate recent la pacienții cu PBC și alte afecțiuni hepatobiliare.3 interesant, constatările RMN / MRCP ale tuturor celor 4 pacienți cu ErPC confirmat la ultrasonografie nu au arătat caracteristici patologice ale arborelui biliar intrahepatic și extrahepatic, excluzând astfel PSC activ, precum și acumularea de lichid periportal. CEUS cu mediu de contrast microbubble (Sonovue, Bracco, Milano, Italia) a arătat o îmbunătățire a contrastului hipoechoic nespecific atât în faza arterială (5-30 secunde), cât și în faza parenchimală (3-5 minute), susținând în continuare absența colectării fluidului periportal. În mod surprinzător, anticorpii citoplasmatici perinucleari antineutrofili (P-ANCA), dar nu Anca citoplasmatici (c-Anca) au fost semnificativ crescuți la toți cei 4 pacienți (titruri cuprinse între 1:40-1:600), sugerând un posibil rol al ErPC în dezvoltarea tulburărilor hepatice inflamatorii autoimune/mediate imun. În mod intrigant, examinările de urmărire sonografică la pacienții noștri 4 au arătat că ErPC a dispărut complet după câteva săptămâni doar pentru a reapărea după câteva săptămâni. Această natură” on-and-off ” a ErPC, titrurile pozitive p-ANCA și faptul că edemul periportal și obstrucția lichidului limfatic ar putea fi excluse prin RMN/MRCP și CEUS ne-au determinat să presupunem că ErPC rezultă din traficul aberant de limfocite mucoase către tractul portal al ficatului prin circulația enterohepatică. Deși există încă o cantitate mică de date experimentale, rolul unei astfel de căi limfocitare enterohepatice este dezbătut fierbinte în patogeneza complicațiilor extraintestinale în IBD.4 pentru PSC, care este asociat cu IBD în până la 85%, a fost formulată ipoteza că distrugerea conductelor biliare este mediată de celulele T de memorie de lungă durată activate inițial în intestin și recrutate în ficat datorită expresiei induse de inflamație a chemokinelor și a moleculelor de adeziune. Primele dovezi pentru o astfel de paradigmă sunt furnizate de date recente care arată că adresa mucoasei gut-homingin molecula de adeziune celulară-1 (MAdCAM-1) și CCL25 sunt detectate în endoteliul hepatic al PSC, în timp ce în circumstanțe normale expresia acestor molecule este limitată la intestin.5,6 mai mult, mai multe modele de șoareci de IBD, cum ar fi șoarecele SAMP-1/Yit și șoarecele cu deficit de IL-2RA (CD25), s-au dovedit recent că dezvoltă nu numai colită, ci și inflamație biliară asemănătoare caracteristicilor histologice ale cirozei biliare primare.7,8

în concluzie, ErPC este un fenomen sonografic rar care este frecvent asociat cu IBD. Aici am analizat sistematic pentru prima dată 4 pacienți cu ErPC și IBD și am identificat o periportită noncholestatică, p-Anca pozitivă, „on-and-off”, detectabilă doar prin ecografia abdominală. Sugerăm localizarea limfocitelor prin axa intestin-ficat ca patomecanism pentru fenomenul observat. Cu toate acestea, din cauza testelor funcției hepatice normale și a rezultatelor RMN/MRCP fără evenimente, biopsiile hepatice nu au fost justificate. Prin urmare, numai Urmărirea pe termen lung și analizele histologice și moleculare detaliate ale probelor de biopsie hepatică vor dezvălui complet „misterul stelelor și dungilor” din IBD.