cum se reproduce Mitochondia?
replicarea mitocondrială este diagramată în desenul animat din bara laterală și prezentată mai sus într-un micrograf electronic. Mitocondriile se reproduc la fel ca celulele bacteriene. Când devin prea mari, suferă fisiune. Aceasta implică o brazdă a membranei interioare și apoi a celei exterioare, ca și cum cineva ar ciupi mitocondria. Apoi cele două mitocondrii fiice s-au despărțit. Desigur, mitocondriile trebuie mai întâi să-și reproducă ADN-ul. Acest lucru va fi discutat mai detaliat în secțiunea următoare. Un micrograf electronic care descrie procesul de brazare este prezentat în aceste figuri. Figura de mai sus a fost preluată din Fawcett, un manual de Histologie, Chapman și Hall, ediția a 12-a, 1994
uneori, mitocondriile noi sunt sintetizate de novo în centre bogate în proteine și poliribozomi necesari pentru sinteza lor. Micrograful electronic din figura de mai sus prezintă un astfel de centru. Se pare că grupul de mitocondrii stau într-o matrice de proteine și alte materiale necesare pentru producerea lor. Cum ați putea dovedi că materialul din acea regiune produce proteine mitocondriale? Înapoi la Meniu
anumite proteine mitocondriale sunt necesare înainte ca mitocondriile să se poată diviza.
acest lucru a fost demonstrat într-un studiu realizat de Sorgo și Yaffe, J Cell Bio. 126: 1361-1373, 1994. Ei au arătat rezultatul îndepărtării unei proteine de membrană exterioară din mitocondrii numită MDM10. Această cifră arată rezultatele. Mitocondriile sunt capabile să preia componente și să producă membrane și enzime matrice. Cu toate acestea, fisiunea nu este permisă. Astfel, rezultatul este o mitocondrie gigantică. Acest lucru este illstrated în micrograf de mai jos.
ADN-ul mitocondrial și funcția sa.
mitocondriile au o parte din propriul ADN, ribozomi și pot produce multe dintre propriile proteine. ADN-ul este circular și se află în matrix.in structuri punctate numite „nucleoide”. Fiecare nucleoid poate conține 4-5 copii ale ADN-ului mitocondrial (ARNm).
ADN-ul mitocondrial uman este de 16.569 bp; codifică un număr de proteine mitocondriale
- subunitățile 1, 2 și 3 ale citocrom oxidazei
- subunitățile 6, 8,9 ale ATPazei Fo
- subunitatea Apocitocromului b A coqh2-citocromului C reductazei
- șapte subunități NADH-coq reductază
nucleul codifică proteinele rămase. Cea mai mare parte a lipidelor este importată (reamintim prelegerile privind adăugarea lipidelor la membrane). Acest desen animat din textul dvs. arată implicarea nucleară. Etichetele evidențiate sunt medicamente care pot fi utilizate pentru a bloca procesul și a testa sursa proteinei mitocondriale.
mitocondriile au, de asemenea, propriile ribozomi și Arnt:
- 22 Arnt
- Arnt
- 16S
- 12S
- 5S
(Magalhaes, PJ; Andreu, al, Schon EA, dovezi pentru prezența ARNr 5 S în mitocondriile de mamifere Mol Biol Cell 9: 2375-2382)
figura din stânga arată ribozomii mitocondriali ca granule în mitocondrii.
textele încă spun că mitocondriile nu au ARNr 5S, totuși studiul recent citat mai sus arată dovezi pentru 5S în fracțiunile mitocondriale pregătite cu atenție. Acești lucrători au găsit 5S în mitocondriile și mitoplastele foarte purificate (mitocondriile fără membrana exterioară). Concluzie: ARNr 5S este importat în mitocondrii, dar funcția sa este incertă.
vizualizarea ADN-ului mitocondrial
pentru a vizualiza structura 
a ADN-ului mitocondrial, trebuie să extragem proteinele din matrice și să dezvăluim ADN-ul (săgețile din figura din dreapta).
se pot vedea și ribozomi în cercuri.
alternativ, se poate extrage ADN-ul și se poate pluti pe o suprafață a apei. Apoi, poate fi preluat de o grilă acoperită cu plastic și examinat la microscopul electronic. ADN-ul circular mitocondrial este prezentat în figura următoare. Acest micrograf electronic este preluat din Fawcett, un manual de Histologie, Chapman și Hall, ediția a 12-a, 1994.
moștenire mitocondrială
la mamifere, 99,99% din ADN-ul mitocondrial (ADNmt) este moștenit de la mamă. Acest lucru se datorează faptului că sperma își poartă mitocondriile în jurul unei porțiuni din coadă și are doar aproximativ 100 de mitocondrii, comparativ cu 100.000 în ovocit. Pe măsură ce celulele se dezvoltă, tot mai mult din mtDNA de la bărbați este diluat. Prin urmare, mai puțin de o parte din 104 sau 0,01% din ADNmt este paternă. Aceasta înseamnă că mutațiile ADNmt pot fi transmise de la mamă la copil. De asemenea, are implicații dacă se face clonarea mamiferelor cu utilizarea celulelor somatice. ADN-ul nuclear ar fi de la celula donatoare, dar ADNmt ar fi de la celula gazdă. Așa a fost clonată Oaia Dolly.
există o tulpină de drojdie, numită „Petite” care are mitocondrii structurale anormale care sunt incapabile de fosforilare oxidativă. Aceste mitocondrii și-au pierdut o parte sau tot ADN-ul. Moștenirea mitocondrială din drojdie este biparentală și ambele celule părinte contribuie la celulele fiice atunci când celulele haploide fuzionează. După meioză și mitoză, există o distribuție aleatorie a mitocondriilor la celulele fiice. Dacă fuziunea este cu drojdie care este mică și drojdie care nu este, un anumit procent din celulele fiice va fi „mică”.
mutațiile ADNmt la mamifere provoacă boli, deoarece există o secvență atât de scurtă și un conținut de informații foarte greu în secvență. Următorul lector despre mitocondrii din această serie va petrece mult timp pe genomul mitocondrial. Deoarece fiecare celulă conține sute de mitocondrii și mii de copii ale genomului, efectele mitocondriilor mutante pot fi diluate. Așa cum era de așteptat, acele țesuturi sau organe cel mai probabil afectate ar fi cele mai dependente de fosforilarea oxidativă (producția de ATP). La persoanele tinere s-ar putea să nu fie luat, deoarece chiar și o persoană cu mitocondrii normale de 15% ar putea avea suficient pentru a fi sănătoasă. Cu toate acestea, pacienții în vârstă pot prezenta un fenotip de boală mai sever.
câteva exemple de boli:
- neuropatia optică ereditară a lui Leber (degenerarea nervului optic, însoțită de creșterea orbirii): cauzată de mutația genei care codifică subunitatea 4 a reductazei NADH-C0Q.
- „fibrele musculare zdrențuite” asociate mișcărilor sacadate sunt cauzate de mutația Arnt de lizină mitocondrială.
- sindromul Kaerns-Sayre: defecte oculare, bătăi anormale ale inimii, degenerare a sistemului nervos Central. Mai multe ștergeri mari în ADNmt.
ADN-ul mitocondrial deteriorat poate fi reparat?
studiile actuale spun da.
- Meeusen, s, Tieu, Q, Wong e, Weiss, e, Schieltz, D, Yates, JR și Nunnari, J. Mgm101p este o componentă nouă a nucleoidului mitochonrial care leagă ADN-ul și este necesară pentru repararea ADN-ului mitocondrial deteriorat oxidativ. J Cell Biol 145: 291-304 (1999)
- MGM înseamnă „întreținerea genomului mitocondrial”. A fost descoperit în celulele de drojdie în timp ce căuta mutanți care au provocat o pierdere sensibilă la temperatură a ADN-ului mitocondrial.
- a fuzionat Mgm101 la proteina fluorescentă verde și a constatat că a fost localizată la structurile „nucleoide” punctate. Localizarea s-a suprapus cu cea a sistemelor de detectare a ADN-ului.
- după ce screeningul proteic a găsit Mgm101, au studiat modul în care pierderea sa a afectat competența respiratorie. În mod clar proteina a fost necesară pentru funcție, dar ei nu știu exact care este rolul său în acest moment.
- s-a uitat la regiunea terminală COOH și a văzut că era extrem de simplă. Acest lucru a sugerat că Mgm101p ar putea avea capacitatea de a lega ADN-ul. A comparat legarea sa la coloanele de celuloză ADN (în condiții de sare ridicată) cu o altă proteină cunoscută de legare a ADN-ului și a confirmat legarea relativ ridicată a afinității de către ambele proteine.
ce se întâmplă cu mitocondriile vechi, uzate?
numerele mitocondriale sunt controlate de autofagie. Acesta este un proces prin care lizozomii sunt implicați în controlul constituenților celulari. Această figură arată procesul; este preluat din Fawcett, un manual de Histologie, Chapman și Hall, ediția a 12-a, 1994.
procesul începe prin înfășurarea membranelor reticulului endoplasmatic în jurul mitocondriei. Apoi, veziculele provin din complexul Golgi și se unesc cu vacuolul autofagic. Aceste vezicule conțin hidrolaze atașate la receptorii fosfatului de manoză 6 din membranele veziculelor. Pagina web lizozom discută despre funcția și soarta lor. Amintiți-vă că fuzionează cu vacuolul autofagic. PH-ul acid permite apoi eliminarea hidrolazelor din receptorii lor. Receptorii sunt reciclați înapoi în complexul Golgi în alte vezicule.
între timp, lizozomul se formează pe măsură ce pH-ul scade și celulele încep să degradeze conținutul. Amintiți-vă că lizozomii sunt LAMP+, dar nu poartă MPR, deoarece acestea au fost reciclate în complexul Golgi. Ce strat se găsește în jurul veziculelor de transport care merg la vacuolul autofagic?
pentru mai multe informații, contactați:
Gwen Childs, Ph. D., FAAA
profesor și catedră
Departamentul de Neurobiologie și științe ale dezvoltării
Universitatea din Arkansas pentru științe Medicale
Little Rock, AR 72205
pentru întrebări, contactați Această adresă de e-mail: