DISCUSIÓN
La mucinosis cutánea abarca un grupo heterogéneo de enfermedades que implican una acumulación difusa y/ o local de mucina en la piel y sus anexos.1,2 Las enfermedades pueden clasificarse en dos grupos: mucinosis cutáneas primarias que se manifiestan con aplicaciones clínicas y dermatológicas (p.ej. mixedema de liquen, mucinosis eritematosa reticular y cleromixedema), y mucinosis asociada a otras enfermedades,2incluyendo ciertas endocrinopatías, especialmente enfermedades tiroideas, enfermedades tóxicas (síndrome de aceite tóxico), Síndrome de Eosinofilia-Mialgia, dermopatía fibrosante nefrogénica, DCTD y cáncer.1,2,3
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad reumática que se asocia con mayor frecuencia a la alucinosis secundaria (la mucinosis cutánea puede ocurrir hasta en el 1,5% de los casos de LE).También se han notificado depósitos de 2mucina en otras DCTD, como el síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica,artritis reumatoide, vasculitis y dermatomiositis.3,4
Las características de la mucinosis primaria y secundaria se superponen, pero se desconoce la causa subyacente de la deposición anormal de mucina.2Se sugiere que en las enfermedades reumáticas las mucinosas podrían estar relacionadas con anticuerpos circulantes que estimulan la síntesis de glucosaminoglicanos por los fibroblastos de la piel. La liberación de citoquinas es un factor importante en la regulación de la producción de mucina.3
El hialurano y el sulfato de condroitina son capaces de activar y atraer células inflamatorias,con el consiguiente aumento local de citoquinas in vitro. Los glucosaminoglicanos (GAG) aumentan en las lesiones cutáneas de dermatomiositis y lupus. Por lo tanto, se sugiere su implicación en la patofisiología de estas lesiones.5
En LE, los depósitos de mucina pueden ocurrir con o sin otras manifestaciones sistémicas.1El LE chronicplaque con mucina se conoce clásicamente como lupus tumidus. Las esiones aparecen como máculas, pápulas y placas eritematosas reticulares, localizadas simétricamente en el centro del tórax y la espalda, y bastante similares a la mucinosis reticularitematosa (MOR). Sin embargo, en esta forma de mucinosis, las LEchanges típicas en la epidermis y la membrana basal están ausentes y la inmunofluorescencia es negativa.1En el primer caso encontramos los hallazgos histológicos típicos de mucinosis papular. En el segundo caso, aunque la histología había mostrado afectación epidérmica leve, no hubo otros cambios típicos de LE; la deposición de mucina se encontró solo en la dermis reticular, mientras que en LE se habría encontrado en toda ella. Estos hallazgos apuntan al diagnóstico de reticularminosis.
No existe tratamiento específico para la mucinosis cutánea relacionada con DCTD. La terapia generalmente se dirige hacia la enfermedad subyacente. En las formas idiopáticas, ya se han reportado numerosos tratamientos, especialmente para las formas generalizadas. En el caso 1 se observó una mejora significativa después de aumentar la dosis de azatioprina, y en el caso 2 la respuesta se produjo utilizando una asociación de difosfato de cloroquina y prednisona. La respuesta a los medicamentos contra la malaria ya se ha mencionado en varios informes y series de casos.1,2,6,7 En casos refractarios, el uso de corticosteroides intralesionales o sistémicos podría ser efectivo, con buena respuesta debido a la supresión de Tcel, queratinocitos y fibroblastos, con la consiguiente reducción de la proliferación de la matriz extracelular.8 Se ha notificado una regresión parcial de lesiones nodulares con inyección intralesional de hialuronidasa. En formas generalizadas, la talidomida fue eficaz en algunos casos y la isotretinoína se ha utilizado con buena respuesta.9,10 Se han utilizado otros inmunosupresores, como la ciclofosfamida, el melfalán y la azatioprina, con respuestas variables a formas graves, pero no hay informes en formas localizadas.
Estos son los primeros informes de mucinosis en la DTM. En ambos casos, la aparición de piel se produjo durante un buen control de otra enfermedad subyacente. Hubo una respuesta clínica a la azatioprina en un caso y a la cloroquina más prednisona en el otro.