To bylo retrospektivní série případů, na základě přezkoumání prospektivně shromážděné klinické a chirurgické databáze na terciární Dětské Orl referral centre. Způsobilé pacientů byly ty děti, které byly hodnoceny na multidisciplinární polykání klinika v dětské Nemocnici Stollery od ledna do prosince 2016. Jsme zahrnuty pouze děti, které prezentovány s příznaky připomínající SD, podstoupil předoperační instrumentální polykání hodnocení (videofluoroscopic polykání studie (VFSS) a/ nebo funkční endoskopické hodnocení polykání (FEES)) a měl diagnostické pozastavení laryngoskopie a bronchoskopie (SLB), kde prohmatání inter-hlasivková oblasti navrhl diagnózu LC1. Polykání hodnocení byl proveden a interpretován certifikované dětské Řeči a Jazyka Patolog (SLP) ve spojení s pediatrickým radiologem, nebo Pediatrické Otolaryngologist podle stanovených protokolů . Pacienti, pro které základní VFSS/POPLATKY byl k dispozici, ty s předchozí operaci dýchacích cest, a u pacientů s méně než tři měsíce sledování byly vyloučeny.
shromáždili jsme parametry a proměnné z chirurgické databáze, elektronických lékařských záznamů a soukromých záznamů o praxi. Jednalo se demografické informace, prezentovat příznaky (historie dušení a kašel při krmení a polykání, stridor, hrudní infekce nebo zápal plic, zdánlivé život ohrožující epizody, cyanotická kouzla), nezralost při narození (< 36. týden gestace), refluxní choroba jícnu – GERD (na základě klinické příznaky, reakce na inhibitory protonové pumpy), astma a/ nebo atopie (na základě klinické anamnézy a reakci na bronchodilatátory, rodinná anamnéza), neprospívání (<5. KDO percentilu pro hmotnost nebo přejezd po více než dvou percentily za sebou), obezita (>95 KDO percentil pro věk a pohlaví), přijetí na jednotku intenzivní péče s nebo bez intubace, historie jménem neurologickou poruchou, syndromy nebo dysmorphism, vývojové zpoždění (selhání k postupu do několika míle kameny) a předchozí nebo souběžné operace. Předoperační použití alternativní způsob krmení (např. nazogastrickou nebo gastrostomické hadičky), na rozdíl od ústní nezměněné nebo upravené sání byl zaznamenán. Shromážděné údaje o VFSS/poplatcích zahrnovaly přítomnost reziduí, penetraci a/nebo aspiraci (tiché nebo zjevné). Byl zaznamenán Typ provedeného postupu(postupů), stejně jako reakce na léčbu a její účinek na způsob krmení nebo modifikace krmiv.
obecný přehled řízení následovaný na naší multidisciplinární klinice popsal Syystun et al. . Pokud je to možné, byla z velké části provedena studie perorálně zahuštěného příjmu tekutin po dobu tří měsíců, dokud nebylo dosaženo ústupu příznaků. Poté byl pokus o odstavení pacienta postupně řízen SLP. Použití krmení sondou je omezena na ty pacienty, kteří tiše sáním na všech konzistencích na instrumentální testování, nebo prezentovány s ALTE, cyanotická kouzla, nebo DANĚ z finančních transakcí. To je dále vymezeno v našem algoritmu řízení, který je znázorněn na obr. 1. Z vědomí, že rozhodnutí vzít pacienta na operační sál pro SLB je založen na mnoha faktorech, včetně výsledků instrumentální polykání hodnocení, jakož i klinické anamnézy a fyzikální vyšetření. To je zvláště důležité u pacientů s pouze mírně abnormálními vyšetřeními při polykání, ale závažnými klinickými příznaky nebo anamnézou, jako jsou svědky modrých kouzel, ALTE, časté opakující se pneumonie atd.
algoritmus řízení pro pacienty s LC1. SD = polykání dysfunkce; SLB = pozastavení laryngoskopie a bronchoskopie; IA = injekce prsou; ER = endoskopické opravy
IA byla provedena endoskopicky s 22 g butterfly jehly pomocí bázi kyseliny hyaluronové výplně (Deflux: Red Leaf Medical, Mississauga, ON). Vstřikovaný objem se pohyboval od 0, 2 do 0, 4 ml. Přesný injikovaný objem byl založen na úsudku chirurga. Cílem bylo rozšířit zadní inter-hlasivková prostor, aby se dobře nad úrovní hlasivek, aniž způsobuje otok tkáně anteriorně do dýchacích cest (Obr. 2a). ER byla provedena technikou studené oceli a 7, 0 polydioxanonovými stehy. K rozštěpení arytenoidů byl použit rozmetač hlasivek, poté byly použity kleště na koše a endoskopické nůžky k vytvoření lineárního řezu v interarytenoidní oblasti (koronální rovina). Tkáň se poté sešli v sagitální rovině pomocí obrácené jednoduché stehy z hloubky do povrchových, obvykle čtyři stehy na pacienta (Obr. 2b).
pooperační foto z LC1 po injekci prsou (a), a po endoskopické opravy (b)
navrhli Jsme, ER u všech pacientů, u nichž selhala konzervativní opatření s krmením změny, u pacientů, kteří byli trubice přivádí na počáteční hodnocení, a pro pacienty, kteří se nezdařilo nebo došlo k relapsu po IA. Mezitím jsme provedli IA v případech, kdy ER by se ukázala jako technicky obtížné nebo nebezpečné, jako jsou pacienti s přední hrtanu nebo ohrožena hrtanu pohled, ty se sekundární léze dýchacích cest, a ty, kteří se špatnou plicní zdraví nebo respirační rezerva, což způsobuje potíže při udržování bezdušové pole, nepřetržitě, zatímco dýchání spontánně na dost dlouho, aby provést opravu. U některých pacientů bylo toto rozhodnutí učiněno před operací a u některých to bylo intraoperační rozhodnutí. IA jsme také pragmaticky použili jako součást diagnostické / terapeutické SLB, když byla identifikována LC1, ale ER nebyla plánována. Jednalo se obvykle o pacienty, u kterých nebylo podezření na LC1 na základě předoperačních poplatků / VFSS, přesto byl definitivně identifikován intraoperačně. Jako takový může být obtížné jak z hlediska času/trvání operačního sálu, tak z hlediska procesu souhlasu s plánováním a prováděním ER v těchto případech. Konečně, rodičovská preference IA vs ER byla také zvážena v konečných rozhodnutích.
hlavním měřítkem výsledků bylo hlášení rodičů o vymizení symptomů a/nebo zlepšení. Úplné vymizení bylo definováno jako dosažení plného perorálního krmení bez kašle/udušení na všech konzistencích, bez nutnosti úpravy krmiv a bez opakování výchozích příznaků (udušení, kašel, cyanóza, ALTE, opakující se infekce hrudníku). Zlepšení symptomů bylo definováno jako jakékoli významné snížení výchozích příznaků a žádné rekurentní pneumonie nebo nebezpečné / červené příznaky nebo příznaky. Selhání bylo definováno jako přetrvávající závislost na podávání zkumavek nebo stejný pluk modifikovaného perorálního krmení a nebo přetrvávající klinické příznaky. Vzhledem k tomu, že se jednalo o retrospektivně navrženou studii, nebyly pooperační údaje o VFSS/poplatcích vždy k dispozici. V našem centru, naším cílem je omezit používání VFSS kvůli obavám z ozáření z opakovaných vyšetření. Údaje o pooperačních poplatcích byly k dispozici u některých pacientů, ale ne u všech, z několika důvodů. Nechtěli jsme rutinně provádět POPLATKY post-operativně, pokud pre-operativní vyhodnocení ukázalo, tichá aspirace nebo aspirace s pouze jemné příznaky, nebo pokud byl nespolehlivý/nekonzistentní podávání zpráv ze strany rodičů. V jiných případech jsme provedli noční klinické polykání hodnocení s SLP určit bezpečnost pro orální podávání, a provádí pouze POPLATKY, pokud je uvedeno. Poplatky jmenování kliniky také vyžadují více zdrojů a času než pravidelná pooperační návštěva, alokace zdrojů tedy někdy hrála do rozhodnutí o provedení poplatků po léčbě. Konečně jsme se také používají sdílený rozhodovací model s rodiči při provádění pooperační vyšetření. Jako takový, mnoho rodičů upřednostňovalo vzdát se poplatků, pokud je jejich dítě klinicky zlepšeno a projde hodnocením polykání u postele. Pokud klinický lékař neměl klinický důvod k odůvodnění poplatků (např. tichá aspirace na předoperační poplatky/VFSS), bylo provedeno společné rozhodnutí mezi rodičem a klinickým lékařem. Celkově, pooperační instrumentální hodnocení polykání bylo provedeno pragmaticky; pooperační proměnné VFSS/poplatky tedy nebyly pro účely této retrospektivní studie nezbytným koncovým bodem. Nicméně tam, kde byly k dispozici pooperační údaje o VFSS/poplatcích, byly shromážděny a analyzovány jako samostatná skupina. Sekundárním měřítkem výsledku byla identifikace nezávislých prediktorů selhání ER nebo IA.
k analýze parametrů kohorty pacientů byly použity základní popisné statistiky, Celkové výsledky a úspěch IA a ER. Vzhledem ke zkreslenému rozdělení vzorku byly použity neparametrické popisné statistiky. Poté jsme provedli binární logistickou regresi k identifikaci nezávislých prediktorů selhání léčby. Do regrese byly zahrnuty všechny proměnné s korelací p < 0,1 na jednorozměrné analýze, stejně jako všechny klinicky relevantní proměnné. Proměnné, které splňuje daná kritéria a byly zahrnuty do regrese zahrnuty věk pacienta, přítomnost tiché aspirace, opakující se pneumonias, alternativní trasy pro orální podávání, a přítomnost Německé. Všechny analýzy byly provedeny pomocí SPSS verze 23.
etické úvahy
projekt byl schválen místní radou pro etický výzkum (Pro00070412). Protože se jednalo o neintervenční, retrospektivní observační studii, jediné riziko pro účastníky souviselo s důvěrností pacientů a soukromí. Všechna data byla po extrakci anonymizována a uchovávána v šifrovaných souborech na pevných discích chráněných heslem podle místních standardů Etické komise. Všichni pracovníci studie byli vyškoleni v oblasti místních zákonů a informačních zákonů o ochraně soukromí a informací o zdraví.
Výsledky
Z přibližně 1000 nových pacientů vidět v aspiraci klinice během studia časové období, sto a jeden pacientů s LC1 byly určeny a přezkoumány. Z nich bylo osm vyloučeno z důvodu nedostatečného sledování a pět bylo vyloučeno z důvodu nedostatku předoperačních údajů o VFSS / poplatcích. Osmdesát osm pacientů splnilo všechna kritéria a bylo zahrnuto do analýzy. Demografické informace a anamnéza a sekundární léze dýchacích cest jsou k dispozici v tabulce 1. Střední věk byl 18 měsíců (rozmezí 2-99 měsíců), přičemž 53% mužů. Medián doby sledování byl 14 měsíců (rozmezí 4-54 měsíců, IQR 12 měsíců). Většina pacientů (68%) měla v anamnéze udušení kapalinami nebo pevnými látkami (Tabulka 1). Téměř polovina pacientů (48%) vykazovala rekurentní pneumonie. Jedenáct pacientů (13%) mělo cyanotická kouzla a 3 (3%) měli Alte. Pokud jde o komorbidity, nejčastější byly GERD (53%) a SDB (25%). Osm procent mělo neurologické poškození a 10% bylo dysmorfních nebo syndromických. Sekundární léze dýchacích cest byly méně časté a zahrnovaly tracheomalacii (6%) a subglotickou stenózu (3%), viz tabulka 1. Při počátečních poplatcích za VFSS/poplatky byla nejčastějším zjištěním penetrace hrtanu (88%, Tabulka 1). Byla také vysoká míra tiché aspirace (39%). Třináct pacientů mělo při počátečním hodnocení alternativní cestu k perorálnímu krmení.
přehled o tom, jak pacienti byli léčeni je uveden na obr. 3 a 4. Celkem bylo provedeno 55 IA a 45 ER. Z pacientů, kteří dostávali IA, 19 relapsu a požadované ER později. Shrnutí toho, jak byli pacienti s IA léčeni z hlediska odpovědi a progrese k ER, je znázorněno na obr. 4. Zejména, ze sedmi pacientů, kteří nereagovali příznivě na IA, pět mělo ER a čtyři z nich dobře reagovali s odezvou příznaků. Ne všichni pacienti, kteří selhali (nebo jen částečně odpověděli) na IA, měli ER. To bylo z různých důvodů, včetně zdravotní způsobilosti, technických obtíží při přístupu k hrtanu k provedení ER, stejně jako preference pacienta / rodičů.
Shrnutí řízení trubka-krmil a non-trubice fed LC1 pacientů. LC1 = rozštěp hrtanu typu 1; IA = zvětšení injekce; ER = endoskopická Oprava
Shrnutí non-trubice fed LC1 pacientů se podařilo zpočátku s IA. LC1 = rozštěp hrtanu typu 1; ER = endoskopická Oprava; IA = zvětšení injekce
podrobnosti o odpovědi na léčbu jsou uvedeny v tabulce 2. Celkově mělo 95% pacientů alespoň zlepšení symptomů, 67% mělo úplné vymizení příznaků a 98% krmilo perorálně alespoň částečně. Z kojenců krmených zkumavkou bylo 69% po léčbě bez zkumavky. Při přímém srovnání IA a ER měla IA 56% dlouhodobou úspěšnost při dosažení úplného vymizení symptomů, zatímco ER měla 85% dlouhodobou úspěšnost.
pooperační instrumentální polykání hodnocení bylo k dispozici pro 27 pacientů. Jejich výsledky jsou uvedeny v tabulce 3 spolu s porovnáním s předoperačními nálezy pro tuto kohortu pacientů. Z toho 14 mělo zlepšené studie polykání, přičemž 10 pacientů mělo normální polykání po operaci.
výsledky multivariační binární logistické regrese jsou uvedeny v Tabulce 4. Jediný nezávislý prediktor selhání léčby bylo krmení sondou na počáteční hodnocení (poměr rizik 11.33 , p = 0.018).
Komplikace byly méně časté a obvykle došlo po IA. Jednalo se o respirační potíže (n = 5), krupovitý kašel (n = 6) a stridor (n = 6). Většina z nich byla řízena konzervativně s pozorováním, s nebo bez lékařské terapie včetně systémových steroidů a inhalačních léků. Jeden pacient vyžadoval intubaci, opakovanou endoskopii a drenáž seromu po IA.