była to retrospektywna seria przypadków, oparta na przeglądzie prospektywnie zebranej bazy danych klinicznych i chirurgicznych w centrum referencyjnym otolaryngologii dziecięcej. Kwalifikowanymi pacjentami były te dzieci, które w okresie styczeń-grudzień 2016 r.były oceniane w multidyscyplinarnej klinice połykania w Szpitalu Dziecięcym Stollery. Uwzględniono tylko dzieci z objawami sugerującymi SD, poddane przedoperacyjnej ocenie instrumentalnej połykania (videofluoroskopowe badanie połykania (VFSS) i / lub czynnościowa ocena endoskopowa połykania (FEES)) oraz poddane diagnostycznej laryngoskopii zawiesinowej i bronchoskopii (SLB), w której palpacja obszaru między arytenoidowego sugerowała rozpoznanie LC1. Ocena połykania została przeprowadzona i zinterpretowana przez certyfikowanego Pediatrycznego patologa mowy i języka (SLP) w połączeniu z radiologiem dziecięcym lub otolaryngologiem dziecięcym zgodnie z ustalonymi protokołami . Z badania wykluczono pacjentów, u których początkowy VFSS/FEES był niedostępny, pacjentów z wcześniejszymi zabiegami chirurgicznymi dróg oddechowych oraz pacjentów, u których okres obserwacji był krótszy niż trzy miesiące.
zebraliśmy parametry i zmienne z chirurgicznej bazy danych, elektronicznej dokumentacji medycznej i prywatnej praktyki. Obejmowały one dane demograficzne, przedstawiające objawy (dławienie i kaszel w wywiadzie podczas karmienia i połykania, stridor, zakażenia w klatce piersiowej lub zapalenie płuc, epizody pozornego zagrożenia życia, sinice), wcześniactwo przy urodzeniu (< 36 tydzień ciąży), refluks żołądkowo – przełykowy-GERD (w oparciu o objawy kliniczne, odpowiedź na inhibitory pompy protonowej), astmę i (lub) atopię (w oparciu o wywiad kliniczny i odpowiedź na leki rozszerzające oskrzela, wywiad rodzinny), niepowodzenie w rozwoju (<5. percentyl WHO dla masy ciała lub przekroczenie więcej niż dwóch percentyli percentyli), otyłość (>95. WHO percentyl dla wieku i płci), przyjęcie na oddział intensywnej terapii z intubacją lub bez, historia nazwanych zaburzeń neurologicznych, zespołów lub dysmorfizmu, opóźnienie rozwoju (brak postępu do kilku kamieni milowych) i przed lub równoczesnym zabiegiem chirurgicznym. Przedoperacyjne stosowanie alternatywnej drogi żywienia (na przykład sonda nosowo-żołądkowa lub gastrostomijna), w przeciwieństwie do doustnego niezmodyfikowanego lub zmodyfikowanego spożycia. Zgromadzone dane dotyczące VFSS / opłat obejmowały obecność pozostałości, penetrację i / lub aspirację (ciche lub jawne). Zarejestrowano rodzaj wykonanej procedury, a także odpowiedź na leczenie i jego wpływ na drogę karmienia lub modyfikację paszy.
ogólny zarys zarządzania w naszej klinice multidyscyplinarnej został opisany przez Syystun et al. . W większości przypadków, w miarę możliwości, przez okres trzech miesięcy, aż do ustąpienia objawów, przeprowadzano próbę doustnego przyjmowania zagęszczonego płynu. Następnie próba odstawienia pacjenta stopniowo była kierowana przez SLP. Stosowanie karmienia rurką jest ograniczone do tych pacjentów, którzy po cichu zasysali wszystkie konsystencje na testach instrumentalnych lub przedstawiali ALTE, sinice lub FTT. Jest to dalej opisane w naszym algorytmie zarządzania, który jest pokazany na Fig. 1. Warto zauważyć, że decyzja o skierowaniu pacjenta na salę operacyjną SLB opiera się na wielu czynnikach, w tym wynikach oceny instrumentalnej połykania, a także historii klinicznej i badaniu fizykalnym. Jest to szczególnie ważne dla pacjentów z jedynie nieznacznie nieprawidłowymi badaniami połykania, ale z ciężkimi objawami klinicznymi lub wywiadem, takimi jak obserwowane niebieskie zaklęcia, ALTE ’ s, częste nawracające pneumonie itp.
algorytm postępowania dla pacjentów z LC1. SD = zaburzenia połykania; SLB = laryngoskopia zawiesinowa i bronchoskopia; IA = powiększenie iniekcji; ER = naprawa endoskopowa
IA wykonano endoskopowo igłą motylkową 22 g z użyciem wypełniacza na bazie kwasu hialuronowego (Deflux: Red Leaf Medical, Mississauga, ON). Wstrzykiwana objętość wahała się od 0,2 do 0,4 ml. Dokładna objętość wstrzyknięta została na podstawie oceny chirurga. Celem było zwiększenie tylnej przestrzeni między arytenoidowej do poziomu znacznie powyżej strun głosowych bez powodowania obrzęku tkanki przednio do dróg oddechowych (Fig. 2A). ER wykonano techniką zimnej stali i szwami polidioksanonowymi 7,0. Do rozplątania arytenoidów zastosowano rozplątacz sznurów głosowych, a następnie kleszcze koszowe i nożyce endoskopowe do tworzenia liniowego nacięcie w obszarze między arytenoidowym (płaszczyzna koronalna). Następnie tkankę połączono w płaszczyźnie strzałkowej za pomocą odwróconych prostych szwów od głębokich do powierzchownych, zwykle po cztery szwy na pacjenta (Fig. 2b).
Zdjęcie pooperacyjne LC1 po zabiegu powiększenia iniekcji (a) i po naprawie endoskopowej (b)
zaproponowaliśmy ER dla wszystkich pacjentów, u których nie powiodło się leczenie zachowawcze z modyfikacją karmienia, pacjentów, którzy byli karmieni rurką podczas wstępnej oceny oraz dla pacjentów, u których nie powiodło się leczenie lub nawrót choroby po IA. W międzyczasie wykonaliśmy IA w przypadkach, w których ER byłoby technicznie trudne lub niebezpieczne, takich jak pacjenci z przednią krtanią lub upośledzonym widokiem krtani, Ci z wtórnymi zmianami w drogach oddechowych i ci z złym stanem zdrowia płuc lub rezerwą oddechową powodującymi trudności w utrzymaniu pola bezdętkowego, nieprzerwanie podczas spontanicznego oddychania wystarczająco długo, aby wykonać naprawę. Dla niektórych pacjentów decyzja ta została podjęta przed operacją, a dla niektórych była to decyzja śródoperacyjna. Wykorzystaliśmy również IA pragmatycznie, jako część diagnostyczno-terapeutycznego SLB, gdy zidentyfikowano LC1, ale nie planowano ER. Byli to zazwyczaj pacjenci, u których nie podejrzewano LC1 na podstawie opłat przedoperacyjnych/VFSS, mimo to ostatecznie zidentyfikowano je wewnątrzoperacyjnie. Jako takie może być trudne zarówno z perspektywy czasu/czasu trwania sali operacyjnej, jak i procesu zgody na planowanie i wykonywanie ER w tych przypadkach. Ostatecznie w ostatecznych decyzjach uwzględniono również preferencje rodziców w stosunku IA do ER.
głównym kryterium oceny wyników było zgłaszanie przez rodziców ustąpienia objawów i (lub) poprawy. Całkowite ustąpienie objawów określono jako osiągnięcie pełnego karmienia doustnego bez kaszlu / zadławienia we wszystkich konsystencjach, bez konieczności modyfikacji paszy i bez nawrotu objawów początkowych (zadławienie, kaszel, sinica, ALTE, nawracające infekcje klatki piersiowej). Poprawę objawów zdefiniowano jako jakiekolwiek istotne zmniejszenie początkowych objawów i brak nawracających odmy płuc lub niebezpiecznych / czerwonych objawów przedmiotowych lub podmiotowych. Niepowodzenie definiowano jako uporczywe uzależnienie od podawania przez rurkę lub od tego samego zmodyfikowanego karmienia doustnego i lub utrzymujące się objawy kliniczne. Ponieważ było to badanie zaprojektowane retrospektywnie, dane dotyczące VFSS/opłat pooperacyjnych nie zawsze były dostępne. W naszym ośrodku dążymy do ograniczenia stosowania VFSS ze względu na obawy związane z narażeniem na promieniowanie wynikające z powtarzanych badań. Dane dotyczące opłat pooperacyjnych były dostępne dla niektórych pacjentów, ale nie dla wszystkich, z kilku powodów. Nie wykonywaliśmy rutynowo opłat pooperacyjnych, chyba że ocena przedoperacyjna wykazała ciche aspiracje lub aspiracje z tylko subtelnymi objawami lub jeśli nie było niewiarygodne/niespójne zgłaszanie przez rodziców. W innych przypadkach przeprowadziliśmy kliniczną ocenę połknięcia przy łóżku za pomocą SLP w celu określenia bezpieczeństwa karmienia doustnego i wykonaliśmy opłaty tylko wtedy, gdy było to wskazane. Opłaty wizyty w klinice wymagają również więcej zasobów i czasu niż regularna wizyta pooperacyjna, dlatego alokacja zasobów czasami odgrywała rolę w decyzji o wykonaniu opłat po leczeniu. Wreszcie, podczas wykonywania badań pooperacyjnych stosujemy również wspólny model podejmowania decyzji z rodzicami. W związku z tym wielu rodziców wolało zrezygnować z opłat, jeśli ich dziecko ulegnie poprawie klinicznej i przejdzie ocenę połykania przy łóżku. O ile klinicysta nie miał klinicznego powodu, aby uzasadnić opłatę (np. cicha aspiracja na opłaty przedoperacyjne/VFSS), podjęto wspólną decyzję między rodzicem a klinicystą. Ogólnie rzecz biorąc, pooperacyjna ocena Instrumentalnego połykania została przeprowadzona pragmatycznie; w związku z tym zmienne VFSS/opłaty pooperacyjne nie były istotnym punktem końcowym dla celów tego retrospektywnego badania. Jednak tam, gdzie dostępne były dane dotyczące VFSS/opłat pooperacyjnych, zostały one zebrane i przeanalizowane jako osobna grupa. Wtórną miarą wyników było określenie niezależnych predyktorów niepowodzenia ER lub IA.
do analizy parametrów kohorty pacjentów, ogólnych wyników oraz sukcesu IA I ER wykorzystano podstawowe statystyki opisowe. Biorąc pod uwagę przekrzywiony rozkład próbki, zastosowano nieparametryczne statystyki opisowe. Następnie przeprowadziliśmy binarną regresję logistyczną w celu zidentyfikowania niezależnych predyktorów niepowodzenia leczenia. W regresji uwzględniono wszystkie zmienne o korelacji P < 0,1 w analizie jednoskładnikowej, jak również wszelkie istotne klinicznie zmienne. Zmienne, które spełniały te kryteria i zostały uwzględnione w regresji, obejmowały wiek pacjenta, obecność cichego aspiracji, nawracające płuca, alternatywną drogę do karmienia doustnego i obecność ALTEs. Wszystkie analizy zostały przeprowadzone przy użyciu SPSS w wersji 23.
względy etyczne
projekt został zatwierdzony przez lokalną radę etyki badań (Pro00070412). Ponieważ było to nieinterwencyjne, retrospektywne badanie obserwacyjne, jedynym ryzykiem dla uczestników było związane z poufnością i prywatnością pacjenta. W związku z tym wszystkie dane zostały zanonimizowane po ekstrakcji i przechowywane w zaszyfrowanych plikach na zabezpieczonych hasłem dyskach twardych zgodnie ze standardami lokalnej Komisji ds. Cały personel badawczy został przeszkolony w zakresie lokalnej ochrony prywatności i ochrony zdrowia oraz przepisów i wytycznych informacyjnych.
wyniki
spośród około 1000 nowych pacjentów obserwowanych w klinice aspiracyjnej w okresie badania, stu pacjentów z LC1 zostało zidentyfikowanych i zweryfikowanych. Spośród nich osiem zostało wykluczonych z powodu braku działań następczych, a pięć z powodu braku danych dotyczących VFSS/opłat przedoperacyjnych. 88 pacjentów spełniło wszystkie kryteria i zostało włączonych do analizy. Dane demograficzne i historia choroby w przeszłości, jak również wtórne zmiany w drogach oddechowych są dostępne w tabeli 1. Mediana wieku wynosiła 18 miesięcy(zakres 2-99 miesięcy), z czego 53% mężczyzn. Mediana czasu obserwacji wynosiła 14 miesięcy (zakres 4-54 miesięcy, IQR 12 miesięcy). U większości pacjentów (68%) stwierdzono udławienie się płynami lub substancjami stałymi w wywiadzie(Tabela 1). U prawie połowy pacjentów (48%) wystąpiły nawracające odmy płucne. U jedenastu pacjentów (13%) występowały sinice, a u 3 (3%) ALTEs. Pod względem chorób współistniejących najczęstszymi były GERD (53%) i SDB (25%). Osiem procent miało zaburzenia neurologiczne, a 10% było dysmorficzne lub syndromiczne. Wtórne zmiany w drogach oddechowych występowały niezbyt często i obejmowały tchawicę (6%) i zwężenie podglotyczne (3%), patrz Tabela 1. W przypadku początkowych VFSS / opłat najczęstszym stwierdzeniem była penetracja krtani (88%, Tabela 1). Odnotowano również wysoki wskaźnik cichego zasysania (39%). Trzynastu pacjentów miało alternatywną drogę do karmienia doustnego podczas wstępnej oceny.
podsumowanie sposobu postępowania z pacjentami przedstawiono na fig. 3 i 4. Łącznie wykonano 55 IA, a 45 ER. Spośród pacjentów, którzy otrzymali IA, 19 nawrotów i wymagało ER w późniejszym terminie. Podsumowanie sposobu postępowania pacjentów z IA pod względem odpowiedzi na leczenie i progresji do ER przedstawiono na Fig. 4. W szczególności, spośród siedmiu pacjentów, którzy nie reagowali korzystnie na IA, pięciu miało ER, a czterech z nich dobrze zareagowało z ustąpieniem objawów. Nie wszyscy pacjenci, u których nie powiodło się (lub tylko częściowo odpowiedziało) na IA, przeszli na ostry dyżur. Było to z różnych powodów, w tym sprawności medycznej, trudności technicznych w dostępie do krtani w celu wykonania ER, a także preferencji pacjenta/rodzica.
Podsumowanie postępowania z pacjentami LC1 karmionymi i nie karmionymi rurkami. LC1 = rozszczep krtani typu 1; IA = augmentacja iniekcji; ER = naprawa endoskopowa
podsumowanie pacjentów z LC1, którym nie podawano rurek, początkowo poddano leczeniu IA. LC1 = rozszczep krtani typu 1; ER = naprawa endoskopowa; IA = augmentacja iniekcji
szczegóły odpowiedzi na leczenie przedstawiono w tabeli 2. Ogółem u 95% pacjentów nastąpiła co najmniej poprawa objawów, u 67% nastąpiło całkowite ustąpienie objawów, a u 98% podawano doustnie co najmniej częściowo. Z niemowląt karmionych rurką, 69% było bez rurek po leczeniu. Gdy IA I ER porównywano bezpośrednio, IA wykazywała 56% długoterminowego wskaźnika sukcesu w osiągnięciu całkowitego ustąpienia objawów, podczas gdy ER miała 85% długoterminowego wskaźnika sukcesu.
u 27 pacjentów dostępna była pooperacyjna ocena instrumentalna połykania. Wyniki tych badań przedstawiono w tabeli 3 wraz z porównaniem z wynikami przedoperacyjnymi dla tej kohorty pacjentów. U 14 z nich przeprowadzono lepsze badania nad połykaniem, a u 10 pacjentów pooperacyjnie stwierdzono normalne Połykanie.
wyniki wielowymiarowej binarnej regresji logistycznej przedstawiono w tabeli 4. Jedynym niezależnym predyktorem niepowodzenia leczenia było podawanie do probówki w początkowej ocenie (współczynnik ryzyka 11,33, p = 0,018).
powikłania były rzadkie i występowały zwykle po IA. Obejmowały one niewydolność oddechową (n = 5), kaszel podobny do zadu (N = 6) i stridor (N = 6). Większość z nich była zarządzana zachowawczo z obserwacją, z lub bez terapii medycznej, w tym ogólnoustrojowych sterydów i leków wziewnych. Jeden pacjent wymagał intubacji, powtórzenia endoskopii i drenażu seroma po IA.