Onkologie Dopisy

Úvod

Hemangioblastomas (HBMs) jsou vysoce cévní tumorsof centrální nervové soustavy, které představují 1,5–2,5% allintracranial nádorů (1). HBM mohouse vyskytují sporadicky v centrálním nervovém systému nebo v asociacis von Hippel-Lindauovou chorobou (2).Morfologicky se HBM objevují jako pevné, pevné cystické nebo hlavně cystické s malým nástěnným vaskularizovaným nidem. Sporadické HBM jsoubrzy vždy osamělé, kvůli jejich vysoce vaskulární povaze. Thecharacteristics pevných variant HBMs, včetně clearvascular červenat, více krmení plavidel a odvodní žíly ondigital odčítání angiografie (DSA) (3), jsou podobné nitrolební arteriovenousmalformations (Avm) (4,5), a to nejlepší z našich znalostí, záhada k HBM v mozečku napodobování aneurysma nikdy výsledky v literatuře. Tato studie uvádí případ acerebelární HBM napodobující aneuryzma, která byla léčena chirurgickou resekcí. Pacient poskytl písemný informovaný souhlaspublikace této kazuistiky a všech doprovodných obrázků.

kazuistika

52letý muž předložil v lednu 2015 v nemocnici Tsinghua University Yuquan Hospital(Peking, Čína) 4letou anamnézu. Žádné jiné deficity nervového systémubyly nalezeny. Počítačová tomografie mozku (obr. 1) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) (obr. 2) odhalila hmotnost 0,9×0,9 cmna pravé mozkové hemisféře a vykazovala významné kontrastenhancement. MR angiografie prokázala významnou vaskulárníčervenání dodávané z pravé zadní dolní cerebelární tepny (PICA) (obr. 3). Všechny tyto výsledky byly v souladu s aneuryzmatem. Laterální vertebrální tepna DSA pakukázala vysoce vaskulární nádorový uzlík dodávaný pravou PIKOU(obr. 4), takže byla zvažována diagnóza ananeuryzmatu pocházejícího z PICA.

pacient byl naplánován, aby se podrobil suboccipitalretrosigmoid kraniotomie, nicméně, v průběhu řízení thesuspected aneurysma bylo HBM a chirurgické byla změněna. Celková resekce nádoru byla provedena bezjakékoliv komplikace. Nádor byl patologicky potvrzen jako Hbmkvůli výsledkům histologického vyšetření excisedmass. Krátce, resekované tkáně byly fixovány ve formalínu,parrafin-vložené a nakrájíme na 4-µm oddíly, před stainingwith hematoxylin a eosin a vizualizace v rámci lightmicroscope. Histopatologická analýza ukázala, že nádorbyl složen ze stromálních buněk a hojných vaskulárních endoteliálních buněk (obr. 5). Následná Mriperformace 1 a 6 měsíců po operaci neprokázala žádný důkaz o výskytu.

Diskuse

Podle Světové Zdravotnické Organizace (6), HBMs jsou klasifikovány jako třída jsem nádorů,s vysoce vaskularizovaný solidní nádor součásti. Nádory hlavněvyskytují se v cerebelární hemisféře, míše a mozkovém kmeni(7), ale zřídka se vyskytují vsupratentoriální oblast (8) kvůli jehovysoký stupeň vaskularity. HBM jsou snadno diagnostikovány jako AVMs nebointrakraniální aneuryzma.

HBM, které se jeví jako převážně cystické s malýmnodulem, jsou snadno diagnostikovány kvůli jejich typickému představovánícharakteristické. Nicméně, pevné HBM přítomné jako kulaté hmoty, které jsou iso-nebo hypodense na T1 vážených obrazech a hyperdense onT2 vážených obrazech, spolu s významným kontrastenhancement vzorem. Serpiginózní průtokové dutiny se nacházejí na T1-AT2 vážených obrazech, které jsou charakteristické pro pevné HBMs (9). Je důležité, aby forma diferenciální diagnóza mezi pevnou HBM a cévní diseasespre-operativně, zejména mezi AVM a aneurysma. AVMnidus představuje hustou vaskulární síť podobnou HBMnodule. Hbms však může způsobit hromadné účinky, což vede kneurologické příznaky. Navíc HBMs je přítomen s mikrovaskulárnímstruktura, která je podobná normálnímu kapilárnímu lože, zatímco AVMnidus je tvořen ze změněných cév bez skutečného kapilárního lože (10). HBMs může koexistovatintrakraniální aneuryzma v důsledku hemodynamických stresových mechanismů.Proto by měla být také zvážena intrakraniální aneuryzma, kdyžvyskytuje se krvácení způsobené HBM (11). DSA je nezbytná pro diferenciáldiagnostiku HBM, protože umožňuje identifikacikrmení tepny a rozšíření drenážních žil (12). Jak bylo ukázáno v tomto případě, charakteristiky na DSA jsou podobné aneuryzmatu pocházejícímu zpica, proto může být nádor nesprávně považován za ananeuryzma před operací.

chirurgická resekce je hlavní léčbou Hbmsdíky jejich benigním rysům. Chirurgická léčba je však častozejména u solidních nádorů s vysoce vaskularizovanou povahou a úmrtnost spojená s biopsiínebo odstranění pevného HBM je vysoká. Proto je třeba se vyhnout interní dekompresi a jakémukoli pokusu o biopsii nebo částečnou resekci (13). Sprogrese mikrochirurgických technik je nyní proveditelnéodstranit tyto nádory úplně (3). Úspěšná resekce pevného HBM by se měla řídit zásadami AVM disekce. To znamená, že krmení tepen by mělo býtnejprve identifikovány a blokovány, následované disekcí nádoru aokluze odtokových žil. Jako předčasné obliterace z žilní odtok může vyústit v terminálu peroperační swellingand krvácení, obvodové disekce s devascularizationand en bloc odstranění je oblíbené, kdykoli je to možné v solidní nádory.Důležité je, že všechny chirurgické nástroje, včetně těch, možnosti postupu, by měly být připraveny předem operativně. Chirurgická strategie by pak měla být změněna, pokud je chybná diagnóza identifikována intraoperačně.

zůstává debata o tom, zda by měla být provedena předoperační embolizace HBM. To byl suggestedthat předoperační embolizace z HBM může facilitatesurgical odstranění a umožňují kompletní resekce nádoru bysignificantly snížení prokrvení nádoru (14), ovládání nepřístupné arterysupply a snížení prokrvení nádoru (15). Příležitostně může předoperační embolizace významně zabránit hojnému intraoperačnímu krvácení. Bylo však také hlášeno, že předoperační embolizace pomocí částic má vysoké riziko akutního krvácení a mortality (16). V ouropinion, předoperační embolizace HBM může snížit míry ohrožení peroperační krvácení a zkrátit operační dobu, whichmay mít za následek lepší úspěch resekce nádoru a reducedsurgical komplikace.

účinnost radioterapie nebo chemoterapie inHBM byla zpochybněna (17-19). I když některé studie havedemonstrated, že předoperační radioterapie může ovládat localtumor progrese a konečně usnadnit úplné a bezpečné tumorremoval (4,20), dlouhodobé výsledky radiosurgeryrequire potvrzení (18).Proto se domníváme, že radioterapie nebo chemoterapie by měla pouzebýt použit pro zbytkové nebo rekurentní nádory po operaci.

pevné HBM jsou snadno špatně diagnostikovány jako AVMs nebointrakraniální aneuryzma kvůli jejich vysokému stupni vaskularity. DSA je nezbytné provést diferenciální diagnostiku a mikrochirurgickéresekce je léčba volby kvůli benigním vlastnostemonemocnění. Předoperační embolizace může zvýšit chirurgickýúčinnosti a snížení komplikací. Pomocná terapieby měly být použity pouze pro zbytkové nebo rekurentní nádory pomikrochirurgii.

Na závěr této studii popsal záhada 52-letého pacienta mužského pohlaví, který představil s HBM napodobování ananeurysm na DSA před operací, která byla potvrzena jako HBM duringsurgery přes histopatologické analýzy. Nádor byl zcela detekován podle principů AVM disekce a při následné MRI nebyl nalezen žádný výskyt. Tento případ ukazuje, žeathbm může být snadno nesprávně diagnostikován jako aneuryzma.